थलासीमिया: यो के हो, लक्षण र उपचार विकल्पहरू

सन्तुष्ट

• मुख्य लक्षणहरू
• थैलेसीमियाका प्रकारहरू
• १. अल्फा थैलेसीमिया
• २. थैलेसीमिया बिटा
• निदान कसरी पुष्टि गर्ने
• उपचार कसरी गरिन्छ
• १. थैलेसीमिया नाबालिग
• २. इंटरमीडिएट थैलेसीमिया
• थलासीमिया प्रमुख
• सम्भावित जटिलताहरू

थैलेसीमिया, जसलाई मेडिटेरियन एनीमिया पनि भनिन्छ, यो वंशानुगत रोग हो जुन हेमोग्लोबिन उत्पादनमा त्रुटिहरूको लक्षण हो जुन अक्सिजनलाई टिश्युमा सार्न मुख्य रूपमा जिम्मेवार छ।

थैलेसीमियाको क्लिनिकल अभिव्यक्तिहरू हेमोग्लोबिनमा प्रभावित चेनहरूको मात्रा र आनुवंशिक उत्परिवर्तनको प्रकारमा निर्भर हुन्छ जुन थकान, वृद्धि मंदता, पीलोपन र स्प्लेनोमेगाली निम्त्याउन सक्छ।

थलासीमिया एक आनुवंशिक र वंशानुगत रोग हो, संक्रामक होइन वा पौष्टिक कमीका कारणले हुनसक्दैन, तथापि, थैलेसीमियाको केही प्रकारहरूको उपचारमा उपयुक्त आहार पनि सामेल हुन सक्छ। थलासीमिया खाना कसरी बनाइन्छ हेर्नुहोस्।

मुख्य लक्षणहरू

सामान्यतया, थैलेसीमियाको मामूली रूप, जुन रोगको सबैभन्दा मिल्दो रूप हो, केवल हल्का रक्ताल्पता र पीला उत्पन्न गर्दछ, जुन बिरामीले सामान्यतया याद गर्दैन। यद्यपि प्रमुख रूप, जुन रोगको सब भन्दा बलियो प्रकार हो, यसले निम्त्याउन सक्छ:

• थकान
• चिढचिढ्ने;
• कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली र संक्रमणको जोखिम;
• वृद्धि ढिलाइ;
• छोटो वा मेहनतको सास फेर्दै सहजताका साथ;
• Pallor;
• भोकको अभाव।

थप रूपमा, समयसँगै यो रोगले प्वाल, कलेजो, मुटु र हड्डीहरूमा पनि समस्या निम्त्याउन सक्छ, पीलियाको अतिरिक्त, जुन छाला र आँखाको पहेंलो रंग हो।

थैलेसीमियाका प्रकारहरू

थलासीमियालाई प्रभावित ग्लोबिन चेनका अनुसार अल्फा र बीटामा विभाजन गरिएको छ। अल्फा थैलेसीमियाको मामलामा, अल्फा हेमोग्लोबिन चेनको उत्पादन घट्ने वा अभाव रहेको छ, जबकि बीटा थैलेसीमियामा बीटा चेनको उत्पादन घट्ने वा अभाव रहेको छ।

१. अल्फा थैलेसीमिया

यो रक्ता हीमोग्लोबिनको अल्फा-ग्लोबिन अणु परिवर्तनको कारणले भएको हो, र यसलाई विभाजन गर्न सकिन्छ:

• अल्फा थैलेसीमिया विशेषता: यो केवल एक अल्फा-ग्लोबिन चेनको ह्रासको कारण हल्का रक्ताल्पता द्वारा विशेषता हो;
• हीमोग्लोबिन एच रोग: जुन अल्फा ग्लोबिन चेनसँग सम्बन्धित al मध्ये al अल्फा जीनको उत्पादनको अभावबाट हुने लक्षण हो जुन रोगको गम्भीर रूपहरू मध्ये एक मानिन्छ;
• बार्टको हीमोग्लोबिन हाइड्रप्स फ्याटल सिन्ड्रोम: यो थलासीमियाको सबैभन्दा गम्भीर प्रकार हो, किनकि यो सबै अल्फा जीनहरूको अनुपस्थितिबाट चिनिन्छ, जसले गर्दा गर्भावस्थामा पनि भ्रुणको मृत्यु हुन्छ;

२. थैलेसीमिया बिटा

यो रगत हेमोग्लोबिनको बीटा-ग्लोबिन अणु परिवर्तनको कारणले हुन्छ, र यसलाई विभाजन गर्न सकिन्छ:

• थलासीमिया माइनर (नाबालिग) वा बीटा-थलासीमिया विशेषता: जुन रोगको सबैभन्दा नम्र रूप मध्ये एक हो, जसमा व्यक्तिले लक्षणहरू महसुस गर्दैन, त्यसैले हेमेटोलजिकल जाँच पछि मात्र निदान गरिन्छ। यस अवस्थामा, जीवनभरि विशिष्ट उपचार गर्न सिफारिस गरिदैन, तर डाक्टरले हल्का रक्ताल्पता रोक्न फोलिक एसिड पूरकको उपयोग गर्न सिफारिस गर्न सक्दछ;
• बीटा-थलासीमिया मध्यवर्ती: हल्कादेखि गम्भीर एनीमिया निम्त्याउँछ, र बिरामीलाई छिटो-छिटो रक्तक्षेपण प्राप्त गर्न आवश्यक हुन सक्छ;
• बीटा थैलेसीमिया प्रमुख वा प्रमुख: यो बीटा थैलेसीमियाको सबैभन्दा गम्भीर क्लिनिकल तस्वीर हो, किनकि त्यहाँ बीटा ग्लोबिन चेनको कुनै उत्पादन हुँदैन, बिरामीलाई नियमित रगत रक्तक्षेपण प्राप्त गर्न आवश्यक हुन्छ र रक्तचापको डिग्री कम गर्न। जीवनको पहिलो वर्षमा लक्षणहरू देखा पर्न शुरू हुन्छन्, जो शल्यक्रिया, अत्यधिक थकान, उनीतपन, चिढचिढोपन, प्रमुख अनुहारको हड्डीहरू, कमजोर प teeth्क्तिबद्ध दाँत र बढाइएको अ to्गहरूको कारण पेटको सूजनको लक्षण हो।

