लिम्फोप्लास्मेटिक लिम्फोमा भनेको के हो?

सन्तुष्ट

• LPL बनाम अन्य लिम्फोमा
• प्रतिरक्षा प्रणालीलाई के हुन्छ?
• यसको के लक्षणहरू छन्?
• यसको कारण के हो?
• यो कसरी निदान गरिन्छ?
• उपचार विकल्पहरू
• हेर्नुहोस् र प्रतीक्षा गर्नुहोस्
• केमोथेरापी
• जैविक चिकित्सा
• लक्षित थेरापी
• स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्टहरू
• क्लिनिकल परीक्षणहरू
• दृष्टिकोण के हो?

अवलोकन

लिम्फोप्लाज्मेटिक लिम्फोमा (LPL) एक दुर्लभ प्रकारको क्यान्सर हो जुन बिस्तारै विकास हुन्छ र अधिकतर उमेर वयस्कहरूलाई असर गर्दछ। निदानमा औसत आयु 60० हो।

लिम्फोमा लिम्फ प्रणालीको क्यान्सर हो, तपाईको प्रतिरक्षा प्रणालीको एक अंश जसले संक्रमणहरूसँग लड्न मद्दत गर्दछ। लिम्फोमामा, सेतो रक्त कोषहरू, या त बी लिम्फोसाइट्स वा टी लिम्फोसाइट्स, एक उत्परिवर्तनको कारण नियन्त्रणबाट बाहिर जान्छ। LPL मा, असामान्य बी लिम्फोसाइट्स तपाईको हड्डीको मज्जामा पुनरुत्पादित गर्दछ र स्वस्थ रक्त कोशिकाहरूलाई विस्थापन गर्दछ।

संयुक्त राज्य अमेरिका र पश्चिमी यूरोपमा प्रति १० लाख मानिसमा एलपीएलको लगभग .3. cases घटनाहरू छन्। यो पुरुष र काकेशियाहरूमा अधिक सामान्य छ।

LPL बनाम अन्य लिम्फोमा

हजकिनको लिम्फोमा र गैर-हडकिनको लिम्फोमा क्यान्सर हुने कोशिकाको प्रकारद्वारा भिन्न छन्।

• हजकिनको लिम्फोमासँग विशिष्ट प्रकारको असामान्य सेल हुन्छ, जसलाई रीड-स्टर्नबर्ग सेल भनिन्छ।
• गैर-हजकिनको लिम्फोमासका धेरै प्रकारहरू क्यान्सरहरू शुरू हुन्छन् र घातक कोशिकाको आनुवंशिक र अन्य सुविधाहरूबाट भिन्न छन्।

LPL एक गैर-हजकिनको लिम्फोमा हो जुन B लिम्फोसाइट्समा सुरू हुन्छ। यो एक धेरै दुर्लभ लिम्फोमा हो, जुन सबै लिम्फोमा केवल १ देखि २ प्रतिशत सम्मिलित हुन्छ।

सबैभन्दा सामान्य प्रकारको एलपीएल वाल्डेनस्ट्रम म्याक्रोग्लोबुलिनमिया (डब्ल्यूएम) हो, जो इम्युनोग्लोबुलिन (एन्टिबडीज) को एक असामान्य उत्पादन द्वारा चिनिन्छ। WM लाई कहिलेकाँही गल्तीले LPL सँग समानको रूपमा जनाईन्छ, तर यो वास्तवमा LPL को सबसेट हो। एलपीएल भएका २० मध्ये १ व्यक्तिको इम्यूनोग्लोबुलिन असामान्यता छ।

प्रतिरक्षा प्रणालीलाई के हुन्छ?

जब LPL ले B हड्डीको मज्जामा B लिम्फोसाइट्स (B कोषहरू) लाई अत्यधिक उत्पादन गर्दछ, कम सामान्य रक्त कोशिका उत्पादन हुन्छन्।

सामान्यतया, B कोषहरू तपाईंको हड्डी मज्जाबाट तपाईंको प्लीहा र लिम्फ नोडहरूमा सर्छन्। त्यहाँ, तिनीहरू संक्रमण प्रतिरोध गर्न एंटीबडी उत्पादन गर्ने प्लाज्मा कोषहरू बन्न सक्छन्। यदि तपाईंसँग पर्याप्त सामान्य रक्त कोषहरू छैनन् भने, यसले तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीमा सम्झौता गर्दछ।

यो परिणाम हुन सक्छ:

• रक्ताल्पता, रातो रक्त कोषहरूको अभाव
• न्यूट्रोपेनिया, सेतो रक्त कोषको एक प्रकारको कमी (न्युट्रोफिल भनिन्छ), जसले संक्रमण जोखिम बढाउँदछ
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्त प्लेटलेटको अभाव, जसले रक्तस्राव र खतरनाक जोखिम बढाउँदछ

यसको के लक्षणहरू छन्?

