हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोम: यो के हो, लक्षण र उपचार

सन्तुष्ट

• यसको के लक्षणहरू छन्?
• हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोमको कारण के हो
• कसरी निदान गरिन्छ
• उपचार के हो?

हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोम जीवाणुको पोर्टल शिरामा उच्च रक्तचाप भएका व्यक्तिहरूमा हुने फोक्सोको धमनीहरू र शिराहरूको एक फैलाव द्वारा विशेषता हो। फोक्सोको धमनीहरूको विस्तारको कारण, मुटुको धड्कन बढ्छ र रगत जुन शरीरमा पम्प गरिएको छ त्यहाँ पर्याप्त अक्सीजन छैन।

यस सिन्ड्रोमको उपचारमा अक्सिजन थेरापी, पोर्टल नसको दबाब कम हुने र अधिक गम्भीर अवस्थामा, कलेजो प्रत्यारोपण समावेश छ।

यसको के लक्षणहरू छन्?

लक्षणहरू जुन यो सिन्ड्रोमसँग मानिसहरूमा हुन सक्छ खडा वा बसिरहँदा सास फेर्न हो। थप रूपमा, हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोम भएका अधिकांश व्यक्तिहरूमा दीर्घकालीन कलेजोको रोगका लक्षणहरू पनि हुन्छन् जुन यो समस्याको कारणले भिन्न हुन सक्दछ।

हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोमको कारण के हो

सामान्य अवस्थामा, कलेजो द्वारा निर्मित एन्डोटेलिन १ को पल्मोनरी भास्कुलर टोन रेगुलेट गर्ने कार्य हुन्छ र जब यो भास्कुलर स्मूद मांसपेशीय टिशूहरूमा अवस्थित रिसेप्टर्ससँग बाँधिन्छ, एन्डोटेलिन १ भासकोण्ट्रिक्शन उत्पादन गर्दछ। जे होस्, जब यो फुफ्फुसीय भास्कुलर एन्डोथेलियममा रहेको रिसेप्टर्ससँग बाँधिन्छ, यसले नाइट्रिक अक्साइडको संश्लेषणको कारण भासोडिलेसन उत्पादन गर्दछ। यसैले, एन्डोटेलिन १ ले यसको भासोकोनस्ट्रिक्टर र वासोडिलेटर प्रभावलाई सन्तुलनमा राख्दछ र सामान्य प्यारामिटरहरू भित्र पल्मोनरी वेंटिलेसन कायम गर्न मद्दत गर्दछ।

जे होस्, जब कलेजोको क्षति हुन्छ, एन्डोटेलिन फुफ्फुसीय रक्तसञ्चारमा पुग्छ र पल्मोनरी भास्कुलर एन्डोथेलियमको साथ प्राथमिकतामा अन्तरक्रिया गर्दछ र फुफ्फुसीय भासोडिलेसनलाई बढावा दिन्छ। थप रूपमा, सिरोसिसमा ट्यूमर नेक्रोसिस कारक अल्फाको स्तरमा वृद्धि हुन्छ, जसले नाइट्रिक अक्साइडको उत्पादनलाई उत्तेजित गर्ने पल्मोनरी भाँडाहरूको लुमेनमा म्याक्रोफेजहरू जम्मा गर्न योगदान पुर्‍याउँछ, पल्मोनरी भासोडिलेसन पनि उत्प्रेरित गर्छ, सबैको अक्सीजन रोक्छ। फोक्सोमा पम्प गरिएको रगत।

कसरी निदान गरिन्छ

निदानमा मेडिकल मूल्यांकन र परीक्षण हुन्छन् जस्तै कन्ट्रास्ट इकोकार्डियोग्राफी, आणविक फोक्सो सिन्टीग्राफी, पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट।

थप रूपमा, डाक्टरले रक्सीमा अक्सिजनको मात्रा पनि मापन गर्न सक्दछ। आक्सीमेट्री भनेको के हो र यो कसरी मापन गरिएको छ हेर्नुहोस्।

उपचार के हो?

हेपाटोपल्मोनरी सिन्ड्रोमको लागि मुख्य उपचार भनेको सांसको कमीलाई कम गर्न पूरक अक्सिजनको व्यवस्थापन हो, तथापि समयको साथसाथ अक्सिजन पूरकको आवश्यकता बढ्न सक्छ।

हाल कुनै औषधीय हस्तक्षेप उल्लेखनीय परिवर्तन गर्न र धमनी अक्सीजन सुधार गर्न देखाइएको छैन। यस प्रकार, कलेजोको प्रतिरोपण नै यस समस्याको समाधानका लागि प्रभावकारी चिकित्सीय विकल्प हो।