मेथेमोग्लोबिनेमिया

मेथेमोग्लोबिनेमिया (मेटाएचबी) रगत विकार हो जसमा मेथेमोग्लोबिनको एक असामान्य मात्रा उत्पन्न हुन्छ। हीमोग्लोबिन रातो रक्त कोशिका (आरबीसी) को प्रोटीन हो जुन शरीरमा अक्सिजन बोक्छ र वितरण गर्दछ। मेथेमोग्लोबिन हेमोग्लोबिनको एक रूप हो।

मेथेमोग्लोबिनेमियाको साथ, हीमोग्लोबिनले अक्सिजन बोक्न सक्छ, तर यसलाई शरीरको ऊतकोंमा प्रभावकारी रूपमा जारी गर्न सक्षम छैन।

MetHb अवस्था हुन सक्छ:

• परिवारहरू मार्फत पारित गरियो (जन्मजात वा जन्मजात)
• केहि औषधि, रसायन, वा खाद्य पदार्थहरू (अधिग्रहीत) को जोखिमले गर्दा उत्पन्न

विरासतमा प्राप्त MetHb का दुई रूपहरू छन्। पहिलो फारम दुबै आमा बुबा द्वारा पारित गरियो। अभिभावकको प्रायः शर्त आफैं हुँदैन। तिनीहरूले जीन बोक्दछन् जुन सर्तको कारण गर्दछ। यो तब हुन्छ जब साइटोक्रोम b5 रिडक्टेज भनिने एन्जाइमको समस्या छ।

त्यहाँ विरासतमा लिइएको दुई प्रकारका MetHb छन्:

• प्रकार १ (एरिथ्रोसाइट रिडक्टेस अभाव पनि भनिन्छ) देखा पर्दछ जब आरबीसीले एन्जाइमको कमी गर्दछ।
• टाइप २ (सामान्यीकृत रिडक्टेज कमी) पनि हुन्छ जब एन्जाइम शरीरमा काम गर्दैन।

विरासतमा प्राप्त MetHb को दोस्रो रूपलाई हीमोग्लोबिन एम रोग भनिन्छ। यो हीमोग्लोबिन प्रोटीनमा नै खराबीको कारणले हुन्छ। बच्चालाई यो रोगको हकदार बनाउनको लागि केवल एउटा अभिभावकलाई असामान्य जीनमा जान आवश्यक छ।

अधिग्रहित MetHb विरासतमा प्राप्त फारमहरू भन्दा बढी सामान्य हो। यो केहि व्यक्तिहरूमा देखा पर्दछ जब तिनीहरू केहि रसायनहरू र औषधिहरूको संपर्कमा परेका छन्, सहित:

• बेन्जोकेन जस्ता एनेस्थेटिक्स
• नाइट्रोबेन्सेन
• केहि एन्टिबायोटिकहरू (ड्याप्सोन र क्लोरोक्वाइन सहित)
• नाइट्राइट्स (मासु खराब गर्नबाट रोक्नको लागि additives को रूपमा प्रयोग गरिएको)

प्रकार १ MetHb को लक्षणहरू समावेश गर्दछ:

• छालाको निलो रंग

प्रकार २ मेटिएचबीको लक्षणहरू समावेश गर्दछ:

• विकासात्मक ढिलाइ
• फस्टाउन असफल
• बौद्धिक अक्षमता
• दौरा

हीमोग्लोबिन एम रोगको लक्षणमा:

• छालाको निलो रंग

अधिग्रहित MetHb को लक्षणहरु:

• छालाको निलो रंग
• टाउको दुखाई
• गिडनेस
• बदलिएको मानसिक स्थिति
• थकान
• सासको कमी
• उर्जाको अभाव

यस अवस्थाको बच्चाको जन्ममा वा चाँडै पछि ब्लू छालाको रंग (साइनोसिस) हुनेछ। स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले अवस्था निदान गर्न रगत परीक्षणहरू गर्नेछन्। परीक्षणमा समावेश हुन सक्छ:

• रगतमा अक्सिजन स्तर जाँच गर्दै (पल्स ऑक्सीमेट्री)
• रगतमा ग्यासहरूको स्तर जाँच गर्न रक्त परीक्षण (धमनी रक्त ग्यास विश्लेषण)

