Prion रोग के हो?

सन्तुष्ट

• Prion रोग के हो?
• Prion रोग को प्रकारहरु
• मानव prion रोगहरु
• पशु prion रोगहरु
• Prion रोग को लागी प्राथमिक जोखिम कारक के हो?
• प्रिओन रोगका लक्षणहरू के के हुन्?
• प्रिओन रोग कसरी निदान गरिन्छ?
• Prion रोग को उपचार कसरी गरिन्छ?
• के prion रोग लाई रोक्न सकिन्छ?
• कुञ्जी टेकवेज

प्रियन रोगहरू न्यूरोडोजेरेटिभ डिसअर्डरहरूको समूह हो जुन मानव र जनावर दुवैलाई असर गर्न सक्छ।

तिनीहरू मस्तिष्कमा असामान्य मोटा प्रोटीनको बयानको कारणले हुन्, जुन परिवर्तनका लागि निम्त्याउँछ:

• मेमोरी
• व्यवहार
• आन्दोलन

प्रियोन रोगहरू धेरै दुर्लभ छन्। संयुक्त राज्य अमेरिकामा प्रत्येक वर्ष prion रोग को लगभग of 350० नयाँ घटनाहरु रिपोर्ट हुन्छन्।

अन्वेषकहरू अझै पनि यी रोगहरूको बारेमा अझ बढी बुझ्न र एक प्रभावकारी उपचार फेला पार्न काम गरिरहेका छन्। हाल, prion रोगहरू सधैं अन्ततः घातक हुन्छन्।

प्रिओन रोगका बिभिन्न प्रकार के के हुन्? तपाईं तिनीहरूलाई कसरी विकास गर्न सक्नुहुन्छ? र त्यहाँ तिनीहरूलाई रोक्न कुनै तरिका छ?

यी प्रश्नहरूको उत्तरहरू पत्ता लगाउन र अधिक पढ्न जारी राख्नुहोस्।

Prion रोग के हो?

प्रिओन रोगहरूले दिमागमा प्रोटीनको गलत हिज्जेको कारण मस्तिष्कको कार्यमा क्रमिक गिरावट निम्त्याउँछ - विशेष गरी प्रिओन प्रोटीन (पीआरपी) भनिने प्रोटीनहरूको गलत हिज्जे।

यी प्रोटीनहरूको सामान्य प्रकार्य हाल अज्ञात छ।

प्रिओन रोग भएका व्यक्तिहरूमा, गलत हिज्जे गरिएको पीआरपी स्वस्थ पीआरपीसँग बाँध्न सक्छ, जसले स्वस्थ प्रोटीनलाई पनि असामान्य रूपमा मोटाउँछ।

Misfolded PRP जमिन थाल्छ र मस्तिष्क भित्र क्लम्पहरू बनाउँदछ, क्षति पुर्‍याउँछ र स्नायु कोषहरूलाई मार्दछ।

यो क्षतिले मस्तिष्कको ऊतकमा साना प्वालहरू बनाउँदछ, जसले गर्दा यसलाई एक माइक्रोस्कोप मुनि स्पन्ज जस्तो देखिन्छ। वास्तवमा तपाईले prion रोगहरू पनि देख्न सक्नुहुन्छ जुन "spongiform encephalopathies" भनेर चिनिन्छ।

तपाईं प्रिओन रोगलाई बिभिन्न किसिमले विकास गर्न सक्नुहुनेछ, जुन समावेश हुन सक्छ:

• प्राप्त बाह्य स्रोतबाट असामान्य पीआरपीको जोखिम दूषित खाना वा चिकित्सा उपकरणहरू मार्फत हुन सक्छ।
• इनहेरिट गरिएको जीनमा रहेको म्युटेसनहरू जुन PRP का लागि कोडहरू गलत हिज्जे पीआरपीको उत्पादनमा जान्छन्।
• Sporadic। Misfolded PrP कुनै ज्ञात कारण बिना विकसित हुन सक्छ।

Prion रोग को प्रकारहरु

प्रिओन रोग दुवै मानिस र जनावरहरूमा देखिन सक्छ। तल केहि फरक प्रकारका प्रियोन रोगहरू छन्। प्रत्येक रोगको बारेमा बढी जानकारी तालिकाको अनुसरण गर्दछ।

