Idiopathic Autoimmune Hemolytic एनीमिया

सन्तुष्ट

• जोखिममा को छ?
• ईडिओपाथिक एआईएचए को लक्षण
• ईडिओपाथिक एआईएचए निदान गर्दै
• IAIHA का लागि उपचार विकल्पहरू
• स्टेरोइड्स
• शल्य चिकित्सा
• प्रतिरक्षा दबाउने औषधिहरू
• दीर्घकालीन दृष्टिकोण

इडिओपाथिक अटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के हो?

Idiopathic autoimmune hemolytic रक्ताल्पता स्वतः प्रतिरक्षा hemolytic एनीमिया को एक रूप हो। अटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (एआईएचए) दुर्लभ तर गम्भीर रक्त विकारहरूको एक समूह हो। तिनीहरू हुन्छन् जब शरीरले रातो रक्त कोशिकालाई नष्ट गर्दछ यसको भन्दा ती द्रुत रूपमा। एक सर्त idiopathic मानीन्छ जब यसको कारण अज्ञात छ।

स्वत: प्रतिरक्षा रोगहरूले शरीरमा आक्रमण गर्दछ। तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीले ब्याक्टेरिया र भाइरसहरू जस्ता विदेशी आक्रमणकर्ताहरूलाई लक्षित गर्न मद्दत गर्न एन्टिबडीहरू उत्पादन गर्दछ। स्वत: प्रतिरोध विकारको मामलामा, तपाईंको शरीरले गल्तीले एन्टिबडीहरू उत्पादन गर्दछ जुन शरीरमा नै आक्रमण गर्दछ। एआईएचएमा, तपाईंको शरीरले एन्टिबडीहरू विकास गर्दछ जुन रातो रक्त कोशिकाहरू नष्ट गर्दछ।

इडिओपाथिक एआईएचए यसको अचानक सुरुवातको कारण जीवनलाई जोखिममा पार्न सक्छ। यसको लागि तत्काल चिकित्सा सेवा र अस्पताल भर्ना आवश्यक छ।

जोखिममा को छ?

सबै एआईएचए केसहरूको बारेमा इडिओपाथिक हो। एआईएचए जीवनको कुनै पनि बिन्दुमा देखा पर्न सक्छ र अचानक वा बिस्तारै विकास गर्न सक्दछ। यसले महिलालाई बढी असर गर्दछ।

यदि एआईआईआइ इडियप्याथिक हैन भने, यो किनभने यो एक अन्तर्निहित रोग वा औषधि द्वारा भएको हो। यद्यपि इडिओपाथिक एआईएचए का कुनै स्पष्ट कारण छैन। इडिओपाथिक एआईएएचएका व्यक्तिसँग रक्त असामान्य परीक्षण मात्र हुन सक्छ र कुनै लक्षणहरू हुँदैनन्।

ईडिओपाथिक एआईएचए को लक्षण

यदि तपाई अकस्मात्‌ आइडीयोप्याथिक एआईएचए विकास गर्नुहुन्छ भने तपाईलाई कमजोर र सासको कमी महसुस हुन सक्छ। अन्य उदाहरणहरूमा, अवस्था पुरानो हो र समयको साथ विकसित हुन्छ, त्यसैले लक्षणहरू कम स्पष्ट हुन्छन्। दुबै केसमा, लक्षणहरूले निम्न मध्ये एक वा बढी समावेश गर्न सक्दछ:

• बढ्दो कमजोरी
• सास फेर्न
• द्रुत मुटुको धडकन
• पहेंलो वा पहेंलो रंगको छाला
• मांसपेशी दुख्ने
• मतली
• बान्ता
• गाढा रंगको मूत्र
• टाउको दुखाई
• पेट असुविधा
• फूलेको
• पखाला

