ल्याम्बर्ट-ईटन माईस्थेनिक सिन्ड्रोम

सन्तुष्ट

• लेम्बर्ट-ईटन माईस्टेनिक सिन्ड्रोमका लक्षणहरू के हुन्?
• के कारण Lambert-Eaton Myasthenic सिन्ड्रोम?
• Lambert-Eaton Myasthenic सिन्ड्रोम निदान गर्दै
• लेम्बर्ट-ईटन माईस्थेनिक सिन्ड्रोमको उपचार गर्दै
• दीर्घकालीन आउटलुक के हो?

लेम्बर्ट-ईटन माईस्थेनिक सिन्ड्रोम के हो?

ल्याम्बर्ट-ईटन माईस्टेनिक सिन्ड्रोम (LEMS) एक दुर्लभ स्वत: प्रतिरक्षा रोग हो जुन तपाईंको सार्ने क्षमतालाई असर गर्दछ। तपाईको प्रतिरक्षा प्रणालीले मांसपेशीय टिशूहरूलाई आक्रमण गर्दछ जुन हिंड्न र अन्य मांसपेशि समस्याहरू निम्त्याउँछ।

यो रोग निको हुन सक्दैन, तर लक्षणहरू अस्थायी रूपमा कम हुन सक्छ यदि तपाईं आफैंलाई प्रयोग गर्नुहुन्छ। तपाइँ औषधिको साथमा सर्तको व्यवस्थापन गर्न सक्नुहुन्छ।

लेम्बर्ट-ईटन माईस्टेनिक सिन्ड्रोमका लक्षणहरू के हुन्?

LEMS को प्राथमिक लक्षणहरू खुट्टाको कमजोरी र हिंड्न गाह्रो हुन्छ। जब यो रोग बढ्दै जान्छ, तपाईले अनुभव पनि लिनुहुनेछ:

• अनुहारको मांसपेशीहरुमा कमजोरी
• अनैच्छिक मांसल लक्षणहरू
• कब्ज
• सुख्खा मुख
• नपुंसकता
• मूत्राशय समस्याहरु

खुट्टाको कमजोरी प्राय: कष्टमा अस्थायी रूपमा सुधार हुन्छ। जब तपाई व्यायाम गर्नुहुन्छ, एसिटाइलकोलिन ठूलो मात्रामा निर्माण गर्दछ छोटो समयको लागि शक्ति सुधार गर्न अनुमति दिन।

त्यहाँ धेरै जटिलताहरू छन् LEMS सँग सम्बन्धित। यसमा समावेश छन्:

• सास फेर्न र निल्नमा समस्या
• संक्रमण
• गिरने वा समन्वयको साथ समस्याको कारण चोटपटक

के कारण Lambert-Eaton Myasthenic सिन्ड्रोम?

एक स्वचालित प्रतिरक्षा रोग मा, तपाइँको शरीर को प्रतिरक्षा प्रणाली एक विदेशी वस्तु को लागी तपाइँको आफ्नै शरीर लाई गल्ती गर्दछ। तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीले एन्टिबडीहरू उत्पादन गर्दछ जुन तपाईंको शरीरमा आक्रमण गर्दछ।

LEMS मा, तपाइँको शरीरले स्नायुको अन्त्यलाई आक्रमण गर्दछ जुन एसिटिल्कोलिनेर शरीर रिलीजको मात्रा नियन्त्रण गर्दछ। Acetylcholine एक neurotransmitter हो कि मांसपेशियों को संकुचन ट्रिगर। मांसपेशीको संकुचनले तपाईंलाई स्वैच्छिक आन्दोलनहरू गर्न अनुमति दिन्छ जस्तै हिँड्ने, औँलाहरू जुत्ता लगाईदिनु, र आफ्नो काँधलाई सारि .्ग गर्न।

विशेष रूपमा, तपाईंको शरीरले भोल्टेज गेटेड क्याल्शियम च्यानल (VGCC) भन्ने प्रोटीनलाई हमला गर्दछ। VGCC एसिटिचोलिन को रिलीज को लागी आवश्यक छ। VGCC आक्रमण हुँदा तपाइँ पर्याप्त एसिटिचोलिन उत्पादन गर्नुहुन्न, त्यसैले तपाइँको मांसपेशीहरू ठीकसँग काम गर्न असक्षम छन्।