मानव prion रोगहरु

• Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD)। सन्‌ १ 1920 २० मा सर्वप्रथम वर्णन गरिएको, CJD अधिग्रहण गर्न सकिन्छ, वंशानुगत हुन सक्छ वा छिटो छिटो। CJD को छिटपुट छन्।
• भेरियन्ट क्रेउत्ज्फेल्ड-जाकोब रोग (vCJD)। CJD को यो फारम गाईको दूषित मासु खाएर प्राप्त गर्न सकिन्छ।
• घातक परिवारिक अनिद्रा (FFI)। एफएफआईले थालमसलाई असर गर्दछ, जुन तपाईको दिमागको त्यो अंश हो जसले निद्रा र ब्यूँझने चक्रको प्रबन्ध गर्दछ। यस अवस्थाको मुख्य लक्षणहरू मध्ये एक बढ्दो अनिद्रा। उत्परिवर्तन एक प्रभावशाली तरीकामा विरासतमा प्राप्त हुन्छ, एक प्रभावित व्यक्तिको आफ्नो बच्चाहरूमा यसलाई सार्ने a० प्रतिशत संभावना छ।
• गेर्स्टम्यान-स्ट्रसलर-शिसिंकर सिन्ड्रोम (GSS)। GSS पनि वंशानुगत छ। FFI जस्तै, यो एक प्रमुख तरिकामा प्रसारित हुन्छ। यसले सेरिबेलमलाई असर गर्छ, जुन मस्तिष्कको एक अंश हो जसले सन्तुलन, समन्वय, र सन्तुलन प्रबन्ध गर्दछ।
• कुरु। कुरु न्यू गिनियाका व्यक्तिहरूको समूहमा पहिचान गरियो। यो रोग अनुष्ठानको नरभक्षीय स्वरूपमा फैलिएको थियो जसमा मृतक आफन्तहरूको अवशेषहरू भस्म पारिए।

पशु prion रोगहरु

• बोवाइन स्पोंजीफॉर्म एन्सेफलोपथी (बीएसई)। सामान्यतया "पागल गाई रोग" भनिन्छ, यस प्रकारको prion रोगले गाईलाई असर गर्दछ। मानिसहरु जसले बीएसईको साथ गाईको मासु खान्छन् vCJD को लागी जोखिममा हुन सक्छन्।
• दीर्घकालीन बर्बाद रोग (CWD)। CWD ले हिरण, मूस र एल्क जस्ता जनावरहरूलाई असर गर्छ। यसले बिरामी जनावरहरूमा देखिएको कठोर वजन घटाउनबाट यसको नाम लिन्छ।
• Scrapie। Scrapie prion रोग को सबैभन्दा पुरानो रूप हो, पछि 1700 को रूप मा वर्णन गरीएको छ। यसले भेडा र बाख्रा जस्ता जनावरहरूलाई असर गर्छ।
• रेखा बिरामी spongiform एन्सेफलोपथी (FSE)। एफएसईले कैदमा घरेलु बिरालाहरू र जंगली बिरालाहरूलाई असर गर्दछ। एफएसईका धेरै जसो घटनाहरू ब्रिटेन र युरोपमा भएका छन्।
• ट्रान्समिस्सिबल मिंक एन्सेफलोपथी (TME)। प्रियन रोगको यो धेरै दुर्लभ प्रकारले मिंकलाई असर गर्दछ। एक मिन्क एउटा सानो स्तनपायी प्राणी हो जुन प्राय फर उत्पादनको लागि उठाइन्छ।
• Ungulate spongiform एन्सेफलोपाथी। यो prion रोग पनि धेरै दुर्लभ छ र गाई सम्बन्धित विदेशी बिरामीहरु लाई असर गर्छ।

Prion रोग को लागी प्राथमिक जोखिम कारक के हो?

