Antiphospholipid सिंड्रोम - APS

एन्टीफोस्फोलाइपिड सिन्ड्रोम (एपीएस) एक ऑटोइम्यून डिसअर्डर हो जुन बारम्बार रगतको थक्के (थ्रोम्बोज) समावेश गर्दछ।जब तपाईंसँग यो अवस्था हुन्छ, तपाईंको शरीरको प्रतिरक्षा प्रणालीले असामान्य प्रोटिनहरू बनाउँदछ जुन रगत कोषहरू र रक्त वाहिकाहरूको अस्तरलाई आक्रमण गर्दछ। यी एन्टिबडीहरूको उपस्थितिले रगत प्रवाहको साथ समस्या पैदा गर्न सक्दछ र शरीरभरि रक्त नलीहरूमा खतरनाक गुटहरू निम्त्याउँछ।

APS को सही कारण थाहा छैन। दुबै निश्चित जीन परिवर्तनहरू र अन्य कारकहरू (जस्तै संक्रमण) समस्या उत्पन्न गर्न सक्छन्।

यो प्रायः अन्य अटोम्यून रोगहरू भएका मानिसहरूमा फेला पर्दछ, जस्तै प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमाटोसस (SLE)। अवस्था पुरुषहरूमा भन्दा सामान्य महिलाहरू हुन्, प्राय: जसो बारम्बार गर्भपातको इतिहास भएका महिलाहरूमा यो पाइन्छ।

केही व्यक्तिहरू माथि उल्लेखित एन्टिबडीहरू बोक्छन्, तर एपीएस छैन। केहि ट्रिगरहरूले यी व्यक्तिहरूलाई रगत क्लोट हुन सक्ने निम्त्याउन सक्छ:

• धुम्रपान
• लामो ओछ्यानमा आराम
• गर्भावस्था
• हर्मोन थेरापी वा जन्म नियन्त्रण गोलियाँ
• क्यान्सर
• मृगौला रोग

तपाईंसँग कुनै लक्षणहरू नहुन सक्छ, तपाईंसँग एन्टिबडी भए पनि। लक्षण देखा पर्न सक्छ:

• खुट्टा, पाखुरा वा फोक्सोमा रगतको थक्का। क्लट या त नस वा धमनीमा हुन सक्छ।
• बारम्बार गर्भपात वा अझै जन्म।
• रेश, केहि मानिसहरुमा

विरलै अवस्थाहरूमा, थोप्लाहरू अचानक धेरै धमनीहरूमा दिनहरूको अवधिमा विकसित हुन्छन्। यसलाई क्याटास्ट्रोफिक एन्टी-फोस्फोलिपिड सिन्ड्रोम (CAPS) भनिन्छ। यसले स्ट्रोकको साथसाथै मिर्गौला, कलेजो र शरीरका अन्य अ organs्गहरूमा थप्पड र अंगहरूमा गै gang्रिन निम्त्याउन सक्छ।

ल्युपस एन्टिकोआगुलेन्ट र एन्टिफोस्फोलाइपिड एन्टिबडीहरूको लागि टेस्ट गर्न सकिन्छ जब:

• एक अप्रत्याशित रगतको थक्का देखा पर्दछ, जस्तै युवा व्यक्तिहरूमा वा रगत क्लोटको लागि कुनै अन्य जोखिम कारकहरू बिना।
• एउटी महिलामा बारम्बार गर्भावस्थाको क्षतिहरूको इतिहास हुन्छ।

ल्युपस एन्टिकोआगुलेन्ट टेस्टहरू रगत क्लोटिंग टेस्ट हुन्। एन्टिफोस्फोलिपिड एन्टिबडीज (एपीएल) को कारण प्रयोगशालामा परीक्षण असामान्य हुन।

थक्काउने परीक्षणहरूका प्रकारहरूमा:

• सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (aPTT)
• रसल viper विष समय
• थ्रोम्बोप्लास्टिन निषेध परीक्षण

एन्टिफोस्फोलाइपिड एन्टिबडी (एपीएल) को लागी टेस्ट पनि गरिनेछ। तिनीहरू समावेश:

• एन्टिकार्डियोलिपिन एन्टिबडी परीक्षणहरू
• बीटा-२-ग्लाइपोप्रोटीन I (Beta2-GPI) का एन्टिबडीहरू

