बार्टर सिन्ड्रोम

बार्टर सिन्ड्रोम दुर्लभ अवस्थाहरूको समूह हो जसले मिर्गौलालाई असर गर्दछ।

त्यहाँ पाँच जीन दोष बार्टर सिन्ड्रोमसँग सम्बन्धित हुन जानिन्छ। अवस्था जन्ममा रहेको छ (जन्मजात)।

अवस्था किडनीको सोडियमलाई पुन: अवशोषित गर्ने क्षमतामा खराबीको कारण हुन्छ। बार्टर सिन्ड्रोमबाट प्रभावित व्यक्तिहरूले मूत्र मार्फत धेरै सोडियम गुमाउँछन्। यसले हर्मोन एल्डोस्टेरोनको स्तरमा वृद्धि गराउँछ, र मिर्गौलाले शरीरबाट धेरै पोटाशियम हटाउँछ। यो पोटेशियम बर्बादको रूपमा चिनिन्छ।

अवस्थाले रगतमा हाइपोक्लेमिक एल्कालोसिस भन्ने असामान्य एसिड सन्तुलनको पनि परिणाम दिन्छ, जसले गर्दा पेशाबमा धेरै क्याल्सियम हुन्छ।

यो रोग सामान्यतया बचपन मा हुन्छ। लक्षण समावेश:

• कब्ज
• समान वजन र लि of्ग (विकास विफलता) को अन्य बच्चाहरूको तुलनामा तौल बृद्धि दर एकदम कम छ।
• सामान्य भन्दा धेरै पटक पेशाब आवाश्यक हुन्छ (मूत्र आवृत्ति)
• कम रक्तचाप
• मृगौला ढु stones्गा
• स्नायु क्र्याम्पि and र कमजोरी

बार्टर सिन्ड्रोम सामान्यतया संदिग्ध हुन्छ जब रगत परीक्षणले रगतमा पोटासियमको कम तह फेला पार्दछ। किडनी रोगका अन्य प्रकारहरू भन्दा फरक यो अवस्थाले उच्च रक्तचाप उत्पन्न गर्दैन। त्यहाँ कम रक्तचाप तिर एक प्रवृत्ति छ। प्रयोगशाला परीक्षण देखिन सक्छ:

• पेशाबमा पोटेशियम, क्याल्शियम र क्लोराइडको उच्च स्तर
• रगतमा हर्मोन, रेनिन र एल्डोस्टेरोनको उच्च स्तर
• कम रगत क्लोराइड
• मेटाबोलिक क्षारीय रोग

यि समान संकेत र लक्षणहरू ती व्यक्तिहरूमा पनि हुन सक्छन् जसले धेरै धेरै मूत्रल पदार्थ (पानी पिल्स) वा रेचक लिन्छन्। अन्य कारणहरू अस्वीकार गर्न मूत्र परीक्षण गर्न सकिन्छ।

किडनीको अल्ट्रासाउन्ड गर्न सकिन्छ।

बार्टर सिंड्रोमको उपचार पोटेशियममा समृद्ध खाद्य पदार्थ खाएर वा पोटासियम सप्लीमेन्टहरू लिएर गरिन्छ।

धेरै मानिसहरूलाई नुन र म्याग्नेशियम पूरकहरू पनि चाहिन्छ।औषधीको आवश्यक पर्न सक्छ कि किडनीको पोटेशियमबाट छुटकारा पाउन क्षमता रोक्दछ। ननस्टेरॉइड एन्टी-इन्फ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs) को उच्च खुराक पनि प्रयोग गर्न सकिन्छ।

गम्भीर विकास असफलता भएका शिशुहरू सामान्यतया उपचारको साथ बढ्न सक्छन्। समयको क्रमसँगै, केहि सर्तका साथ व्यक्तिहरूमा किडनी विफलता विकास हुन्छ।

यदि तपाईंको बच्चा हो भने तपाईंको स्वास्थ्य सेवा प्रदायक कल गर्नुहोस्:

• मांसपेशी ऐंठनहरू
• राम्रो बढेको छैन
• बारम्बार पिसाब गर्ने

पोटेशियम बर्बाद; नुन-बर्बाद नेफ्रोपेथी

• Aldosterone स्तर परीक्षण

डिक्सन बीपी। इनहेरिटेड ट्यूबलर यातायात असामान्यताहरू: बार्टर सिन्ड्रोम। मा: क्लाइगम्यान आरएम, सेन्ट गेम जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आर सी, विल्सन केएम, एडीहरू। नेलसन पेडियाट्रिक्स को पाठ्यपुस्तक। २१ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: 54 54 .1 .१

गुए-वुडफोर्ड एलएम। वंशानुगत नेफ्रोपाथीहरू र मूत्र पथको विकास असामान्यताहरू। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या।

माउन्ट डीबी। पोटेशियम सन्तुलनको विकार। मा: यू ASL, चेरटो GM, Luyckx VA, मार्सडेन पीए, Skorecki K, ताल मेगावाट, eds। ब्रेनर र रेक्टरको गुर्दा। ११ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या।