धेरै कारकहरूले तपाईंलाई प्रिओन रोगको जोखिममा पार्न सक्छ। यसमा समावेश छन्:

• जेनेटिक्स। यदि तपाईंको परिवारमा कसैलाई वंशानुगत prion रोग छ भने, तपाईं यो उत्परिवर्तनको बढेको जोखिममा हुनुहुन्छ।
• उमेर। छिटपुट prion रोगहरु वयस्कहरु मा विकसित हुन्छन्।
• पशु उत्पादनहरू। दूषित दूषित प्राण्याहरूका उत्पादनहरू ले तपाईंलाई प्रिओन रोग सार्न सक्छ।
• चिकित्सा प्रक्रियाहरू। प्रिओन रोगहरू दूषित मेडिकल उपकरण र नर्वस टिश्यु मार्फत सार्न सकिन्छ। केसहरू जहाँ यो भएको छ दूषित कर्नेलिया ट्रान्सप्लान्ट वा डुरा मेटर ग्राफ्टबाट प्रसारण समावेश गर्दछ।

प्रिओन रोगका लक्षणहरू के के हुन्?

प्रिओन रोगहरूको धेरै लामो उष्मायन अवधि हुन्छ, प्राय: धेरै वर्षको क्रममा। जब लक्षणहरू विकास हुन्छन्, ती क्रमिक रूपमा बिग्रन्छन्, कहिलेकाँही द्रुत।

Prion रोग को सामान्य लक्षणहरु मा समावेश छ:

• सोच, स्मृति, र निर्णयको साथ कठिनाइहरू
• व्यक्तित्व परिवर्तनहरू जस्तै उदासीनता, आन्दोलन, र उदासीनता
• भ्रम वा विकृति
• अनैच्छिक मांसपेशी spasms (मायोक्लोनस)
• समन्वय गुमाउनु (अटाक्सिया)
• समस्या निद्रा (अनिद्रा)
• गाह्रो वा अस्पष्ट बोली
• बिग्रेको दृष्टि वा अन्धोपन

प्रिओन रोग कसरी निदान गरिन्छ?

किनकि प्रिओन रोगहरूले अन्य न्यूरोडोजेरेरेटिव डिसआर्डरहरूमा समान लक्षणहरू प्रस्तुत गर्न सक्दछ, त्यसैले तिनीहरू निदान गर्न गाह्रो हुन सक्छ।

प्रिओन रोगको निदानको पुष्टि गर्ने एक मात्र तरिका मृत्यु पछि गरिएको मस्तिष्क बायोप्सी मार्फत हो।

यद्यपि स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले तपाइँका लक्षणहरू, चिकित्सा इतिहास, र धेरै परीक्षणहरूको प्रयोग prion रोग निदान गर्न मद्दत गर्न सक्छ।

तिनीहरूले प्रयोग गर्न सक्ने परीक्षणहरूले समावेश गर्दछ:

• चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI)। एउटा एमआरआईले तपाईंको मस्तिष्कको विस्तृत छवि सिर्जना गर्न सक्छ। यसले स्वास्थ्य सेवा प्रदायकहरूलाई मस्तिष्क संरचनामा परिवर्तनहरू देख्न मद्दत गर्दछ जुन प्रिओन रोगसँग सम्बन्धित छ।
• सेरेब्रोस्पिनल फ्लुइड (CSF) परीक्षण। न्युरोडोजेनरेसनसँग सम्बन्धित मार्करहरूको लागि CSF संकलन र परीक्षण गर्न सकिन्छ। २०१ 2015 मा, एक परीक्षण विशेष रूपमा मानव prion रोग मार्करहरू पत्ता लगाउन विकसित गरिएको थियो।
• इलेक्ट्रोएन्सेफालोग्राफी (EEG). यो परीक्षणले तपाईंको मस्तिष्कमा विद्युतीय गतिविधि रेकर्ड गर्दछ।

Prion रोग को उपचार कसरी गरिन्छ?