तपाईको स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले एन्टीफोस्फोलाइपिड एन्टिबडी सिन्ड्रोम (एपीएस) पत्ता लगाउँदछ यदि तपाईं एपीएल वा ल्युपस एन्टिकोआगुलेट, र निम्न घटनाहरू मध्ये एक वा बढीको लागि सकारात्मक परीक्षण गर्नुहुन्छ।

• रगतको थक्का
• दोहोर्याइएको गर्भपात

सकारात्मक परीक्षणहरू १२ हप्ता पछि निश्चित गर्नु आवश्यक छ। यदि तपाईंसँग रोगको अन्य सुविधाहरु बिना सकारात्मक परीक्षण छ भने, तपाईलाई एपीएसको निदान हुँदैन।

एपीएस को लागी उपचार नयाँ रगत कोठाहरु गठन वा विद्यमान थक्के ठूला हुनु जटिलताहरु रोक्न निर्देशित छ। तपाईंले रगत पातलो पार्ने औषधीको केही रूप लिन आवश्यक छ। यदि तपाईंसँग स्वत: प्रतिरोध रोग पनि छ, जस्तै लुपुस, तपाईंले पनि त्यो स्थिति नियन्त्रणमा राख्नु पर्छ।

सही उपचार तपाइँको अवस्था कत्तिको गम्भीर र यसले निम्त्याउने जटिलताहरूमा निर्भर गर्दछ।

एन्टिफोस्पोलिपिड एन्टिबॉडी सिन्ड्रोम (एपीएस)

सामान्यतया, तपाईलाई रगत पातलोको लामो समय सम्म उपचार चाहिन्छ यदि तपाईलाई एपीएस छ भने। प्रारम्भिक उपचार हेपरिन हुन सक्छ। यी औषधी ईन्जेक्शनले दिएका छन्।

धेरै जसो केसहरूमा वारफेरिन (कौमाडिन), जुन मुखले दिएको हो, सुरु हुन्छ। एन्टिकोआगुलेसनको स्तर बारम्बार निगरानी गर्न आवश्यक छ। यो प्राय: INR परीक्षण प्रयोग गरेर गरिन्छ।

यदि तपाइँसँग एपीएस छ र गर्भवती भयो भने, तपाइँलाई प्रदायकबाट राम्ररी पछ्याउनुपर्नेछ जो यस सर्तमा एक विशेषज्ञ हुनुहुन्छ। तपाइँ गर्भावस्थामा वारफेरिन लिनुहुन्न, तर यसको सट्टा हेपेरिन शटहरू दिइनेछ।

यदि तपाईंसँग SLE र APS छ भने, तपाईंको प्रदायकले सिफारिश गर्दछ कि तपाईं हाइड्रोजाईक्लोरोक्वाइन लिनुहोस्।

हाल, रगत पातलो पार्ने अन्य प्रकारका औषधीहरू सिफारिस गरिदैन।

CATASTROPHIC ANTIPHOSPHOLIPID SYNDROME (CAPS)

CAPS को लागि उपचार जसमा एन्टिकोएगुलेशन थेरापी, कोर्टिकोस्टेरोइड्सको उच्च डोज, र प्लाज्मा एक्सचेन्जको संयोजन समावेश छ अधिकांश व्यक्तिहरूमा प्रभावकारी रहेको छ। कहिलेकाँही IVIG, rituximab वा eculizumab पनि गम्भीर अवस्थाका लागि प्रयोग गरिन्छ।

सशक्त परीक्षण लुपुस एन्टिकोआगुलन्ट वा एपीएलको लागि

तपाईंलाई उपचारको आवश्यक पर्दैन यदि तपाईंसँग लक्षणहरू, गर्भावस्थाको क्षति, वा यदि तपाईंसँग रगतको थक्का भने छैन भने।

रगतको क्लोटहरू बन्नबाट रोक्न मद्दतको लागि निम्न चरणहरू लिनुहोस्:

• धेरै जन्म नियन्त्रण गोलियां वा रजोनिवृत्ति (महिला) को लागि हर्मोन उपचार त्याग्नुहोस्।
• धुम्रपान वा अन्य सुर्तीजन्य उत्पादनहरू प्रयोग नगर्नुहोस्।
• उठ्नुहोस् र लामो विमान उडान समयमा वा अन्य समयमा हिड्नुहोस् जब तपाईं बस्नुहुन्छ वा लामो अवधि को लागी सुत्न हुन्छ।
• जब तपाईं वरिपरि सार्न सक्नुहुन्न आफ्नो एडीको माथि र तल सार्नुहोस्।

