भोन Willebrand रोग

भोन विलेब्रान्ड रोग सबैभन्दा सामान्य वंशानुगत रक्तस्राव विकार हो।

Von Willebrand रोग Von Willebrand factor को कमीको कारणले हुन्छ। भोन विलेब्रान्ड कारकले रक्त प्लेटलेटहरू एकसाथ क्लम्प गर्न र रगत नलीको भित्तामा टाँसिन मद्दत गर्दछ, जुन सामान्य रक्त जमिनको लागि आवश्यक छ। त्यहाँ भोन Willebrand रोग को धेरै प्रकारहरु छन्।

एक रक्तस्राव विकार को एक पारिवारिक इतिहास प्राथमिक जोखिम कारक हो।

लक्षण समावेश हुन सक्छ:

• असामान्य मासिक रक्तस्राव
• गमहरूको रक्तस्राव
• चोट
• Nosebleeds
• छाला दाग

नोट: धेरै जसो धेरै धेरै लामो वा लामो मासिक धर्मको रक्तस्राव हुने महिलालाई भोन विलेब्रान्ड रोग हुँदैन।

भोन विलेब्रान्ड रोग पत्ता लगाउन गाह्रो हुन सक्छ। कम भोन Willebrand कारक स्तर र खून बहन को मतलब सँधै यो हुँदैन कि तपाईलाई भोन Willebrand रोग छ।

परीक्षणहरू जुन यो रोगको निदान गर्न सकिन्छ:

• ब्लीडिंग समय
• रक्त टाइप
• फ्याक्टर आठौं स्तर
• प्लेटलेट समारोह विश्लेषण
• प्लेटलेट गणना
• Ristocetin cofactor परीक्षण
• भोन Willebrand कारक विशिष्ट परीक्षण

उपचारमा DDAVP (desamino-8-arginine vasopressin) समावेश हुन सक्छ। यो एक औषधि हो कि भोन Willebrand कारक स्तर बढाउन र रक्तक्षेपण को संभावना कम गर्न।

जहाँसम्म, DDAVP ले भोन Willebrand रोग का सबै प्रकार का लागी काम गर्दैन। टेस्टहरू कुन प्रकारका भोन विल्राब्रान्ड तपाईसँग छ भन्ने निर्धारण गर्नका लागि गरिनु पर्छ। यदि तपाइँ शल्यक्रिया गर्न जाँदै हुनुहुन्छ भने, तपाइँको डाक्टरले शल्यक्रिया अघि तपाइँलाई DDAVP दिन सक्छ कि तपाइँको भोन विलब्रान्ड कारक स्तर बढ्छ कि भनेर हेर्न।

ड्रग अल्फनेट (एन्टिहेमोफिलिक कारक) को लागी यो रोगका मानिसहरुमा रक्तस्राव घटाउन अनुमोदन गरिएको छ जसको शल्यक्रिया वा कुनै अन्य आक्रमक प्रक्रिया हुनुपर्दछ।

रक्त प्लाज्मा वा निश्चित कारक आठौं तयारी पनि रक्तस्राव कम गर्न प्रयोग गर्न सकिन्छ।

गर्भावस्थामा रक्तस्राव कम हुन सक्छ। यो अवस्था हुने महिलालाई सामान्यतया प्रसवको बेला अत्यधिक रक्तस्राव हुँदैन।

यो रोग परिवारहरूमा पारित गरियो। आनुवांशिक परामर्शले सम्भावित आमाबुवालाई आफ्ना बच्चाहरूको लागि जोखिम बुझ्न मद्दत गर्दछ।

रक्तस्राव शल्यक्रिया पछि वा जब तपाईं दाँत तान्न सक्छ।

एस्पिरिन र अन्य गैरस्टेरोइडल एंटी-इन्फ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs) ले यस अवस्थालाई अझ खराब बनाउन सक्छ। तपाईंको स्वास्थ्य सेवा प्रदायकसँग कुरा नगरी यी औषधीहरू लिनुहोस्।

तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि कुनै कारण बिना रक्तस्राव भयो भने।

यदि तपाईं भोन Willebrand रोग छ र शल्य चिकित्सा को लागी निर्धारित गरीएको छ वा एक दुर्घटना मा छन्, निश्चित गर्नुहोस् कि तपाईं वा तपाईंको परिवार प्रदायकहरु लाई तपाइँको अवस्था बारे बताउनुहुन्छ।

ब्लीडिंग डिसअर्डर - भॉन विलब्रान्ड

• रक्त गठ्ठा गठन
• रक्तको थक्का

बाढी VH, स्कट जेपी। भोन Willebrand रोग। मा: क्लीगम्यान आरएम, सेन्ट गेमे जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम, एडीहरू। नेलसन पेडियाट्रिक्स को पाठ्यपुस्तक। २१ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: 50०4

जेम्स पी, रिड्ज़ एन। संरचना, जीवविज्ञान, र भोन विलब्रान्ड कारकको आनुवंशिकी। मा: होफम्यान आर, बेन्ज ईजे, सिल्बर्स्टिन ले, एट अल, एडहरू। रक्तविज्ञान: आधारभूत सिद्धान्त र अभ्यास। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या .१88।

Neff AT भोन विलेब्रान्ड रोग र प्लेटलेट र रक्तवहिन समारोहको रक्तस्राव असामान्यता। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या .१44।

Samuels पी गर्भावस्था को Hematologic जटिलता। इन: ल्यान्डन एमबी, गलन एचएल, जौनियाक्स ईआरएम एट, ईडीहरू। गाडीको प्रसूति: सामान्य र समस्या गर्भावस्था। आठौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२१: अध्या।