Acanthocytes के हो?

सन्तुष्ट

• एक्सीन्थोसाइट्सको बारेमा: तिनीहरू कहाँबाट आउँदछन् र कहाँ फेला परेका छन्
• एकान्थोसाइट्स बनाम एकिनोसाइट्स
• एक्सीन्थोसाइटोसिस कसरी निदान गरिन्छ?
• Acanthocytosis का कारण र लक्षणहरू
• वंशानुगत acanthocytosis
• न्यूरोआकान्तोसिटोसिस
• Abetalipoproteinemia
• Acanthocytosis प्राप्त
• टेकवे

Acanthocytes असामान्य रातो रक्त कोषहरू हुन्छन् जसको स्पाइक विभिन्न लम्बाइ र चौडाइ असमान रूपमा सेलको सतहमा राखिन्छ। नाम ग्रीक शब्दहरु "acantha" (जसको अर्थ "काँडा") र "kytos" (जसको अर्थ "सेल" हो) बाट आएको हो।

यी असामान्य कोशिका दुवै विरासत र अधिग्रहित रोग संग सम्बन्धित छ। तर प्रायः वयस्कहरूको रगतमा एक्सीन्थोसाइट्सको सानो प्रतिशत हुन्छ।

यस लेखमा, हामी एक्सीनोसाइट्स के हो भन्ने कभर गर्दछौं, तिनीहरू कसरी इकोनोसाइटहरू भन्दा फरक छन्, र तिनीहरूसँग सम्बन्धित अंतर्निहित अवस्थाहरू।

एक्सीन्थोसाइट्सको बारेमा: तिनीहरू कहाँबाट आउँदछन् र कहाँ फेला परेका छन्

Acanthocytes प्रोटीन र रातो कोष सतहहरु मा लिपिड परिवर्तनको नतिजा मानिन्छ। ठ्याक्कै कसरी र किन स्पाइक्स फारम पूर्ण रूपमा बुझिएको छैन।

Acanthocytes निम्नलिखित सर्तहरूको साथ मानिसमा भेटिन्छ:

• गम्भीर कलेजो रोग
• दुर्लभ न्यूरल रोगहरू, जस्तै Chorea-acanthocytosis र McLeod सिन्ड्रोम
• कुपोषण
• हाइपोथायरायडिज्म
• एबेटिलीपोप्रोटेनेमिया (एक दुर्लभ आनुवंशिक रोग केहि डाईटि फ्याट अवशोषित गर्न असमर्थता समावेश गरी)
• प्लीहा हटाउनु पछि (splenectomy)
• एनोरेक्सिया नर्भोसा

केहि औषधीहरू, जस्तै स्टेटिनहरू वा मिसोप्रोस्टोल (साइटोटेक), एक्सीन्थोसाइट्ससँग सम्बन्धित छ।

Acanthocytes मधुमेह भएका मानिसहरुको मूत्रमा पनि भेट्टाइन्छ जो ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, एक प्रकारको मिर्गौला विकार।

तिनीहरूको आकारको कारणले गर्दा, यो विचार गरिन्छ कि acanthocytes प्लीहामा फँसाउन र नष्ट गर्न सकिन्छ, परिणामस्वरूप हेमोलाइटिक एनीमिया।

यहाँ सामान्य रातो रक्त कोशिका बीच पाँच acanthocytes को एक उदाहरण छ।

गेट्टी छविहरू

एकान्थोसाइट्स बनाम एकिनोसाइट्स

एकानथोसाइट अर्को असामान्य रातो रक्त कोशिकासँग मिल्दछ जसलाई एकिनोसाइट भनिन्छ। इचिनोसाइट्सको सेल कोठामा स्पाइक पनि हुन्छ, यिनीहरू सानो हुन्छन्, नियमित आकारको हुन्छन् र सेल सतहमा अधिक समान रूपमा टाढा हुन्छन्।

इचिनोसाइट नाम ग्रीक शब्दहरू "इचिनोस" (जसको अर्थ "अर्चिन") र "क्याटोस" (जसको अर्थ "सेल" हो) बाट आएको हो।

इचिनोसाइट्स, बुर सेलहरू पनि भनिन्छ, अन्त-चरणको मिर्गौला रोग, कलेजोको रोग, र एंजाइम पाइरुवेट किनासेको कमीको साथ सम्बन्धित छ।

एक्सीन्थोसाइटोसिस कसरी निदान गरिन्छ?

