पेम्फिगस फोलियासस

सन्तुष्ट

• यसको के लक्षणहरू छन्?
• के कारणहरू छन्?
• उपचार विकल्पहरू के-के हुन्?
• जटिलता के हो?
• जब डाक्टरलाई भेट्ने
• आउटलुक

अवलोकन

पेम्फिगस फोलियासस एक स्वचालित प्रतिरक्षा रोग हो जसले तपाईंको छालामा खुजलीयुक्त छालाहरू निम्त्याउँछ। यो दुर्लभ छाला स्थितिको पेम्फिगस परिवारको हिस्सा हो जसले छालामा, छालामा, वा जननेंद्रियहरूमा छाला वा घाउ उत्पन्न गर्दछ।

त्यहाँ पेम्फिगसको दुई मुख्य प्रकारहरू छन्:

• पेम्फिगस वल्गारिस
• पेम्फिगस फोलियासस

पेम्फिगस वल्गारिस सबैभन्दा सामान्य र सबैभन्दा गम्भीर प्रकार हो। पेम्फिगस भल्गारिसले छालालाई मात्र असर गर्दैन, तर श्लेष्म झिल्लीलाई पनि असर गर्दछ। यसले तपाईंको मुखमा, तपाईंको छालामा र तपाईंको जननांगहरूमा पीडादायी छालाहरू उत्पन्न गर्दछ।

पेम्फिगस फोलियासियसको कारण माथिल्लो धड र अनुहारमा साना छालाहरू हुन्छन्। यो पेम्फिगस वल्गारिस भन्दा हल्का छ।

पेम्फिगस एरिथेमाटोसस पेम्फिगस फोलियाससको एक प्रकार हो जसले अनुहारमा छालाहरू मात्र बन्छ। यसले लुपस भएका मानिसहरूलाई असर गर्छ।

यसको के लक्षणहरू छन्?

पेम्फिगस फोलियासियसको कारणले छाला, पछाडि र काँधमा तपाईंको छालामा तरल पदार्थले भरिएको छाला बन्छ। सुरुमा छाला सानो हुन्छ, तर तिनीहरू बिस्तारै बढ्दै जान्छ र संख्यामा वृद्धि हुन्छ। अन्ततः तिनीहरूले तपाइँको सम्पूर्ण धड, अनुहार, र टाउकोको कभर गर्न सक्छन्।

छाला सजिलैसँग खुड्दछ। फ्लुइड तिनीहरूबाट निस्कन सक्छ। यदि तपाईं आफ्नो छालामा खस्याउनुहुन्छ भने, पूरै शीर्ष तह पछि तलबाट छुट्टिन्छ र पानामा बन्द हुन्छ।

छाला खुल्दा, ती घाउहरू गठन गर्न सक्छन्। घाउ मापन र क्रस्ट माथि।

यद्यपि पेम्फिगस फोलियासस सामान्यतया दर्दनाक हुँदैन, तपाईंलाई छालाको क्षेत्रमा दुखाइ वा जलनको अनुभव हुन सक्छ। छालामा पनि चिलाउन सक्छ।

के कारणहरू छन्?

पेम्फिगस फोलियासियस एक ऑटोइम्यून रोग हो। सामान्यतया, प्रतिरक्षा प्रणालीले ब्याक्टेरिया र भाइरसहरू जस्ता विदेशी आक्रमणकारीहरूसँग लड्न एन्टिबडीजस्तो प्रोटीन निकाल्छ। स्वचालित प्रतिरोध रोग भएका व्यक्तिहरूमा एन्टिबडीहरू गल्तीले शरीरको आफ्नै टिश्यूहरूको पछि लाग्छ।

जब तपाईंसँग पेम्फिगस फोलियासस हुन्छ, एन्टिबडीहरू तपाईंको छालाको बाहिरी लेयरमा प्रोटिनसँग बाँधिन्छ, जसलाई एपिडर्मिस भनिन्छ। छालाको यस लेयरमा सेलहरू क्याराटिनोसाइट्स हुन्छन्। यी कोषहरूले प्रोटीन उत्पादन गर्दछ - केराटिन - जसले तपाईंको छालालाई संरचना र समर्थन प्रदान गर्दछ। जब एन्टिबडीहरूले केराटीनोसाइटहरू आक्रमण गर्छन्, तिनीहरू अलग हुन्छन्।तरल पदार्थ खाली ठाउँहरू भर्छ। यो तरल पदार्थले छालाहरू सिर्जना गर्दछ।

पेम्फिगस फोलियाससको कारण के हो भनेर डाक्टरहरूलाई थाहा छैन। केही कारकहरूले यो अवस्थाको तपाईंको सम्भावना बढाउन सक्दछन्:

• पेम्फिगस फोलियाससका साथ परिवारका सदस्यहरू भएको
• घाममा पर्दा
• कीराको टोकाउने (दक्षिण अमेरिकी देशहरूमा)

धेरै औषधिहरू पनि पेम्फिगस फोलियासियससँग जोडिएको छ, जसमा:

