फन्कोनी सिन्ड्रोम
सन्तुष्ट
फन्कोनी सिन्ड्रोम मिर्गौलाको एक दुर्लभ रोग हो जसले ग्लुकोज, बाइकार्बोनेट, पोटासियम, फास्फेट र केही अतिरिक्त अमीनो एसिडहरू पेशाबमा संकलन गर्दछ। यस रोगमा पेशाबमा प्रोटीनको पनि हानी हुन्छ र पेशाब अझ बलियो र अम्लीय हुन्छ।
वंशानुगत फन्कोनी सिन्ड्रोमले आनुवंशिक परिवर्तनहरू निम्त्याउँछ जुन बुबाबाट छोरामा सर्छ। यस अवस्थामा फन्कोनी सिन्ड्रोम प्राप्त, भारी धातुको इन्जेस्सन, जस्तै सिसा, म्याद सकिएका एन्टिबायोटिकहरूको इन्जेसन, भिटामिन डीको कमी, मृगौला प्रत्यारोपण, मल्टिपल मायलोमा वा एमाइलोइडोसिसले यस रोगको विकास निम्त्याउन सक्छ।
फन्कोनी सिन्ड्रोमको कुनै उपचार छैन र यसको उपचारमा मुख्यतया मूत्रमा हराएको पदार्थ प्रतिस्थापन गर्नु समावेश छ, नेफ्रोलोजिस्टद्वारा संकेत गरिएको।
फन्कोनी सिन्ड्रोमका लक्षणहरू
फन्कोनी सिन्ड्रोमको लक्षण हुन सक्छ:
- ठूलो मात्रामा पेशाब गर्दै;
- कडा र एसिडिक मूत्र;
- धेरै तिर्खा;
- डिहाइड्रेशन;
- छोटो;
- रगतमा उच्च अम्लता;
- कमजोरी;
- हड्डी दुखाई;
- छालामा कफी-दूध रंगीन प्याचहरू;
- औंठामा अनुपस्थिति वा दोष;
साधारणतया, Fanconi सिन्ड्रोम को विशेषता विरासत लगभग age वर्षको उमेरमा बचपनमा देखा पर्दछ।
O Fanconi सिन्ड्रोम को निदान यो लक्षणको आधारमा गरिन्छ, रगत परीक्षण जसले उच्च अम्लता र यूरेन टेस्ट प्रकट गर्दछ जसले अधिक ग्लूकोज, फास्फेट, बाइकार्बोनेट, यूरिक एसिड, पोटेशियम र सोडियम देखाउँदछ।
फन्कोनी सिन्ड्रोमको उपचार
फन्कोनी सिन्ड्रोमको उपचारको उद्देश्य भनेको पेशाबमा व्यक्तिले हराएको पदार्थहरूको पूरक हो। यसको लागि, बिरामीहरूले पोटेशियम, फास्फेट र भिटामिन डी पूरकको साथसाथै रगत एसिडोसिसलाई बेअसर गर्न सोडियम बाइकार्बोनेट लिन आवश्यक हुन सक्छ।
गम्भीर गुर्दे बिरामीका बिरामीहरूमा, मृगौला प्रत्यारोपण संकेत गरिएको छ।
उपयोगी लिङ्कहरू:
- पोटेशियम युक्त खाद्य पदार्थ
- भिटामिन डी समृद्ध खाना
किडनी ट्रान्सप्लान्टेशन
साइटमा रमाईलो
एनोसोग्नोसिया: यो के हो, संकेत, कारण र उपचार