Acanthocytosis रगतमा acanthocytes को एक असामान्य उपस्थिति जनाउँछ। यी मिसहेपेन रातो रक्त कोशिकाहरूलाई एक परिधीय रगत पग्लन्छ।

यसमा तपाईको रगतको नमूनालाई सिसाको स्लाइडमा राख्नु, दाग लगाउनु, र यसलाई एक माइक्रोस्कोप मुनि हेर्नुहोस्। ताजा रगतको नमूना प्रयोग गर्नु महत्त्वपूर्ण छ; अन्यथा, acanthocytes र echinocytes एक जस्तै देखिन्छन्।

Acanthocytosis संग सम्बन्धित कुनै पनि अन्तर्निहित अवस्था निदान गर्न, तपाइँको डाक्टर एक पूर्ण चिकित्सा इतिहास लिने छ र तपाइँको लक्षणहरूको बारेमा सोध्नेछ। उनीहरूले सम्भावित उत्तरागत अवस्थाको बारेमा पनि सोध्ने छन् र शारीरिक परीक्षा पनि गर्छन्।

रगतको गन्धको साथसाथै, डाक्टरले पूर्ण रक्त गणना र अन्य परीक्षणहरूको पनि आदेश दिन्छन्। यदि तिनीहरूलाई न्युरो संलग्नतामा शंका छ भने, तिनीहरूले मस्तिष्क एमआरआई स्क्यानको लागि आदेश दिन सक्दछन्।

Acanthocytosis का कारण र लक्षणहरू

केहि प्रकारको एक्न्थोसाइटोसिस विरासतमा प्राप्त गरियो, जबकि अरूहरू प्राप्त गरिए।

वंशानुगत acanthocytosis

वंशानुगत एकानथोसाइटोसिस विशिष्ट जीन उत्परिवर्तनबाट परिणामहरू हुन् जो वंशानुगत छन्। जीन एक अभिभावक वा दुबै आमा बुबाबाट पैतृक हुन सक्छ।

यहाँ केहि विशिष्ट वंशानुगत सर्तहरू छन्:

न्यूरोआकान्तोसिटोसिस

न्यूरोआकान्तोसाइटोसिसले न्यूरोलॉजिकल समस्याहरूसँग सम्बन्धित acanthocytosis लाई जनाउँछ। यी धेरै दुर्लभ छन्, अनुमानित प्रचलनको साथ प्रति १,००,००० जनसंख्यामा एक देखि पाँच घटनाहरू।

यी क्रमिक रूपमा पतित अवस्थाहरू हुन्:

• Chorea-acanthocytosis। यो सामान्यतया तपाइँको 20s मा देखा पर्दछ।
• म्याक्लोड सिन्ड्रोम। यो २ to देखि 60० वर्षहरूमा देखिन सक्छ।
• हन्टिंगटनको रोग जस्तै २ (HDL2)। यो सामान्यतया युवा वयस्कमा देखा पर्दछ।
• पन्टोथेनेट किनेस-सम्बन्धित न्यूरोडोजेनरेसन (PKAN)। यो सामान्यतया १० भन्दा मुनिका बच्चाहरूमा देखा पर्दछ र छिटो प्रगति गर्दछ।

लक्षण र रोगको प्रगति व्यक्तिगत आधारमा फरक हुन्छ। सामान्यतया, लक्षणहरूले समावेश गर्दछ:

• असामान्य अनैच्छिक चाल
• संज्ञानात्मक गिरावट
• दौरा
• डिस्टोनिया

केहि मानिसहरु मानसिक रोग को लक्षणहरु को अनुभव गर्न सक्छ।

न्यूरोआकान्तोसिटोसिसको लागि अहिलेसम्म कुनै उपचार छैन। तर लक्षणहरूको उपचार गर्न सकिन्छ। न्यूरोआकान्तोसिटोसिसका लागि क्लिनिकल परीक्षण र समर्थन संगठनहरू उपलब्ध छन्।

