पल्मोनरी अट्रेसिया

फुफ्फुसीय अट्रेसिया हृदय रोगको एक रूप हो जहाँ फुफ्फुसीय भल्भ राम्ररी बन्न सक्दैन। यो जन्मबाट जन्मजात (जन्मजात हृदय रोग) हो। पल्मोनरी भल्भ हृदयको दायाँपट्टि खुल्छ जुन दायाँ निलय (दायाँ पम्पि cha चेंबर) बाट फोक्सोमा रगत प्रवाह नियमित गर्दछ।

पल्मोनरी अट्रेसियामा, भल्भ पर्चा फ्यूज हुन्छ। यसले टिश्युको ठोस पाना गठन गर्दछ जहाँ भल्भ खोल्ने ठाउँमा हुनुपर्दछ। फोक्सोमा सामान्य रगत प्रवाह परिणामको रूपमा रोकिएको छ। यस दोषको कारणले, मुटुको दाहिने तर्फबाट रगत फोक्सोमा पुग्न अक्सिजन लिन प्रतिबन्धित छ।

प्रायजसो जन्मजात हृदय रोगहरूको रूपमा, त्यहाँ पल्मोनरी एट्रेसियाको कुनै ज्ञात कारण छैन। अवस्था अर्को प्रकारको जन्मजात हार्ट डिफेक्टसँग सम्बन्धित छ जसलाई पेटन्ट डक्टस धमनी धमनी (PDA) भनिन्छ।

पल्मोनरी अट्रेसिया भेन्ट्रिकुलर सेप्टल दोष (VSD) को साथ वा बिना हुन सक्छ।

• यदि व्यक्तिसँग VSD छैन भने, अवस्थालाई अक्षुण्ण भेन्ट्रिकुलर सेप्टम (PA / IVS) को साथ पल्मोनरी एट्रेसिया भनिन्छ।
• यदि व्यक्ति दुबै समस्याहरू छन् भने, अवस्थालाई VSD को साथ फुफ्फुसीय atresia भनिन्छ। यो Fallot को tetralogy को एक चरम रूप हो।

जे होस् दुबै अवस्थालाई पल्मोनरी एट्रेसिया भनिन्छ, तिनीहरू वास्तवमा बिभिन्न दोषहरू हुन्। यस लेखले VSD बिना पल्मोनरी अटेरसियाको बारेमा छलफल गर्दछ।

पीए / IVS को साथ मानिससँग कमजोर विकसित ट्रिकसुपिड भल्भ हुन सक्छ। तिनीहरूसँग एक अविकसित वा धेरै मोटा दायाँ निलय, र हृदयलाई खुवाउने असामान्य रक्त वाहिकाहरू पनि हुन सक्छ। कम सामान्यतया, बाँया वेंट्रिकल, महाधमनी भल्भ, र दायाँ atrium मा संरचना सामेल छन्।

लक्षण प्राय: जीवनको पहिलो केही घण्टामा देखा पर्दछ, यद्यपि यसले केहि दिन लिन सक्दछ।

लक्षण समावेश हुन सक्छ:

• निलो रंगको छाला (साइनोसिस)
• छिटो सास फेर्दै
• थकान
• खराब खाना बानी (बच्चाहरू नर्सिंग गर्दा थकित हुन सक्छन् वा फीडिंगको समयमा पसिना)
• सासको कमी

स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले हृदय र फोक्सो सुन्न एक स्टेथोस्कोप प्रयोग गर्दछ। पीडीएको साथ मानिससँग मुटुको बडबड हुन्छ जुन स्टेथोस्कोपबाट सुन्न सकिन्छ।

निम्न परीक्षणहरू अर्डर गर्न सकिन्छ:

• छातिको एक्स - रे
• इकोकार्डियोग्राम
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)
• हृदय क्याथेटरराइजेशन
• पल्स ऑक्सीमेट्री - रगतमा अक्सिजनको मात्रा देखाउँदछ

प्रोस्टाग्लैन्डिन E1 भन्ने औषधि सामान्यतया फोक्सोमा रगत सार्न (सर्कुलेट) मद्दतको लागि प्रयोग गरिन्छ। यस औषधिले पल्मोनरी धमनी र महाधमनीको बीचमा रगत नलीलाई खुला राख्छ। यस जहाजलाई PDA भनिन्छ।