हीमोग्लोबिन एम रोग भएका व्यक्तिहरूमा कुनै लक्षणहरू हुँदैन। त्यसोभए, तिनीहरूलाई उपचारको आवश्यकता पर्दैन।

मेथिलिन निलो भनिने औषधि गम्भीर मेटाएचबीको उपचारको लागि प्रयोग गरिन्छ। मेथेलिन निलो व्यक्तिमा असुरक्षित हुन सक्छ जो G6PD अभाव भनिने रगतको रोगको लागि जोखिममा हुन सक्छन्। तिनीहरूले यो औषधि लिनु हुँदैन। यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चासँग G6PD को कमी छ भने, उपचार लिनु अघि सधैं तपाईंको प्रदायकलाई बताउनुहोस्।

एस्कॉर्बिक एसिड मेथेमोग्लोबिनको स्तर कम गर्न पनि प्रयोग गर्न सकिन्छ।

वैकल्पिक उपचारहरूमा हाइपरबेरिक अक्सिजन थेरापी, रातो रक्त कोशिका ट्रान्सफ्यूजन र आदानप्रदान ट्रान्सफ्यूजन समावेश छ।

हल्का अधिग्रहित MetHb को प्राय जसो केसहरूमा कुनै उपचारको आवश्यक पर्दैन। तर तपाईंले औषधि वा रासायनिक समस्याबाट जोगिनु पर्छ जसले समस्या निम्त्यायो। गम्भीर मामिलाहरूमा रक्तक्षेपण आवश्यक पर्दछ।

टाइप १ मेटिएचबी र हेमोग्लोबिन एम रोग भएका मानिसहरूले प्रायः राम्रो गर्छन। टाइप २ मेटाएचबी अधिक गम्भीर छ। यसले प्रायः जीवनको पहिलो केही वर्ष भित्र मृत्यु निम्त्याउँछ।

अधिग्रहित MetHb भएका व्यक्तिहरू प्राय: राम्रोसँग एक पटक औषधी, खाना, वा रसायनिक समस्याले गर्दा समस्याको पहिचान र बेवास्ता गरिन्छ।

MetHb को जटिलताहरू समावेश:

• सदमे
• दौरा
• मृत्यु

तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि तपाईं:

• MetHb को एक पारिवारिक इतिहास छ
• यस डिसअर्डरको लक्षण विकास गर्नुहोस्

तपाईंको प्रदायक वा आपतकालीन सेवाहरू (11 11 ११) लाई तत्काल कल गर्नुहोस् यदि तपाईंलाई सास फेर्न गाह्रो छ।

आनुवांशिक परामर्श MetHb को पारिवारिक इतिहास भएका जोडीहरूका लागि सुझाव दिइन्छ र उनीहरूले बच्चा जन्माउने विचार गरिरहेका छन्।

6 महिना वा सो भन्दा कम उमेरका बच्चाहरूलाई मेथेमोग्लोबिनेमिया हुने सम्भावना धेरै हुन्छ। त्यसकारण, प्राकृतिक नाइट्रेटहरू, जस्तै गाजर, बीटरूट, वा पालक जस्तो उच्च स्तर समावेश तरकारीबाट बनेको घरका बच्चाहरू खाना प्यूउहरू बेवास्ता गर्नुपर्दछ।

हीमोग्लोबिन एम रोग; एरिथ्रोसाइट रिडक्टेज कमी; सामान्यीकृत रिडक्टेज अभाव; MetHb

• रक्त कोषहरू

बेन्ज ईजे, इबर्ट बीएल। हेमोग्लोबिन भेरिएन्ट हेमोलिटिक एनीमिया, आक्सीडन परिवर्तन, र मेथेमोग्लोबिनेमियासँग सम्बन्धित। मा: होफम्यान आर, बेन्ज ईजे, सिल्बर्स्टिन ले, एडहरू। रक्तविज्ञान: आधारभूत सिद्धान्त र अभ्यास। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या। 43।।

लेटरियो जे, पाटेभा I, पेट्रोसियट ए, आहुजा एस। हेमेटोलोगिक र भ्रुणा र नवजात शिशुमा oncologic समस्याहरू। मा: मार्टिन आरजे, फनारोफ एए, वाल्श एमसी, ईडीहरू। फानारोफ र मार्टिनको नवजात-पेरीनाटल चिकित्सा। ११ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या।।।।

मतलब आरटी। एनीमियामा दृष्टिकोण मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या .१9।।