एलपीएल एक बिस्तारै बढ्दो क्यान्सर हो, र एलपीएल भएका लगभग एक तिहाइ मानिसहरू निदान गर्ने समयमा कुनै लक्षणहरू पाउँदैनन्।

PL० प्रतिशतसम्म LPL भएका मानिससँग एनिमियाको हल्का रूप हुन्छ।

LPL का अन्य लक्षणहरुमा:

• कमजोरी र थकान (अक्सर एनीमियाको कारणले)
• ज्वरो, रात पसीना, र वजन घटाउने (सामान्यतया B-सेल लिम्फोमासँग सम्बन्धित)
• धमिलो दृष्टि
• चक्कर
• नाक रगत
• मसूदा रक्तस्राव
• चोटपटक
• उन्नत बीटा-२-माइक्रोग्लोबुलिन, ट्यूमरका लागि रगत मार्कर

१PL देखि 30० प्रतिशत LPL संग तीसँग छ:

• सूजन लिम्फ नोड्स (लिम्फैडेनोपाथी)
• कलेजो ठूलो पार्नु (हेपेटोमेगाली)
• प्लीहा विस्तार (splenomegaly)

यसको कारण के हो?

LPL को कारण पूर्ण रूपमा बुझिएको छैन। अन्वेषकहरूले धेरै सम्भावनाहरूको अनुसन्धान गरिरहेका छन्:

• त्यहाँ जेनेटिक कम्पोनेन्ट हुन सक्छ, किनकि WM को बारेमा about जनामा ​​१ जनासँग आफन्त हुन्छ जसको LPL वा समान प्रकारको लिम्फोमा छ।
• केही अध्ययनहरूले पत्ता लगाए कि एलपीएल स्जेग्रेन सिन्ड्रोम वा हेपाटाइटिस सी भाइरस जस्ता ऑटोइम्यून रोगसँग सम्बन्धित हुन सक्छ, तर अन्य अध्ययनहरूले यस लिंकलाई देखाउँदैन।
• LPL का साथ व्यक्तिसँग सामान्य रूपमा केहि आनुवंशिक परिवर्तन हुन्छन् जुन हतियार हुँदैन।

यो कसरी निदान गरिन्छ?

LPL को निदान गाह्रो छ र सामान्यतया एक अन्य सम्भावनाहरु बाहेक पछि बनाइन्छ।

LPL अन्य B-सेल लिम्फोमासँग मिल्दोजुल्दो हुन सक्छ समान प्रकारको प्लाज्मा सेल भेदभावको साथ। यसमा समावेश छन्:

• आवरण सेल लिम्फोमा
• क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया / सानो लिम्फोसाइटिक लिम्फोमा
• सीमान्तको क्षेत्र लिम्फोमा
• प्लाज्मा सेल myeloma

तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई शारीरिक रूपमा जाँच गर्नेछ र तपाईंको मेडिकल ईतिहासको लागि सोध्नेछ। उनीहरूले रगतको कामको अर्डर गर्दछ र सम्भवतः हड्डी मज्जा वा लिम्फ नोड बायोप्सी माइक्रोस्कोप मुनि कोषहरू हेर्न।

तपाईंको डाक्टरले त्यस्तै क्यान्सरलाई रद्द गर्न र तपाईंको रोगको अवस्था निर्धारण गर्न अन्य परीक्षणहरू पनि प्रयोग गर्न सक्छ। यसमा छातीको एक्स-रे, CT स्क्यान, PET स्क्यान, र अल्ट्रासाउन्ड समावेश हुन सक्छ।

उपचार विकल्पहरू

हेर्नुहोस् र प्रतीक्षा गर्नुहोस्

LBL एक बिस्तारै बढ्दो क्यान्सर हो। तपाइँ र तपाइँको डाक्टर उपचार शुरू गर्नु अघि नियमित रगत को लागी निरीक्षण गर्न को लागी निर्णय गर्न सक्नुहुन्छ। अमेरिकी क्यान्सर सोसाइटी (एसीएस) का अनुसार, व्यक्तिहरू जसको लक्षणहरू समस्याग्रस्त नभएसम्म उपचारमा ढिलाइ हुन्छ उनीहरूको आयु लामो हुन्छ, जसले निदान पाउने बित्तिकै उपचार सुरु गर्दछ।

केमोथेरापी

धेरै औषधिहरू जुन विभिन्न तरिकाले काम गर्दछ, वा लागू पदार्थको संयोजन, क्यान्सर कोषहरू मार्न प्रयोग गर्न सकिन्छ। यसमा समावेश छन्:

• क्लोराम्ब्यूसिल (ल्युकेरन)
• fludarabine (Fludara)
• बेंडमुस्टिन (ट्रेन्ड)
• साइक्लोफास्पामाइड (साइटोक्सन, प्रोसिटोक्स)
• डेक्सामेथासोन (डेकाड्रन, डेक्सासोन), रितुक्सिमाब (रितुक्सन), र साइक्लोफोस्फामाइड
• बोर्टेजोमिब (Velcade) र rituximab, डेक्सामेथासोनको साथ वा बिना
• साइक्लोफास्पामाइड, भिन्क्रिस्टिन (ओन्कोभिन), र प्रेडनिसोन
• साइक्लोफास्पामाइड, भिन्क्रिस्टिन (ओन्कोभिन), प्रेडनिसोन, र रितुक्सिमाब
• thalidomide (Thalomid) र rituximab

औषधीहरूको विशेष विधि फरक पर्नेछ, तपाईंको सामान्य स्वास्थ्य, तपाईंको लक्षणहरू, र सम्भव भविष्य उपचारहरूमा निर्भर गर्दछ।

जैविक चिकित्सा

जैविक थेरापी ड्रग्स मानव निर्मित पदार्थ हो जुन लिम्फोमा कोषहरूलाई मार्न तपाईंको आफ्नै प्रतिरक्षा प्रणालीको रूपमा काम गर्दछ। यी औषधिहरू अन्य उपचारहरूको साथ मिल्दछ।

यी मानव निर्मित एन्टिबडीहरू, जसलाई मोनोक्लोनल प्रतिजीवीहरू भनिन्छ, केहि हुन्:

• Rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• अलेम्टुजुमाब (क्याम्पथ)

अन्य जैविक औषधीहरू इम्युनोमोड्युलेटिंग ड्रग्स (आईएमआईडी) र साइटोकिन्स हुन्।

लक्षित थेरापी

लक्षित थेरापी ड्रग्सले क्यान्सरको कारण हुने विशेष कोशिका परिवर्तनहरू रोक्नु हो। यीमध्ये केही औषधिहरू अन्य क्यान्सरसँग लड्न प्रयोग गरिएको छ र अब एलबीएलको लागि अनुसन्धान भइरहेको छ। सामान्यतया, यी औषधिहरूले प्रोटीनहरूलाई रोक्दछन् जसले लिम्फोमा कोशाहरूलाई बढ्न दिदछ।

स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्टहरू

यो नयाँ उपचार हो जुन ACS ले भन्छ कि LBL भएका युवाहरूका लागि विकल्प हुन सक्छ।

सामान्यतया, रगत बन्ने स्टेम सेलहरू रक्तप्रवाहबाट हटाइन्छ र स्थिर भण्डार गरिन्छ। त्यसोभए केमोथेरापी वा विकिरणको उच्च खुराकले सबै हड्डी मज्जा कोषहरू (सामान्य र क्यान्सर) मार्न प्रयोग गर्दछ, र रगत प्रवाह गर्ने मूल कोषहरू रक्तप्रवाहमा फर्कन्छन्। स्टेम सेलहरू उपचार भइरहेको व्यक्तिबाट आउँदछन् (ओटोलागस), वा तिनीहरू कसैलाई घनिष्ठ मेल खाने व्यक्ति द्वारा दान हुन सक्छ (एलोजेनिक)।

सावधान रहनुहोस् कि स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्टहरू अझै पनि प्रयोगात्मक चरणमा छन्। साथै, यहाँ प्रत्यारोपणबाट छोटो-अवधि र दीर्घकालीन साइड इफेक्टहरू छन्।

क्लिनिकल परीक्षणहरू

धेरै प्रकारको क्यान्सरसँग जस्तै, नयाँ उपचारहरू विकासको क्रममा छन्, र तपाईले भाग लिनको लागि क्लिनिकल परीक्षण भेट्टाउन सक्नुहुन्छ। यस बारे तपाइँको डाक्टरलाई सोध्नुहोस् र अधिक जानकारीको लागि ClinicalTrials.gov भ्रमण गर्नुहोस्।

दृष्टिकोण के हो?

LPL को रूपमा अझै कुनै उपचार छ। तपाईंको LPL माफी मा जान सक्छ तर पछि देखा पर्न सक्छ। साथै, यद्यपि यो एक ढिलो बढ्दो क्यान्सर हो, केही केसहरूमा यो अधिक आक्रामक हुन सक्छ।

ACS ले नोट गरे कि LPL भएका with 78 प्रतिशत मानिस पाँच बर्ष वा सो भन्दा बढी बाँच्दछन्।

नयाँ ड्रग्स र नयाँ उपचारहरू विकसित भएपछि एलपीएलको लागि बाँच्ने दरहरू सुधार हुँदैछ।