हाइपरकेलेमिक आवधिक पक्षाघात
हाइपरकेलेमिक आवधिक पक्षाघात (हाइपरपीपी) एक अराजक हो जसले कहिलेकाँही मांसपेशीहरूको कमजोरीको एपिसोडहरू निम्त्याउँछ र रगतमा पोटासियमको सामान्य स्तर भन्दा कहिलेकाँही उच्च हुन्छ। उच्च पोटेशियम स्तरको लागि चिकित्सा नाम हाइपरक्लेमिया हो।
हाइपरपीपी आनुवंशिक विकारहरूको एक समूह हो जसमा हाइपोक्लेमिक आवधिक पक्षाघात र थाइरोटोक्सिक आवधिक पक्षाघात समावेश छ।
हाइपरपीपी जन्मजात हो। यसको मतलब यो जन्ममा उपस्थित छ। धेरै जसो केसहरूमा, यो परिवारहरूको माध्यमबाट पारित हुन्छ (पैतृक रूपमा) अटोसोमल प्रमुख डिसआर्डरको रूपमा। अर्को शब्दमा, केवल एक अभिभावकले बच्चालाई प्रभाव पार्नको लागि यस अवस्थामा सम्बन्धित जीनलाई आफ्नो बच्चामा पास गर्न आवश्यक पर्दछ।
कहिलेकाँही, सर्त विरासत नभएको जेनेटिक समस्याको नतिजा हुन सक्छ।
यो विकार शरीर कोशिका मा सोडियम र पोटेशियम को स्तर नियन्त्रण को तरिका संग समस्या संग सम्बन्धित छ भन्ने विश्वास छ।
जोखिम कारकहरूमा परिवारका अन्य सदस्यहरूलाई आवधिक पक्षाघातको साथमा समावेश छ। यसले पुरुष र महिलालाई समान रूपले असर गर्छ।
लक्षणहरूमा मांसपेशी कमजोरी वा मांसपेशिहरूको आन्दोलनको पक्षाघात (पक्षाघात) जुन आउँछ र जान्छ को आक्रमण समावेश छ। आक्रमणको बीचमा मांसपेशिको सामान्य शक्ति हुन्छ।
आक्रमण सामान्यतया बाल्यकालमा सुरु हुन्छ। आक्रमणहरू प्राय: कसरी भिन्न हुन्छन्। केहि मानिसहरु लाई एक दिन मा धेरै हमलाहरु छन्। तिनीहरू सामान्यतया थेरेपी आवश्यक गर्न गाह्रो हुँदैनन्। केही व्यक्तिहरू मायोटोनियासँग सम्बन्धित छ, जसमा उनीहरूले तुरुन्त प्रयोग गरेपछि आफ्ना मांसपेशीहरू आराम गर्न सक्दैनन्।
कमजोरी वा पक्षाघात:
- प्राय: काँध, पछाडि र हिपमा हुने गर्दछ
- हात र खुट्टा पनि सामिल हुन सक्छ, तर आँखा र मांसपेशिहरु को प्रभाव छैन कि सास फेर्न र निल्छ मा मद्दत गर्छ
- प्राय: गतिविधि वा व्यायाम पछि आराम गर्दा हुन्छ
- जागरण मा हुन सक्छ
- बन्द र बन्द हुन्छ
- सामान्यतया १ minutes मिनेट देखि १ घण्टा लामो हुन्छ, तर पूरै दिनसम्म रहन सक्छ
ट्रिगरहरूले समावेश गर्न सक्दछ:
- उच्च कार्बोहाइड्रेट खाना खाँदै
- व्यायाम पछि आराम गर्नुहोस्
- चिसोमा एक्सपोजर
- खाना छोड्दै
- पोटेशियम युक्त खाद्य पदार्थहरू खाने वा औषधी लिने जसले पोटेशियम समावेश गर्दछ
- तनाव
स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले व्यायामको पारिवारिक इतिहासमा आधारित हाइपरपीपी शंका गर्न सक्दछ। अराजकको अन्य संकेतहरू मांसपेशी कमजोरी लक्षणहरू हुन् जुन पोटासियम परीक्षणको सामान्य वा उच्च परिणामहरूको साथ आउँदछ।
आक्रमणको बीचमा, एक शारीरिक परीक्षणले कुनै पनि असामान्य देखाउँदैन। आक्रमणको बीच र बीचमा, पोटेशियम रगतको स्तर सामान्य वा उच्च हुन सक्छ।
एउटा आक्रमणको बखत मांसपेशीको फ्ल्याक्सहरू कम वा अनुपस्थित हुन्छन्। र मांसपेशिहरू कडा रहनको सट्टा ल l्गडो हुन्छन्। शरीरको नजिकको मांसपेशी समूहहरू, जस्तै काँध र हिपहरू हतियार र खुट्टा भन्दा प्रायः संलग्न हुन्छन्।
टेस्टहरू जुन गर्न सकिन्छ:
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ECG), जुन आक्रमणहरूमा असामान्य हुन सक्छ
- इलेक्ट्रोमियोग्राफी (EMG), जुन आक्रमणहरू र हमलाहरूको बेला असामान्यको बीचमा सामान्य हुन्छ
- मांसपेशी बायोप्सी, जो असामान्यता देखाउन सक्छ
अन्य परीक्षणहरूलाई अन्य कारणहरू अस्वीकार गर्न आदेश दिन सकिन्छ।
उपचारको लक्ष्य लक्षणहरु लाई कम गर्नु र थप आक्रमणहरुलाई रोक्नु हो।
आक्रमणहरू विरलै कम्तीमा कडा हुन्छन् आपतकालिन उपचारको आवश्यकता पर्न। तर अनियमित मुटुको धड्कन (हार्ट एरिथमिया) आक्रमणको क्रममा पनि हुन सक्छ, जसको लागि आकस्मिक उपचार आवश्यक छ। मांसपेशी कमजोरी बारम्बार आक्रमणको साथ अझ खराब हुन सक्छ, त्यसैले आक्रमणहरू रोक्नको लागि उपचार जतिसक्दो चाँडो हुनु पर्छ।
ग्लुकोज वा अन्य कार्बोहाइड्रेट (चिनी) आक्रमणको समयमा दिइएका लक्षणहरूको गम्भीरतालाई कम गर्न सक्छ। क्याल्सियम वा मूत्रवर्धक (पानी गोली) अचानक आक्रमण बन्द गर्न शिरा मार्फत दिनु पर्ने हुन सक्छ।
कहिलेकाँही, आक्रमणहरू आफ्नै जीवनमा पछि गायब हुन्छन्। तर बारम्बार आक्रमण गर्दा स्थायी मांसपेशीहरूको कमजोरी हुन सक्छ।
HyperPP उपचार राम्रो प्रतिक्रिया गर्छ। उपचार रोक्न सक्छ, र उल्टो, प्रगतिशील मांसपेशी कमजोरी।
हाइपरपीपीको कारण हुनसक्ने स्वास्थ्य समस्याहरूले समावेश गर्दछ:
- किडनी स्टोन्स (अवस्थाको उपचार गर्न प्रयोग गरिने औषधीको एक साइड इफेक्ट)
- अनियमित मुटुको धड्कन
- मांसपेशी कमजोरी जुन बिस्तारै खराब हुँदै जान्छ
तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चाको मांसपेशी कमजोरी आयो र गयो भने, विशेष गरी यदि तपाईंको परिवारका सदस्यहरूसँग आवधिक पक्षाघात छ।
आपतकालीन कोठामा जानुहोस् वा स्थानीय आपतकालीन नम्बरमा कल गर्नुहोस् (जस्तै 911) यदि तपाईंलाई बेहोश छ वा सास फेर्न, बोल्न, वा निल्नमा कठिनाई छ भने।
औषधि एसिटाजोलामाइड र थायाजाइडले धेरै केसहरूमा आक्रमणहरू रोक्दछन्। कम पोटाशियम, उच्च कार्बोहाइड्रेट आहार, र हल्का व्यायामले आक्रमणहरू रोक्न मद्दत गर्दछ। उपवास, कडा गतिविधि, वा चिसो तापमान बेवास्ता गर्न पनि मद्दत गर्न सक्छ।
आवधिक पक्षाघात - हाइपरकेलेमिक; पारिवारिक हाइपरकेलेमिक आवधिक पक्षाघात; HyperKPP; HyperPP; Gamstorp रोग; पोटेशियम-संवेदनशील आवधिक पक्षाघात
मांसपेशी शोष
Amato AA। कंकाल मांसपेशीको विकार। इन: डारॉफ आरबी, जानकोभिक जे, माजिओटा जेसी, पोमेरोए एसएल, ईडीहरू। क्लिनिकल अभ्यासमा ब्राडलीको न्यूरोलोजी। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या।
केर्चनर GA, Ptácek LJ। चैनोपाथीहरू: एपिसोडिक र स्नायु प्रणालीको विद्युत विकारहरू। इन: डारफ आरबी, जानकोभिक जे, माजिओटा जेसी, पोमेरोइ एसके, ईडीहरू। क्लिनिकल अभ्यासमा ब्राडलीको न्यूरोलोजी। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: 99 99।
मोक्सले आरटी, हीटोल सी। चैनोपाथी: मायोटोनिक डिसअर्डरहरू र आवधिक पक्षाघात। मा: स्वाइमान केएफ, अश्वाल एस, फेरीरो डीएम, एट अल, एडहरू। Swaiman बाल चिकित्सा न्यूरोलजी: सिद्धान्त र अभ्यास। छैठौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या। १1१।
चाखलाग्दो