LEMS का धेरै केसहरू फोक्सोको क्यान्सरसँग सम्बन्धित छ। अन्वेषकहरू यो विश्वास गर्छन् कि क्यान्सर कोषहरूले VGCC प्रोटीन उत्पादन गर्दछ। यसले तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीलाई VGCC बिरूद्ध एन्टिबडीहरू निम्त्याउँछ। यि एन्टिबडीहरूले त्यसपछि क्यान्सर सेल र मांसपेशी कोशिका दुवैमा आक्रमण गर्दछ। जो कोहीले आफ्नो जीवनकालमा LEMS विकास गर्न सक्दछ, तर फोक्सोको क्यान्सरले तपाईको सर्तको विकासको जोखिम बढाउन सक्छ। यदि तपाईंको परिवारमा स्व-प्रतिरक्षा रोगहरूको इतिहास छ भने, तपाईं LEMS विकासको उच्च जोखिममा हुन सक्नुहुन्छ।

Lambert-Eaton Myasthenic सिन्ड्रोम निदान गर्दै

LEMS निदान गर्न, तपाईंको डाक्टरले विस्तृत इतिहास लिनेछ र शारीरिक परीक्षण गर्नेछ। तपाईको डाक्टरले हेर्नेछ:

• सजगता कम भयो
• मांसपेशी ऊतक गुमाउनु
• कमजोरी वा समस्या सार्न जुन गतिविधि संग राम्रो हुन्छ

तपाईको डाक्टरले यो अवस्था पुष्टि गर्न धेरै परीक्षणहरूको आदेश दिन सक्छ। रगत परीक्षणले VGCC (anti-VGCC antibbody) को बिरूद्ध एन्टिबडी खोज्नेछ। एक इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG) ले तपाईंको स्नायु फाइबरहरूको परीक्षण गर्दछ कि उनीहरू उत्तेजित हुँदा कसरी प्रतिक्रिया दिन्छन्। एउटा सानो सुई मांसपेशीमा सम्मिलित हुन्छ र एक मिटरमा जडान हुन्छ। तपाईंलाई त्यो मांसपेशी अनुबन्धित गर्न सोधिनेछ, र मिटर पढ्नेछ तपाईंको स्नायुहरूले कति राम्रो प्रतिक्रिया दिन्छन्।

अर्को सम्भावित परीक्षण तंत्रिका चालन वेग परीक्षण (NCV) हो। यस परीक्षणको लागि तपाईको डाक्टरले तपाईको छालाको सतहमा इलेक्ट्रोड राख्छन् जसले प्रमुख मांसपेशीलाई ढाकछ। प्याचहरूले बिजुली स off्केत दिन्छ कि स्नायु र मांसपेशीहरूलाई उत्तेजित गर्दछ। स्नायुहरूले ल्याउने गतिविधि अन्य इलेक्ट्रोडहरूद्वारा रेकर्ड गरिएको छ र स्नायुहरूमा स्नायुमा कसरी चाँडो प्रतिक्रिया हुन्छ भनेर पत्ता लगाउन प्रयोग गरिन्छ।

लेम्बर्ट-ईटन माईस्थेनिक सिन्ड्रोमको उपचार गर्दै

यो अवस्था निको हुन सक्दैन। तपाईं आफ्नो डाक्टरसँग काम गर्नुहुन्छ कुनै अन्य शर्तहरू व्यवस्थापन गर्न, जस्तै फोक्सोको क्यान्सर।

तपाईको डाक्टरले नसुतीएको इम्युनोग्लोबुलिन (IVIG) उपचार सिफारिस गर्न सक्छ। यस उपचारको लागि, तपाइँको डाक्टर एक nonspecific एन्टीबडी इंजेक्सन गर्नेछन् जसले प्रतिरक्षा प्रणाली शान्त गर्दछ। अर्को सम्भावित उपचार प्लाज्माफेरेसिस हो। रगत शरीरबाट हटाइन्छ, र प्लाज्मा अलग गरिएको छ। एन्टिबडीहरू हटाइन्छ, र प्लाज्मा शरीरमा फिर्ता हुन्छन्।

तपाईंको मांसपेशी प्रणालीसँग काम गर्ने ड्रग्सले कहिलेकाँही लक्षणहरूलाई कम गर्न सक्छ। यसमा मेस्टिनन (पाइरिडोस्टिग्माइन) र,, di डायमिनोपायरिडिन (,,--DAP) समावेश छ।

यी औषधीहरू प्राप्त गर्न गाह्रो छ, र तपाईंले थप जानकारीको लागि आफ्नो चिकित्सकसँग कुरा गर्नुपर्छ।

दीर्घकालीन आउटलुक के हो?

लक्षण अन्तर्निहित अवस्थाहरूको उपचार गरेर, प्रतिरक्षा प्रणालीलाई दबाएर, वा रगतबाट एन्टिबडीहरू हटाएर सुधार गर्न सक्दछ। सबैले उपचारमा राम्रो प्रतिक्रिया दिदैनन्। उचित उपचार योजनाको साथ आउन तपाईंको डाक्टरसँग काम गर्नुहोस्।