हाल prion रोग को लागी कुनै उपचार छैन। यद्यपि उपचार सहयोगी हेरचाह प्रदान गर्नमा केन्द्रित छ।

यस प्रकारको हेरचाहको उदाहरणमा समावेश छन्:

• औषधी केही औषधीहरू लक्षणहरूको उपचार गर्न मद्दत गर्न सिफारिस गर्न सकिन्छ। उदाहरणमा समावेश:
  - antidepressants वा शामक औषधि संग मनोवैज्ञानिक लक्षणहरु लाई कम गर्दै
  - अफिनेट औषधि प्रयोग गरेर दुखाई राहत प्रदान गर्दै
  - सोडियम भोलप्रोएट र क्लोनाजेपाम जस्ता औषधिहरूको साथ मांसपेशीको ऐंठनलाई सहज बनाउँदै
• सहयोग रोग बढ्दै जाँदा, धेरै व्यक्तिहरूलाई आफ्नो देखभाल गर्न र दैनिक गतिविधिहरू गर्न मद्दत चाहिन्छ।
• हाइड्रेशन र पोषक तत्वहरू प्रदान गर्दै। रोगको उन्नत चरणहरूमा, IV तरल पदार्थ वा एक खाना ट्यूब आवश्यक हुन सक्छ।

वैज्ञानिकहरु prion रोगहरु को लागी एक प्रभावी उपचार खोज्न को लागी काम जारी छ।

अनुसन्धान भइरहेको केही सम्भावित उपचारहरूमा एन्टी-प्रिओन एन्टिबडीहरूको प्रयोग समावेश छ र "" जसले असामान्य पीआरपीको प्रतिकृति रोक्दछ।

के prion रोग लाई रोक्न सकिन्छ?

अधिग्रहित prion रोगहरूको प्रसारण रोक्न धेरै उपायहरू गरिएको छ। यी सक्रिय चरणहरूको कारण, खाना वा एक मेडिकल सेटिंग बाट एक prion रोग को अधिग्रहण अब धेरै विरलै छ।

केहि रोकथाम कदमहरू समावेश:

• बीएसई हुने देशहरूबाट गाईवस्तु आयातमा कडा नियमहरू तय गर्दै
• गाईका भागहरू जस्तै मस्तिष्क र मेरुदण्डको हड्डीलाई मानव वा जनावरहरूको लागि खानामा प्रयोग गर्नबाट रोकिन्छ
• इतिहास वा पीडित रोगको जोखिममा पर्ने जोखिमको साथ जोखिममा उनीहरूलाई रोक्न
• मेडिकल इन्स्ट्रुमेन्टमा बलियो नसबंदी उपायहरू प्रयोग गर्दै जुन शंकास्पद prion रोग भएको कसैको स्नायु ऊतकको सम्पर्कमा आएको छ
• डिस्पोजेबल चिकित्सा उपकरणहरू नष्ट गर्दै

त्यहाँ विरामीत वा छिटपुट prion रोग को रूप रोक्न कुनै तरिका छैन।

यदि तपाईंको परिवारमा कसैलाई वंशानुगत रूपमा prion रोग लागेको छ भने, तपाईंले रोगको जोखिमको खतराबारे छलफल गर्न आनुवंशिक सल्लाहकारसँग सल्लाह गर्न सक्नुहुन्छ।

कुञ्जी टेकवेज

प्रिओन रोगहरू न्यूरोडिजिनेरेटिव डिसअर्डरहरूको एक दुर्लभ समूह हो जुन तपाईंको मस्तिष्कमा असामान्य तह प्रोटीनको कारण हुन्छ।

गलतफोल्ड प्रोटीनले क्लम्पहरू निम्त्याउँछ जसले स्नायु कोषहरूलाई हानी गर्दछ, जसले मस्तिष्कको कार्यमा क्रमिक गिरावट निम्त्याउँछ।

केहि prion रोग आनुवंशिक रूप बाट प्रसारित हुन्छन्, जबकि अरू दूषित खाना वा चिकित्सा उपकरणहरु द्वारा प्राप्त गर्न सकिन्छ। अन्य prion रोगहरु कुनै ज्ञात कारण बिना विकास हुन्छ।

हाल prion रोग को लागी कुनै उपचार छैन। यसको सट्टामा, उपचार सहयोगी हेरचाह प्रदान गर्ने र लक्षणहरू सहज पार्नमा केन्द्रित छ।

अन्वेषकहरूले यी रोगहरूको बारेमा अधिक पत्ता लगाउन र सम्भावित उपचारहरू विकास गर्न कार्य गर्न जारी राखेका छन्।