ठूलो थैलेसीमियाको मामिलाहरूमा, तपाईं अझै पनि सामान्य वृद्धि भन्दा ढिलो देख्न सक्नुहुन्छ, बच्चाको उमेरको लागि अपेक्षित भन्दा छोटो र पातलो बनाउँदै। थप रूपमा, नियमित रूपमा रगत लिने बिरामीहरूमा, शरीरमा अधिक फलामलाई रोक्ने औषधीहरूको प्रयोग सामान्यतया संकेत गरिन्छ।

निदान कसरी पुष्टि गर्ने

थालासीमिया निदान रगत परीक्षणको माध्यमबाट गरिन्छ, जस्तै रगत गणना, रक्तगणनाको अतिरिक्त, इलेक्ट्रोफोरेसिसको अतिरिक्त रगतमा हिमोग्लोबिन प्रसारण गर्ने प्रकारको मूल्यांकन गर्न पनि। हेमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरेसीस कसरी व्याख्या गर्ने हेर्नुहोस्।

आनुवंशिक परीक्षणहरू पनि रोगका लागि जिम्मेवार जीनहरू आकलन गर्न र थालासीमियाका प्रकारहरू छुट्याउन गर्न सकिन्छ।

थैलेसीमिया पत्ता लगाउन हील प्रिक टेस्ट गर्नु हुँदैन किनकि जन्ममा हिमोग्लोबिन परिक्रमण गर्ने काम फरक हुन्छ र कुनै परिवर्तन हुँदैन किनकि जीवनको छ महिना पछि मात्र थैलेसीमिया पत्ता लगाउन सम्भव हुन्छ।

उपचार कसरी गरिन्छ

थैलेसीमियाको उपचार डाक्टरले निर्देशित गर्नुपर्दछ र यो रोगको गम्भिरताको आधारमा फरक पर्दछ।

१. थैलेसीमिया नाबालिग

यो रोगको सबैभन्दा मिल्दो प्रकार हो र विशेष उपचारको आवश्यकता पर्दैन। सामान्यतया, व्यक्तिले लक्षणहरू अनुभव गर्दैन, तर शल्यक्रिया, गम्भीर बिरामीहरू, उच्च तनावको स्थिति वा गर्भावस्थाको समयमा जस्ता अवस्थामा एनीमियाको बढ्दो अवस्था बारे सचेत हुनुपर्दछ।

सामान्यतया, तपाइँको डाक्टरले फोलिक एसिड सप्लीमेन्ट्स, भिटामिन जसले रक्त कोषहरूको उत्पादनलाई उत्तेजित गर्दछ र र रक्ताल्पता कम गर्न मद्दत गर्दछ। फोलिक एसिडले समृद्ध खाना र खानाहरू कसरी थ्यालेसीमियाको उपचार गर्न मद्दत गर्दछ हेर्नुहोस्।

२. इंटरमीडिएट थैलेसीमिया

सामान्यतया, थैलेसीमियाको यस प्रकारको उपचार बाल्यकालमा रक्तक्षेपणको साथ गरिन्छ, यदि बच्चाको वृद्धि मंद हो वा यस्तो प्वालमा कलिलो र कलेजो हुन्छ भने।

थलासीमिया प्रमुख

यो रोगको सबैभन्दा गम्भीर रूप हो, जसमा व्यक्तिले रगत रगत लिनुपर्दछ जीवनको लागि, प्रत्येक २ देखि weeks हप्तामा रक्ताल्पताको स्तरमा निर्भर गर्दछ। जति चाँडो उपचार सुरु हुन्छ, भविष्यका लागि रोगको कम जटिलताहरू।

थैलेसीमिया मेजरको साथ ब्यक्ति लगातार रक्तक्षेपणका कारण शरीरमा बढी फलामको साथ समाप्त हुन सक्छ, त्यसैले डाक्टरले फलाममा पनि फ्याँक्ने औषधीहरू लेख्न सक्छन् जसले शरीरमा फलामलाई बाँधेर यसको अत्यधिक रोक्दछ। यी औषधीहरू हप्तामा to देखि times पटक वा औषधीका माध्यमबाट सिधा सिधा दिन सकिन्छ।

सम्भावित जटिलताहरू

थैलेसीमिया जटिलताहरू रोगको मध्यवर्ती र गम्भीर प्रकारहरूमा मात्र देखा पर्दछ, विशेष गरी जब यसलाई राम्रोसँग उपचार गरिँदैन।

रोगको मध्यवर्ती रूपमा, जटिलताहरू हुन सक्छन्:

• हड्डी र दाँतमा विकृतिहरू;
• अस्टियोपोरोसिस;
• पित्त ढु stones्गा;
• खुट्टा अल्सर, शरीरको पछाडि अक्सिजनको कमीको कारण;
• किडनी समस्याहरू;
• थ्रोम्बोसिसको उच्च जोखिम;
• मुटु समस्याहरु।

गम्भीर अवस्थाहरूमा, हड्डी र दाँत विकृति जस्ता जटिलताहरू, कलेजोको विस्तार र प्वाल तथा हृदय विफलता हुन सक्छ।