प्राथमिक माइलोफाइब्रोसिस भनेको के हो?

सन्तुष्ट

• प्राथमिक myelofibrosis लक्षण
• प्राथमिक myelofibrosis चरणहरू
• के प्राथमिक माईलोफिब्रोसिसको कारण गर्छ?
• प्राथमिक myelofibrosis को लागी जोखिम कारक
• प्राथमिक myelofibrosis उपचार विकल्पहरू
• लक्षणहरू प्रबन्ध गर्न औषधीहरू
• JAK अवरोधकर्ताहरू
• स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्टहरू
• केमोथेरापी र विकिरण
• रक्तक्षेपण
• शल्य चिकित्सा
• वर्तमान क्लिनिकल परीक्षणहरू
• जीवनशैली परिवर्तनहरू
• आउटलुक
• टेकवे

प्राइमरी माइलोफिब्रोसिस (MF) एक दुर्लभ क्यान्सर हो जसले हड्डीको मज्जामा फाइब्रोसिस भनेर चिनिने दाग टिश्यूको निर्माण कार्य गर्दछ। यसले तपाईंको हड्डीको मज्जालाई रक्त कोषहरूको सामान्य मात्रामा उत्पादन गर्नबाट रोक्छ।

प्राथमिक MF रक्त क्यान्सरको एक प्रकार हो। यो मायलोप्रोलाइरेटिभ नियोप्लाज्म (MPN) को तीन प्रकारहरू मध्ये एक हो जुन कोषहरू प्राय जसो विभाजन हुन्छ वा मर्दैन जति पटक मर्दछ। अन्य MPN हरूमा पॉलीसिथेमिया भेरा र आवश्यक थ्रोम्बोसाइथेमिया समावेश छ।

प्राथमिक MF निदान गर्न डाक्टरहरूले धेरै कारकहरू हेर्छन्। MF पत्ता लगाउन तपाई रगत परीक्षण र हड्डी मज्जा बायोप्सी लिन सक्नुहुन्छ।

प्राथमिक myelofibrosis लक्षण

धेरै वर्षसम्म तपाईले कुनै लक्षणहरू अनुभव गर्न सक्नुहुन्न। लक्षणहरू सामान्यतया हड्डीको मज्जामा दाग लाग्ने बित्तिकै बिस्तारै हुन थाल्छ र रक्त कोषहरूको उत्पादनमा हस्तक्षेप गर्न थाल्छ।

प्राथमिक मायलोफाइब्रोसिस लक्षणहरूले समावेश गर्न सक्दछ:

• थकान
• सास फेर्न
• फिक्का छाला
• ज्वरो
• बारम्बार संक्रमण
• सजिलो चोट
• रात्री पसिना
• भोक कम गर्नु
• अव्यवस्थित वजन घटाउने
• मसूदा रक्तस्राव
• लगातार नाक ब्लीड
• बायाँपट्टीको पेटमा पूर्णता वा दुखाइ (विस्तारित प्लीहाले गर्दा)
• कलेजो प्रकार्य संग समस्या
• खुजली
• जोड़ वा हड्डी दुखाई
• गाउट

MF को साथ मानिससँग रातो रक्त कोशिकाको स्तर एकदम कम हुन्छ। तिनीहरूसँग सेता रक्त कोष गणना पनि हुनसक्छ जुन धेरै उच्च वा अत्यन्त कम छ। तपाईको डाक्टरले नियमित चेकअपको क्रममा नियमित रगत गणनाको क्रममा यी अनियमितताहरू मात्र फेला पार्न सक्दछन्।

प्राथमिक myelofibrosis चरणहरू

अन्य प्रकारका क्यान्सरहरूको विपरीत, प्राथमिक MF सँग स्पष्ट परिभाषित चरणहरू हुँदैन। तपाईंको डाक्टरले यसको सट्टामा तपाईलाई कम, मध्यवर्ती, वा उच्च जोखिम समूहमा वर्गीकृत गर्नको लागि गतिशील अन्तर्राष्ट्रिय प्रोग्नोस्टिक स्कोरिंग प्रणाली (DIPSS) प्रयोग गर्न सक्दछ।

तिनीहरूले विचार गर्छन् कि तपाईं:

• एक हीमोग्लोबिन स्तर जुन प्रति डिसीलीटर १० ग्राम भन्दा कम छ
• सेतो रक्त कोष गणना छ जुन २× × १० भन्दा ठूलो छ⁹ प्रति लिटर
• 65 65 बर्ष भन्दा पुरानो हो
• १ प्रतिशत भन्दा कम वा बराबर परिक्रमण गर्ने ब्लास्ट सेलहरू छन्
• थकान, रात पसीना, ज्वरो, र वजन घटाउन को रूप मा लक्षणहरु

यदि तपाईंलाई माथिको कुनै पनि लागू हुँदैन भने तपाईं कम जोखिमको रूपमा लिनुहुन्छ। यी मध्ये एक वा दुई मापदण्डको बैठकले तपाईंलाई मध्यवर्ती जोखिम समूहमा राख्दछ। तीन वा बढि यी मापदण्डहरूको बैठकले तपाईंलाई उच्च जोखिम समूहमा राख्छ।

के प्राथमिक माईलोफिब्रोसिसको कारण गर्छ?