ईडिओपाथिक एआईएचए निदान गर्दै

तपाइँको डाक्टरले तपाइँ संग तपाइँको विशिष्ट लक्षणहरु को बारे मा बिस्तारै कुरा गर्नेछन् यदि तिनीहरूले तपाइँलाई AIA छ शंका गर्छन्। तिनीहरूले तपाईंलाई एआईएचआ साथ निदान गर्न र औषधी वा अन्य अन्तर्निहित बिरामीहरूलाई एआईएचएको सम्भावित कारणहरूको रूपमा ईआईआईएप्याथिक प्रकारको साथ तपाईंमा निदान गर्नु अघि नियमको आवश्यकता पर्दैन।

सर्वप्रथम, तपाइँको डाक्टरले तपाइँलाई तपाइँको मेडिकल ईतिहासको बारेमा सोध्नेछ। यस्तो हुन सक्छ कि यदि तिनीहरूले तपाईंको लक्षणहरू गम्भीर छन् भने तिनीहरूलाई तत्काल परीक्षण र अनुगमनको लागि अस्पतालमा भर्ना गरिनेछ। गम्भीर मुद्दाहरूको उदाहरणहरूमा डिस्क्लर्ड छाला वा मूत्र वा गम्भीर रक्ताल्पता समावेश छ। तिनीहरूले तपाईंलाई रगत विशेषज्ञ, वा हेमाटोलोजिस्टलाई सिफारिश गर्न सक्छन्।

तपाईसँग एआईएचए पुष्टि गर्न रगत परीक्षणको एक विस्तृत श्रृंखला हुनु आवश्यक छ। केही परीक्षणहरूले शरीरको रातो रक्त कोष गणना गणना गर्दछ। यदि तपाईंसँग एआईएचए छ भने, तपाईंको रातो रक्त कोष गणना संख्या कम हुनेछ। अन्य परीक्षणहरूले रगतमा केहि पदार्थहरू खोज्दछन्। रगत परीक्षण जसले परिपक्व रातो रक्त कोशिकामा अपरिपक्वको गलत अनुपात प्रकट गर्दछ एआईएचए स indicate्केत गर्न सक्छ। अपरिपक्व रातो रक्त कोशिकाको एक उच्च संख्याले संकेत गर्छ कि शरीर परिपक्व रातो रक्त कोशिकालाई क्षतिपूर्ति दिन कोशिस गरिरहेको छ जुन चाँडै नै नष्ट भइरहेको छ।

अन्य रक्त परीक्षण निष्कर्षमा बिलीरुबिनको सामान्य भन्दा उच्च स्तर र हेप्टोग्लोबिन भनिने प्रोटीनको कम स्तर समावेश छ। बिलीरुबिन रातो रक्त कोशिका बिग्रने को एक प्राकृतिक उप उत्पाद है। यी स्तरहरू उच्च हुन्छन् जब ठूलो संख्यामा रातो रक्त कोषहरू नष्ट हुन्छन्। ह्याप्टोग्लोबिन रगत परीक्षण विशेष गरी एआईएचए निदानको लागि उपयोगी हुन सक्छ। अन्य रगत परीक्षणको साथ संयोजनमा, यसले प्रोटीन परिपक्व रातो रक्त कोशिकाको साथ नष्ट भइरहेको छ भनेर देखाउँछ।

केहि अवस्थाहरूमा, यी रक्त परीक्षणहरूको लागि विशिष्ट प्रयोगशाला परिणामहरू एआईएचए निदान गर्न पर्याप्त नहुन सक्छ, त्यसैले तपाईंको डाक्टरले थप परीक्षणहरू गर्न आवश्यक पर्दछ। अन्य परीक्षणहरू, प्रत्यक्ष र अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण सहित, रगतमा वृद्धि भएको एन्टिबडीहरू पत्ता लगाउन सक्छ। यूरिनलिसिस र २ hour घण्टाको मूत्र संग्रहले पेशाबमा असामान्यताहरू प्रकट गर्न सक्छ, जस्तै प्रोटीनको उच्च स्तर।