Abetalipoproteinemia

एबेटेलीपोप्रोटीनेमिया, जसलाई बासेन-कोर्नज्वेइग सिन्ड्रोम पनि भनिन्छ, दुबै आमा बुबाबाट उही जीन उत्परिवर्तनको परिणामस्वरूप हुन्छ। यसले डाइट्री फ्याट, कोलेस्ट्रॉल र फ्याट-घुलनशील भिटामिनहरू, जस्तै भिटामिन ई को अवशोषित गर्न असमर्थता समावेश गर्दछ।

एबेटालीपोप्रोटिनेमिया सामान्यतया शैशवकालमा देखा पर्दछ, र भिटामिन र अन्य पूरकहरूको साथ उपचार गर्न सकिन्छ।

लक्षणहरूले समावेश गर्न सक्छ:

• शिशुको रूपमा विकसित हुन असफल
• स्नायु सम्बन्धी कठिनाइहरू, जस्तै कमजोर मांसपेशीहरूको नियन्त्रण
• ढिलो बौद्धिक विकास
• पाचन समस्याहरू, जस्तै दस्त र दुर्गन्धित मल
• आँखा समस्याहरू जो क्रमिक रूपमा खराब हुँदै जान्छ

Acanthocytosis प्राप्त

धेरै नैदानिक ​​अवस्थाहरू एक्न्थोसाइटोसिससँग सम्बन्धित छन्। शामिल संयन्त्र जहिले बुझिएको हुँदैन। यहाँ यी सर्तहरू हुन्:

• गम्भीर कलेजो रोग। Acanthocytosis रक्त कोशिका झिल्लीमा कोलेस्ट्रॉल र फास्फोलाइपिड को असंतुलनको परिणामस्वरूप मानिन्छ। यो कलेजो ट्रान्सप्लान्टको साथ उल्टाउन सकिन्छ।
• प्लीहा हटाउने। Splenectomy अक्सर acanthocytosis संग सम्बन्धित छ।
• एनोरेक्सिया नर्भोसा। Acanthocytosis एनोरेक्सियाको साथ केहि मानिसहरुमा हुन्छ। यसलाई एनोरेक्सियाको उपचारको साथ उल्टाउन सकिन्छ।
• हाइपोथायरायडिज्म। हाइपोथायरायडिज्मको अनुमानित २० प्रतिशत मानिस हल्का acanthocytosis विकास गर्दछ। Acanthocytosis गम्भिर उन्नत हाइपोथायरायडिज्म (माक्सीडेमा) को साथ पनि सम्बन्धित छ।
• Myelodysplasia। यस प्रकारको रक्त क्यान्सरको साथ केहि व्यक्तिहरूले acanthocytosis विकास गर्छन्।
• स्फेरोसाइटोसिस। यस वंशानुगत रगत रोगका केहि व्यक्तिहरूले acanthocytosis विकसित गर्न सक्दछन्।

अन्य सर्तहरू जसमा अकेन्थोसाइटोसिस हुन सक्छ सिस्टिक फाइब्रोसिस, सेलिआक रोग, र गम्भीर कुपोषण हो।

टेकवे

Acanthocytes असामान्य रातो रक्त कोषहरू हुन्छन् जुन कोषको सतहमा अनियमित स्पाइकहरू छन्। तिनीहरू दुर्लभ विरासतमा प्राप्त शर्तका साथै अधिक सामान्य अधिग्रहित अवस्थाहरूसँग सम्बन्धित छन्।

एक डाक्टर लक्षण र एक परिधीय रगत धब्बाको आधारमा निदान गर्न सक्छन्। केही प्रकारको एन्थेन्टोसाइटोसिस प्रगतिशील हो र यसलाई ठीक गर्न सकिदैन। अधिग्रहीत acanthocytosis सामान्यतया जब अन्तर्निहित अवस्थाको उपचारको लागि उपचार गरिन्छ।