अन्वेषकहरूले एमफको कारण के हो भनेर ठ्याक्कै बुझ्दैनन्। यो सामान्यतया आनुवंशिक रूपमा विरासतमा आउँदैन। यसको मतलब यो हो कि तपाई यो रोग तपाईका आमा बुबाबाट लिन सक्नुहुन्न र तपाईका बच्चाहरुलाई यो दिन सक्नुहुन्न, यद्यपि MF परिवारमा चल्दछ। केहि अनुसन्धानले सुझाव दिन्छ कि यो अर्जित जीन म्युटेसनको कारणले हुन सक्छ जुन कोशिकाको सaling्केतक मार्गहरूलाई प्रभावित गर्दछ।

MF को साथ मानिसहरु लाई एक जीन उत्परिवर्तन जानुस सम्बन्धित kinase 2 को रूप मा चिनिन्छJAK2) रगत कोशिका कोषहरूलाई असर गर्दछ। को JAK2 म्युटेसनले समस्या उत्पन्न गर्दछ कसरी हड्डी मज्जाले रातो रक्त कोषहरू उत्पादन गर्दछ।

हड्डी मज्जामा असामान्य रगत स्टेम कोषहरूले परिपक्व रक्त कोषहरू सिर्जना गर्दछ जुन द्रुत रूपमा दोहोरिन्छ र हड्डी मज्जा लिन। रक्त कोशिकाको निर्माणले दाग र सूजन पैदा गर्दछ जसले हड्डी मज्जाको सामान्य रक्त कोषहरू सिर्जना गर्ने क्षमतालाई असर गर्दछ। यो सामान्यतया सामान्य रातो रक्त कोशिका र धेरै सेता रक्त कोशिका भन्दा कममा परिणाम दिन्छ।

अन्वेषकहरूले एमफलाई अन्य जीन उत्परिवर्तनसँग जोडेका छन्। लगभग to देखि १० प्रतिशत मानिससँग MF छ MPL जीन उत्परिवर्तन करीव २.5. percent प्रतिशतमा जीन उत्परिवर्तन हुन्छ जसलाई क्यारेटिकुलिन भनिन्छ (CALR).

प्राथमिक myelofibrosis को लागी जोखिम कारक

प्राथमिक MF धेरै दुर्लभ छ। यो संयुक्त राज्य अमेरिका मा प्रत्येक १००,००० मान्छेमा मात्र १. 1.5 मा हुन्छ। यो रोगले दुबै पुरुष र महिलालाई असर गर्न सक्छ।

केहि कारकहरूले एक व्यक्तिको प्राथमिक MF हासिल गर्ने जोखिमलाई बढाउन सक्दछ:

• 60० बर्ष भन्दा माथिको भएको
• बेंजीन र टोलुइन जस्ता पेट्रो रसायनहरूमा जोखिम
• ionizing विकिरणको जोखिम
• एक भएको JAK2 जीन उत्परिवर्तन

प्राथमिक myelofibrosis उपचार विकल्पहरू

यदि तपाईंसँग MF लक्षणहरू छैनन् भने, तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई कुनै पनि उपचारमा नराख्न सक्छ र सट्टा ध्यान दिएर तपाईंलाई नियमित जाँचको साथ मोनिटर गर्दछ। एक पटक लक्षणहरू सुरु भएपछि, उपचारको उद्देश्य लक्षणहरू प्रबन्ध गर्न र तपाईंको जीवनको गुणस्तर सुधार गर्ने हो।

प्राथमिक माईलोफिब्रोसिस उपचार विकल्पमा औषधी, किमोथेरापी, विकिरण, स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्ट्स, रक्त स्थान्तरण, र शल्यक्रिया समावेश छ।

लक्षणहरू प्रबन्ध गर्न औषधीहरू

धेरै औषधीहरूले थकान र थक्की जस्ता लक्षणहरूको उपचार गर्न मद्दत गर्दछ।

तपाईको डाक्टरले कम डोज एस्पिरिन वा हाइड्रोक्स्यूरिया सिफारिस गर्न सक्छन डीप भेनस थ्रोम्बोसिस (डीवीटी) को जोखिम कम गर्न।

MF मा जोडिएको कम रातो रक्त कोष गणना (एनीमिया) को उपचारको लागि:

• androgen थेरापी
• स्टेरोइड्स, जस्तै प्रेडनिसोन
• थालीडोमाइड (थालोमिड)
• लेनिलिडोमाइड (Revlimid)
• एरिथ्रोपोइजिस उत्तेजक एजेन्ट (ESAs)

JAK अवरोधकर्ताहरू

JAK अवरोधकहरूले MF लक्षणहरूको उपचारलाई रोक्दै उपचार गर्दछ JAK2 जीन र JAK1 प्रोटीन। रुक्सोलिटनिब (जाकाफी) र फेड्राटिनिब (इनरेबिक) दुई औषधी हुन् जुन खाद्य र औषधि प्रशासन (एफडीए) द्वारा मध्यवर्ती जोखिम वा उच्च जोखिम एमएफको उपचार गर्न अनुमोदित छ। धेरै अन्य JAK अवरोधकर्ताहरू हाल क्लिनिकल परीक्षणहरूमा जाँच भइरहेका छन्।

Ruxolitinib प्लीहा विस्तार कम र धेरै MF सम्बन्धित लक्षणहरू, जस्तै पेटमा बेचैनी, हड्डी दुखाई, र खुजली कम कम देखाइएको छ। यसले रगतमा प्रो-इन्फ्लेमेन्टरी साइटोकिन्सको स्तर पनि कम गर्दछ। यसले थकान, ज्वरो, रात पसीना, र वजन घटाउने सहित MF लक्षणहरूलाई कम गर्न मद्दत गर्दछ।

Fuxratinib सामान्यतया दिइन्छ जब ruxolitinib काम गर्दैन। यो एक धेरै शक्तिशाली JAK2 छनौट अवरोधकर्ता हो। यसले गम्भीर र सम्भावित घातक मस्तिष्क क्षतिको एक सानो जोखिम बोक्दछ जसलाई एन्सेफेलोपथी भनिन्छ।

स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्टहरू

एक allogeneic स्टेम सेल प्रत्यारोपण (ASCT) MF को लागी वास्तविक सम्भावित उपचार हो। बोन मज्जा ट्रान्सप्लान्टको रूपमा पनि चिनिन्छ, यसमा स्वस्थ दाताबाट स्टेम सेलहरूको इन्फ्यूजन प्राप्त हुन्छ। यी स्वस्थ स्टेम कोषहरूले निष्क्रिय स्टेम सेलहरू प्रतिस्थापन गर्दछन्।

यस प्रक्रियामा जीवन जोखिमपूर्ण साइड इफेक्टको उच्च जोखिम छ। तपाईं एक दाता संग मिलान गर्नु अघि तपाईं सावधानीपूर्वक जाँच गर्न सक्नुहुनेछ। एएससीटी सामान्यतया मध्यवर्ती जोखिम वा उच्च जोखिमयुक्त एमएफ भएका व्यक्तिको लागि मात्र मानिन्छ जुन 70० बर्ष भन्दा कम उमेरका छन्।

केमोथेरापी र विकिरण

हाइड्रोक्स्योरिया सहित कीमोथेरापी ड्रग्सले MF सँग जोडिएको विस्तारित प्लीवा घटाउन मद्दत गर्दछ। रेडिएसन थेरापी पनि कहिलेकाँही प्रयोग गरिन्छ जब JAK इनहिबिटरहरू र केमोथेरापी प्लीहा आकार घटाउन पर्याप्त छैनन्।

रक्तक्षेपण

स्वस्थ रातो रक्त कोशिकाको रगत स्थानान्तरण रातो रक्त कोशिका गणना बढाउन र रक्ताल्पता उपचार गर्न प्रयोग गर्न सकिन्छ।

शल्य चिकित्सा

यदि विस्तारित प्लीहाले गम्भीर लक्षणहरू निम्त्याइरहेको छ भने, तपाईंको डाक्टरले कहिलेकाहीं प्लीहाको शल्य चिकित्सा हटाउने सल्लाह दिन सक्छ। यो प्रक्रिया एक splenectomy को रूप मा परिचित छ।

वर्तमान क्लिनिकल परीक्षणहरू

दर्जनौं औषधिहरू हाल प्राथमिक माईलोफिब्रोसिसको उपचारका लागि अनुसन्धानमा छन्। यसमा धेरै अन्य औषधिहरू समावेश छन् जुन JAK2 लाई अवरोध गर्दछ।

MPN रिसर्च फाउण्डेसनले MF का लागि क्लिनिकल परीक्षणहरूको सूची राख्छ। यी परीक्षाहरूको केही परीक्षण सुरू गरिसक्यो। अन्यहरू हाल बिरामी भर्ती गर्दैछन्। क्लिनिकल परीक्षणमा शामिल हुने निर्णय तपाईको डाक्टर र परिवारको साथ होशियारीपूर्वक गरिनु पर्छ।