बहु उपचारहरू सम्भव छन्, तर पल्मोनरी वाल्व दोषको साथमा हृदय विकृतिहरूको हदसम्म निर्भर गर्दछ। सम्भावित आक्रामक उपचार समावेश:

• बाइभन्ट्रिकुलर मर्मत - यस शल्यक्रियाले दुई पम्पिंग भेन्ट्रिकल्सहरू सिर्जना गरेर फोक्सोमा रगत प्रवाहलाई रक्तसञ्चारबाट बाँकी शरीरमा छुट्याउँछ।
• युनिभेंट्रिकुलर प्यालीएशन - यस शल्यक्रियाले एउटा पम्पि भेन्ट्रिकल निर्माण गरेर फोक्सोमा रगतको बहाव संचलनबाट बाँकी शरीरमा छुट्याउँछ।
• हृदय प्रत्यारोपण

धेरै जसो केसहरू शल्यक्रियाको साथ सहयोग गर्न सकिन्छ। बच्चा कसरी राम्रो गर्छ भन्नेमा निर्भर गर्दछ:

• आकार र पल्मोनरी धमनीको जडानहरू (फोमाहरूमा रगत लिने धमनी)
• मुटुको धडकन कति राम्रो छ
• अरू मुटुको भल्भहरू कत्तिको राम्ररी गठन हुन्छन् वा कति लीक हुन्छन्

परिणाम यो दोष को बिभिन्न रूपहरु को कारण भिन्न हुन्छ। बच्चालाई केवल एकल प्रक्रियाको आवश्यक पर्न सक्छ वा तीन वा बढी सर्जरीहरू आवश्यक पर्दछ र केवल एकल कामका लागि भेन्ट्रिकल हुन सक्छ।

जटिलतामा समावेश हुन सक्छ:

• ढिलाइ भएको विकास र विकास
• दौरा
• झड्का
• संक्रामक एन्डोकार्डिटिस
• मुटुको असफलता
• मृत्यु

तपाइँको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि बच्चा छ भने:

• सास फेर्न समस्या
• छाला, न nails वा ओठहरू निलो देखिन्छ (स्यानोसिस)

यस अवस्थालाई रोक्न कुनै ज्ञात तरीका छैन।

सबै गर्भवती महिलाहरूले नियमित प्रसवपूर्व हेरचाह पाउनु पर्छ। धेरै जन्मजात दोषहरू नियमित अल्ट्रासाउन्ड परीक्षामा फेला पार्न सकिन्छ।

यदि जन्म भन्दा पहिले यो दोष पत्ता लगाइयो भने, चिकित्सा विशेषज्ञहरू (जस्तै पेडियाट्रिक कार्डियोलोजिस्ट, कार्डियोथोरासिक सर्जन, र नवजात चिकित्सक) जन्ममा उपस्थित हुन सक्छन्, र आवश्यकता अनुसार सहयोग गर्न तयार हुन्छन्। यस तयारीले केही बच्चाहरूको लागि जीवन र मृत्यु बीचको भिन्नतालाई बुझाउन सक्दछ।

पल्मोनरी अट्रेसिया - अक्षुण्त्र ventricular सेप्टम; PA / IVS; जन्मजात हृदय रोग - फुफ्फुसीय atresia; साइनोटिक हृदय रोग - फुफ्फुसीय atresia; भल्भ - विकार पल्मोनरी अट्रेसिया

• मुटु - बीचमा सेक्सन
• मुटु - अगाडि दृश्य

फ्रेजर सीडी, केन LC। जन्मजात हृदय रोग। मा: टाउनसेन्ड सीएम जूनियर, बउचम्प आरडी, ईभर्स बीएम, म्याटक्स केएल, ईडीहरू। सर्जरीको सबिस्टन पाठ्यपुस्तक। २० औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या। 58।।

वेब जीडी, Smallhorn जेएफ, Therrien जे, रेडिंग्टन एएन। वयस्क र बाल रोगीमा जन्मजात हृदय रोग। मा: Zips DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds। ब्राउनवाल्टको मुटु रोग: हृदय चिकित्साको पाठ्य पुस्तक। ११ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या। 75।।