• पेनिसिलमाइन (कप्रामाइन), विल्सनको रोगको उपचार गर्न प्रयोग गरियो
• उच्च रक्तचापको उपचार गर्नको लागि एन्जियोटेंसिन रूपान्तरण गर्ने एन्जाइम इनहिबिटरहरू जस्तै क्याप्टोप्रिल (क्यापोटेन) र एनलाप्रिल (वासोटेक)
• एन्जियोटेन्सिन २ रिसेप्टर ब्लकरहरू जस्तै क्यान्डेशर्टन (एटाकान्ड), उच्च रक्तचापको उपचार गर्न प्रयोग गरियो
• जीवाणु संक्रमणको उपचार गर्न प्रयोग गरिने राइफ्याम्पिसिन (रिफाडिन) जस्ता एन्टिबायोटिक
• Nonsteroidal विरोधी भड़काऊ ड्रग्स (NSAIDs)

पेम्फिगस फोलियासियस कुनै पनि उमेरमा सुरु हुन सक्छ, तर यसले प्रायः 50० देखि 60० बर्ष उमेरका मानिसहरूलाई असर गर्दछ। यहूदी सम्पदा भएका व्यक्तिहरूलाई पेम्फिगस वल्गारिसको जोखिम बढी हुन्छ।

उपचार विकल्पहरू के-के हुन्?

उपचारको लक्ष्य छालाबाट छुटकारा पाउन र तपाईंको पहिले नै भएको छालाहरू निको पार्नु हो। तपाईको डाक्टरले कोर्टिकोस्टेरोइड क्रीम वा गोली लिने सल्लाह दिन सक्छ। यस औषधिले तपाईंको शरीरमा सूजन ल्याउँछ। कोर्टिकोस्टेरोइडको उच्च खुराकले साइड इफेक्टहरू निम्त्याउन सक्छ जस्तै रगतमा चिनीको मात्रा बढेको, तौल बढाउनु, र हड्डी हराउनु।

पेम्फिगस फोलियाससको उपचार गर्न प्रयोग गरिने अन्य औषधिहरू:

• प्रतिरक्षा दमन। Azathioprine (Imuran) र mycophenolate mofetil (CellCept) जस्ता ड्रग्सले तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीलाई तपाईंको शरीरको आफ्नै टिश्युहरूमा आक्रमण गर्नबाट रोक्छ। यी औषधिहरूको मुख्य साइड इफेक्ट संक्रमणको लागि बढेको जोखिम हो।
• एन्टिबायोटिक्स, एन्टिवाइरल ड्रग्स, र एन्टिफंगल औषधिहरू। यसले छालालाई संक्रमित हुनबाट रोक्न सक्छ यदि तिनीहरू खुल्छन् भने।

यदि छालाले तपाईंको छालाको कभर ढाक्छ भने, तपाईंलाई उपचारको लागि अस्पतालमा बस्नु आवश्यक पर्दछ। डाक्टरहरू र नर्सहरूले संक्रमण बचाउन तपाईंको घाँसहरू सफा र मलमपट्टी गर्ने छ। तपाईंले घावहरूबाट जे हराउनुभएको छ प्रतिस्थापन गर्न तपाईंले तरल पदार्थहरू पाउन सक्नुहुन्छ।

जटिलता के हो?

खुला छालालाई ब्याक्टेरियाहरूबाट संक्रमित हुन सक्छ। यदि ब्याक्टेरियाहरू तपाईको रक्तप्रवाहमा जान्छन् भने त्यसले सेप्सिस भनिने प्राणघातक संक्रमण निम्त्याउन सक्छ।

जब डाक्टरलाई भेट्ने

यदि तपाइँको छालामा छाला छ भने डाक्टरलाई भेट्नुहोस्, विशेष गरी यदि तिनीहरू खुल्छन्।

तपाईंको डाक्टरले तपाईंको लक्षणहरूको बारेमा सोध्नेछ र तपाईंको छाला जाँच गर्नेछ। तिनीहरूले छालाबाट टिशूको एउटा टुक्रा हटाउन सक्छन् र यसलाई परीक्षणको लागि प्रयोगशालामा पठाउँदछ। यसलाई छाला बायोप्सी भनिन्छ।

तपाईसँग एन्टिबडी खोज्नको लागि रगत परीक्षण पनि हुन सक्छ जब तपाईको प्रतिरक्षा प्रणालीले उत्पादन गर्छ जब तपाईलाई पेम्फिगस फोलियासस हुन्छ।

यदि तपाईंलाई पेम्फिगस पहिल्यै नै पत्ता लागेको छ भने, यदि तपाईंको विकास भयो भने तपाईंले आफ्नो डाक्टरलाई सम्पर्क गर्नुपर्छ।

• नयाँ छाला वा घाउहरू
• घाउहरूको संख्यामा एक द्रुत प्रसार
• ज्वरो
• लालिमा वा सूजन
• चिसो
• कमजोरी वा दुखाइ मांसपेशिहरु वा जोड्ने

आउटलुक

केही मानिसहरू उपचार बिना नै राम्रो हुन्छन्। अरूहरू धेरै वर्षसम्म रोगसँग बस्न सक्छन्। तपाईंले वर्षौंको लागि औषधी लिन आवश्यक पर्दछ छालाहरू फिर्ता आउनबाट रोक्न।

यदि कुनै औषधिले पेम्फिगस फोलियाससको कारण बनायो भने, औषधि रोक्नाले प्रायः यस रोगलाई हटाउन सक्छ।