ड्रग्सले एफडीए द्वारा अनुमोदन प्राप्त गर्नु अघि क्लिनिकल परीक्षणहरूको चार चरणहरू पार गर्दछ। केवल केही नयाँ औषधिहरू क्लिनिकल परीक्षणहरूको चरण III चरणमा छन्, जसमा Pacritinib र Momelotinib समावेश छ।

चरण १ र २ क्लिनिकल परीक्षणहरूले सुझाव दिन्छ कि सदाबहार (RAD001) ले MF भएका व्यक्तिहरूमा लक्षण र प्लीहा आकार घटाउन मद्दत गर्दछ। यस औषधिले रगत उत्पादन गर्ने कोशिकामा बाटो रोक्छ जुन MF मा असामान्य सेलको वृद्धि निम्त्याउन सक्छ।

जीवनशैली परिवर्तनहरू

तपाईले भावनात्मक तनाव महसुस गर्न सक्नुहुन्छ एक प्राथमिक MF निदान प्राप्त पछि, तपाईसंग कुनै लक्षणहरू छैन भने पनि। परिवार र साथीहरूबाट सहयोग माग्नु यो महत्त्वपूर्ण छ।

नर्स वा सामाजिक कार्यकर्तासँग भेटेर तपाईंलाई क्यान्सर डायग्नोसिसले तपाईंको जीवनमा कसरी असर गर्न सक्छ भन्ने सम्बन्धी धेरै जानकारी प्रदान गर्न सक्दछ। तपाईं इजाजत प्राप्त मानसिक स्वास्थ्य पेशेवरसँग काम गर्ने बारेमा पनि आफ्नो डाक्टरलाई चाहानु सक्नुहुन्छ।

अन्य जीवनशैली परिवर्तनहरूले तपाईंलाई तनाव प्रबन्ध गर्न मद्दत गर्दछ। ध्यान, योग, प्रकृति हिड्ने, वा संगीत सुन्दा पनि तपाईंको मुड र समग्र कल्याण बढाउन मद्दत गर्दछ।

आउटलुक

प्राथमिक MF ले यसको प्रारम्भिक चरणमा लक्षणहरू पैदा नगर्न सक्छ र विभिन्न उपचारको साथ व्यवस्थापन गर्न सकिन्छ। MF को लागी दृष्टिकोण र बाँच्न गाह्रो हुन सक्छ। रोग केहि मानिसहरुमा लामो समयसम्म रोगको प्रगति हुदैन।

एक व्यक्ति कम, मध्यवर्ती, वा उच्च जोखिम समूहमा छ कि छैन त्यसमा निर्भर जीवन रक्षा अनुमानहरू। केही अनुसन्धानले कम जोखिम समूहमा ती व्यक्तिहरुको बाँच्ने दर समान जनसंख्याको रूपमा पहिचान भए पछि पहिलो years बर्षमा समान बाँच्ने दर रहेको बताउँछ। उच्च जोखिम समूहमा मानिसहरू years बर्ष सम्म जीवित थिए।

MF समयको साथ गम्भीर जटिलता निम्त्याउन सक्छ। प्राइमरी एमएफ लगभग १ 15 देखि २० प्रतिशत केसहरूमा एन्ट्युट मायलोइड ल्युकेमिया (एएमएल) भनेर चिनिने गम्भीर र गाह्रो उपचारको रक्त क्यान्सरमा प्रगति गर्छ।

प्राथमिक MF को लागि प्राय जसो उपचार MF मा लिंक भएको जटिलताहरू प्रबन्ध गर्नमा केन्द्रित छ। यसमा एनीमिया, विस्तारित प्लीहा, रगत जमाउने जटिलताहरू, धेरै सेता रक्त कोषहरू वा प्लेटलेटहरू हुन्छन्, र कम प्लेटलेट गणनाहरू समावेश छन्। उपचारले थकान, रात पसिना, खुजली छाला, ज्वरो, जोड़को दुखाइ, र गाउट जस्ता लक्षणहरू पनि प्रबन्ध गर्दछ।

टेकवे

प्राइमरी एमएफ एक दुर्लभ क्यान्सर हो जुन तपाईंको रक्त कोषहरूलाई असर गर्दछ। धेरै व्यक्ति सुरुमा लक्षणहरू अनुभव गर्दैनन् जबसम्म क्यान्सरको प्रगति हुँदैन। प्राथमिक एमएफको लागि एक मात्र सम्भावित उपचार स्टेम सेल प्रत्यारोपण हो, तर लक्षणहरू प्रबन्ध गर्न र तपाईंको जीवनको गुणस्तर सुधार गर्न विभिन्न अन्य उपचारहरू र क्लिनिकल परीक्षणहरू छन्।