रगत पातलो हुनबाट बचाउन तपाईलाई रगत पातलो पार्ने औषधीहरू (जस्तै हेपरिन र वारफेरिन) सल्लाह दिइनेछ:

• शल्यक्रिया पछि
• हड्डी भंग पछि
• सक्रिय क्यान्सर संग
• जब तपाईलाई बस्न वा लामो समय सम्म सुत्न आवश्यक पर्दछ, जस्तै अस्पतालमा बस्दा वा घरमा पुन: ठीक समयमा

तपाईले शल्यक्रिया पछि to देखि weeks हप्तासम्म रगत पातलो लिन आवश्यक पर्दछ रगतको थक्काको खतरा कम गर्न।

उपचार बिना, एपीएसका साथ व्यक्तिलाई दोहोरिने क्लोटिंग हुनेछ। धेरै जसो समय, उचित उपचारको साथ परिणाम राम्रो हुन्छ, जसमा दीर्घकालीन एन्टिकोआगुलेशन थेरापी पनि पर्छ। केही व्यक्तिहरूमा रगतको थक्का हुन सक्छ जुन उपचारको बाबजुद कडा नियन्त्रणमा छ। यसले क्याप्समा लैजान सक्छ, जुन जीवनलाई जोखिमपूर्ण हुन सक्छ।

तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि तपाईंले रगतको थक्काका लक्षणहरू याद गर्नुभयो, जस्तै:

• खुट्टामा सूजन वा लालिमा
• सासको कमी
• दुखाइ, सुन्नता, र हात र खुट्टामा फिक्का छालाको रंग

तपाईंको प्रदायकसँग कुरा गर्नुहोस् यदि तपाईं बारम्बार गर्भधारण गुमाउनुहुन्छ (गर्भपात)।

एन्टिकार्डियोलिपिन एन्टिबडीहरू; ह्यूजेस सिन्ड्रोम

• प्रणालीगत लुपस एरिथेमाटोसस अनुहारमा दाग
• रक्तको थक्का

एमिगो एम-सी, खमाश्टा एमए। एन्टिफोस्फोलिपिड सिंड्रोम: रोगजनन, निदान, र व्यवस्थापन। मा: होचबर्ग एमसी, ग्रेभालेज ईएम, सिल्म्यान एजे, स्मोलेन जेएस, वेनब्लाट एमई, वेइजम्यान एमएच, एडीहरू। संधिविज्ञान। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या .१88।

सेवेरा आर, रोड्रिगिज-पिन्ट आई, कोलाफ्रेन्सेस्को एस, एट अल। १th औं अन्तर्राष्ट्रिय कांग्रेस एन्टिफोस्फोलाइपिड एन्टिबॉडी टास्क फोर्सको रिपोर्ट विपत्तिजनक एन्टिफोस्फोलिपिड सिन्ड्रोमको बारेमा। Autoimmun Rev. २०१;; १ (()): 9 9--70०7। PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970।

डुफ्रोस्ट वी, रिस जे, वाहल डी, जुइली एस प्रत्यक्ष मौखिक एन्टिकोगुलन्ट्स एन्टिफोस्फोलिपिड सिन्ड्रोममा प्रयोग गर्दछ: के यी औषधिहरू वारफेरिनको लागि एक प्रभावकारी र सुरक्षित विकल्प हो? साहित्यको व्यवस्थित समीक्षा: टिप्पणीमा प्रतिक्रिया। Curr Rheumatol Rep। २०१;; १ (()): .२ PMID: २747412१२12 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234

एरकान डी, साल्मन जेई, लकक्षिन एमडी। एन्टी-फास्फोलाइपिड सिन्ड्रोम। इन: फायरस्टीन जीएस, बुड आरसी, गेब्रियल एसई, म्याक्नेस आईबी, ओडेल जेआर, ईडीहरू। केली र फायरस्टेनको रीमेटोलजीको पाठ्यपुस्तक। १० औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या .२२।

राष्ट्रिय हार्ट, फेफ, र रक्त संस्थान वेबसाइट। Antiphospholipid एंटीबॉडी सिंड्रोम। www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome। पहुँच जुन 5, २०१।।