IAIHA का लागि उपचार विकल्पहरू

अकस्मात्‌ आइडीयोप्याथिक एआईएएचए भएको आशंकित व्यक्तिहरू यसको तीव्र प्रकृतिको कारण सामान्यतया तुरुन्त अस्पतालमा भर्ती हुन सक्छन्। पुरानो केसहरू प्रायः आउँदछन् र व्याख्या नगरी जान सक्छ। उपचार बिना अवस्थाको सुधार गर्न यो सम्भव छ।

यदि तपाइँलाई मधुमेह छ भने तपाइँको डाक्टरले तपाईको रगत ग्लूकोजको स्तर नजिकबाट अनुगमन गर्दछ। मधुमेह उपचारको परिणाम स्वरूप संक्रमणबाट हुने मृत्युको लागि ठूलो जोखिमको कारक हो।

स्टेरोइड्स

पहिलो-लाइन उपचार सामान्यतया स्टेरोइडहरू जस्तै प्रेडनिसोन। तिनीहरूले रातो रक्त कोशिक गणना सुधार गर्न मद्दत गर्न सक्छ। तपाईंको डाक्टरले स्टेरोइडहरू काम गरिरहेको छ कि छैन जाँच्न सावधानीपूर्वक तपाईंलाई निरीक्षण गर्दछ। एकचोटि तपाईंको अवस्था माफीमा जान्छ, तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई स्टेरोइडहरू बिस्तारै दुध छोड्ने प्रयास गर्नेछ। एआईएएचएका साथ स्टेरोइड थेरापीको साथ व्यक्तिलाई उपचारको क्रममा पूरकहरूको आवश्यक पर्दछ। यसले समावेश गर्न सक्छ:

• bisphosphonates
• भिटामिन डी
• क्यालसियम
• फोलिक एसिड

शल्य चिकित्सा

यदि तपाईंको स्टेरोइडले पूर्ण रूपमा काम गर्दैन भने तपाईंको डाक्टरले प्लीहाको शल्य हटाउने सल्लाह दिन सक्छ। प्लीहा हटाउँदा रातो रक्त कोषहरूको विनाश उल्टाउन सक्छ। यो शल्यक्रिया splenectomy को रूप मा परिचित छ। splenectomy पारित गर्ने मानिसहरु का उनीहरु का AIA का आंशिक वा पूर्ण माफी छ, र idiopathic प्रकारका मानिसहरु का सबसे सफल परिणामहरु को लागी गर्छ।

प्रतिरक्षा दबाउने औषधिहरू

अन्य उपचार विकल्पहरू प्रतिरक्षा-दबाउने औषधीहरू हुन्, जस्तै एजाथिियोप्रिन र साइक्लोफोस्फामाइड। यी व्यक्तिहरूका लागि प्रभावकारी औषधि हुनसक्दछ जो स्टेरोइडको साथ उपचारमा सफलतापूर्वक प्रतिक्रिया नदिने वा शल्यक्रियाका लागि उम्मेद्वार नहुने।

केहि अवस्थाहरूमा, औषधी rituximab परम्परागत प्रतिरक्षा-दबाउने औषधि भन्दा बढी मनपर्न सक्छ। Rituximab एक प्रतिजीवी हो कि सीधा केहि प्रतिरक्षा प्रणाली कोशिका मा पाइने विशिष्ट प्रोटीन आक्रमण।

दीर्घकालीन दृष्टिकोण

यो अवस्थाको छिटो निदान गर्न गाह्रो हुन सक्छ जहाँ यसको कारण अज्ञात छ। यी केसहरूमा कहिलेकाँही उपचार ढिलाइ हुन्छ। Idiopathic एआईएचए घातक हुन सक्छ यदि उपचार नगरिएमा।

बच्चाहरूमा ईडिओपाथिक एआईएचए सामान्यतया अल्पकालीन हुन्छ। अवस्था प्रायः वयस्कहरूमा पुरानो हुन्छ, र भनाभन हुन वा कुनै विवरण बिना नै उल्ट्याउन सक्छ। एआईएचए दुबै वयस्क र बच्चाहरूमा अत्यधिक उपचार योग्य छ। धेरै व्यक्ति पूर्ण पुन: प्राप्ति गर्छन्।