कारक X अभाव

फैक्टर एक्स (दस) को कमी रगतमा कारक एक्स नामक प्रोटिनको अभावले हुने एक अराजक हो। यसले रगत जमाउने (कोगुलेसन) को समस्या निम्त्याउँछ।

जब तपाईं रक्तक्षेपण गर्नुहुन्छ, शरीरमा प्रतिक्रियाहरूको एक श्रृंखला लिइन्छ जुन रगतको थक्नो फारामलाई मद्दत गर्दछ। यस प्रक्रियालाई कोगुलेसन क्यास्केड भनिन्छ। यसमा कोगुलेसन, वा थक्की, कारक भनिने विशेष प्रोटीन समावेश हुन्छ। तपाईलाई अत्यधिक रक्तस्रावको उच्च सम्भावना हुन सक्छ यदि यी मध्ये एक वा बढी कारकहरू हराइरहेको छ वा उनीहरूले जस्तो काम गरिरहेका छैनन् भने।

कारक एक्स त्यस्तै एक जमावट कारक हो। कारक एक्स अभाव प्राय: कारक एक्स जीनमा वंशानुगत दोषको कारण हुन्छ। यसलाई वंशानुगत कारक X अभाव भनिन्छ। रक्तस्राव हल्का देखि गम्भीर सम्म कत्तिको गम्भीरतामा निर्भर गर्दछ।

कारक एक्स अभाव अर्को अवस्था वा केही औषधीहरूको प्रयोगको कारण पनि हुन सक्छ। यसलाई अधिग्रहित कारक एक्स अभाव भनिन्छ। प्राप्त कारक X अभाव सामान्य छ। यो हुनसक्दछ:

• भिटामिन केको अभाव (केही नवजात शिशुहरू भिटामिन केको कमीको साथ जन्मेका छन्)
• ऊतकहरू र अंगहरूमा असामान्य प्रोटिनको निर्माण (एमाइलोइडोसिस)
• गम्भीर कलेजो रोग
• थक्की रोकथाम गर्ने औषधीहरूको प्रयोग (एंटीकोआगुलेन्ट्स जस्तो कि वारफेरिन)

कारक एक्स अभाव भएको महिलालाई पहिलो पटक पत्ता लगाउन सकिन्छ जब उनीहरूको अत्यधिक मासिक धर्म रगत र बच्चाको जन्म पछि रक्तस्राव हो। अवस्था नवजात शिशुहरूमा पहिले देख्न सकिन्छ यदि उनीहरूमा रक्तस्राव छ कि खतना पछि सामान्य भन्दा लामो समयसम्म।

लक्षणहरूले निम्न मध्ये कुनै समावेश गर्न सक्दछ:

• जोर्नीहरूमा रक्तस्राव
• मांसपेशिहरुमा रक्तस्राव
• सजीलो चोट लाग्ने
• भारी मासिक रक्तस्राव
• बलगम झिल्ली रक्तस्राव
• Nosebleeds सजीलै रोकिदैन
• गर्भको नाल रक्तस्राव पछि जन्म

टेस्टहरू जुन गर्न सकिन्छ:

• कारक एक्स परख
• आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (PTT)
• प्रोथ्रोम्बिन समय (PT)

रक्तस्रावलाई प्लाज्माको इन्फ्यूजनहरू वा थप्ने कारकहरूको ध्यान केन्द्रित गरेर नियन्त्रण गर्न सकिन्छ। यदि तपाईंसँग भिटामिन के अभाव छ भने, तपाईंको डाक्टरले भिटामिन के सल्लाह दिनुहुन्छ तपाईंलाई मुखबाट लिन, छालामुनि इन्जेक्सनहरू मार्फत वा शिरा मार्फत (नसोचा)।

यदि तपाईंसँग यो रक्तस्राव विकार छ भने, यो कुरा निश्चित गर्नुहोस्:

• तपाईको स्वास्थ्य सेवा प्रदायकहरुलाई भन्नुहोस् तपाईसँग कुनै पनि प्रकारको प्रक्रिया अघि सर्जरी र दन्त कार्य सहित।
• तपाईका परिवारका सदस्यहरूलाई बताउनुहोस् किनकि उनीहरूसँग उही समस्या हुन सक्छ तर यो अहिलेसम्म थाहा छैन।

यी स्रोतहरूले कारक X अभावमा थप जानकारी प्रदान गर्न सक्दछ:

• राष्ट्रिय हेमोफिलिया फाउन्डेसन: अन्य कारक अभाव
• दुर्लभ विकारका लागि राष्ट्रिय संगठन --rarediseases.org/rare- ਸੁਰवाईसेस / फेक्टर-x- अभाव
• NIH जेनेटिक्स गृह सन्दर्भ - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

परिणाम राम्रो छ यदि अवस्था सामान्य छ वा तपाईंले उपचार प्राप्त गर्नुभयो।

ईन्हेरिट गरिएको कारक एक्स अभाव एक आजीवन अवस्था हो।

प्राप्त कारक X अभाव को लागी दृष्टिकोण कारण मा निर्भर गर्दछ। यदि यो कलेजो रोगको कारणले भएको हो भने परिणाम तपाईको कलेजो रोगको उपचार गर्न कत्तिको राम्रो हुन्छ भन्नेमा निर्भर गर्दछ। भिटामिन K की खुराक ले भिटामिन K को कमीको उपचार गर्दछ। यदि डिसअर्डर एमाइलोइडोसिसको कारणले भएको हो भने त्यहाँ धेरै उपचार विकल्पहरू छन्। तपाईको डाक्टरले तपाईलाई अरु बढी बताउन सक्छन।

गम्भीर रक्तस्राव वा रगत को अचानक हानि (रक्तस्राव) हुन सक्छ। जोड्ने धेरै रक्तस्रावबाट गम्भीर रोगमा विकृत हुन सक्छ।

आपतकालीन चिकित्सा सहायता प्राप्त गर्नुहोस् यदि तपाईंसँग अस्पष्ट वा रगतको गम्भीर क्षति छ भने।

वंशानुगत कारक X अभावको लागि कुनै ज्ञात रोकथाम छैन। जब भिटामिन K को अभाव हो, भिटामिन K को उपयोगले मद्दत गर्दछ।

स्टुअर्ट-प्रवरको कमी

• रक्त गठ्ठा गठन
• रक्तको थक्का

गैलानी डी, व्हीलर एपी, नेफ एटी। दुर्लभ जमावट कारक कमीहरू। मा: होफम्यान आर, बेन्ज ईजे, सिल्बर्स्टिन ले, एट अल, एडहरू। रक्तविज्ञान: आधारभूत सिद्धान्त र अभ्यास। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या .१7।।

हल जेई। हेमोस्टेसिस र रगत जमावट। मा: हल जेई, ईडी। गाय्टन र मेडिकल फिजियोलोजीको हल पाठ्यपुस्तक। १th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या। 37।।

राग्नी MV रक्तस्राव विकार: जमावट कारक कमी। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर Saunders; २०१:: अध्या।