दीर्घकालीन ग्रान्युलोमेटस रोग

क्रोनिक ग्रान्युलोमेटस रोग (CGD) एक विरासत बिरामी हो जसमा केही प्रतिरक्षा प्रणाली कोषहरू ठीकसँग काम गर्दैनन्। यसले दोहोरिने र गम्भीर संक्रमण निम्त्याउँछ।

CGD मा, phagocytes भनिने प्रतिरक्षा प्रणाली कोषहरू केहि प्रकारको ब्याक्टेरिया र फफुलाई मार्न असमर्थ छन्। यो डिसअर्डरले लामो अवधि (क्रॉनिक) र दोहोरिएको (बारम्बार) संक्रमणतिर जान्छ। अवस्था अक्सर बाल्यकालमा नै प्रारम्भिक फेला पर्दछ। हल्का फारमहरू किशोर किशोरी बर्षको बखत, वा वयस्क अवस्थामा पनि निदान गर्न सकिन्छ।

जोखिम कारकहरूमा बारम्बार वा पुरानो संक्रमणको पारिवारिक इतिहास समावेश छ।

CGD का आधा भन्दा बढी केसहरू यौन-लिंक सम्बन्धी लक्षणको रूपमा परिवारहरूमा पारित गरिन्छन्। यसको मतलव केटीहरूले केटीहरू भन्दा धेरै अराजक हुने सम्भावना हुन्छन्। दोषपूर्ण जीन एक्स क्रोमोसोममा बोकेको हुन्छ। केटाहरूसँग १ एक्स क्रोमोसोम र १ वाई क्रोमोसोम हुन्छन्। यदि केटामा दोषपूर्ण जीनको साथ X क्रोमोसोम छ, उसले यो अवस्था प्राप्त गर्न सक्दछ। केटीहरूसँग २ एक्स क्रोमोसोम हुन्छन्। यदि केटीसँग १ एक्स क्रोमोजोम दोषपूर्ण जीनको साथ छ भने, अन्य एक्स क्रोमोसोमसँग यसको बनाउनको लागि काम गर्ने जीन हुन सक्छ। एउटी केटीले यस रोगका लागि प्रत्येक अभिभावकबाट दोषपूर्ण X जीन पाउनेछ।

CGD ले उपचार गर्न गाह्रो धेरै प्रकारको छाला संक्रमणको कारण निम्त्याउन सक्छ:

• अनुहारमा छाला वा घावहरू (इम्पेटिगो)
• एक्जिमा
• मवाद (फोडा) बाट भरिएको ग्रोथहरू
• छालामा पुस भरिएका गांठहरू (फोडा)

CGD ले पनि निम्त्याउन सक्छ:

• लगातार पखाला
• घाँटीमा सूजन लिम्फ नोडहरू
• फोक्सोको संक्रमण, जस्तै निमोनिया वा फोक्सोको फोडा

स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले एक जाँच गर्नेछ र पाउन सक्छ:

• कलेजोमा सूजन
• प्लीहा सूजन
• सूजन लिम्फ नोडहरू

त्यहाँ हड्डीको संक्रमणको स be्केत हुन सक्छ, जसले धेरै हड्डीहरूलाई असर गर्न सक्छ।

टेस्टहरू जुन गर्न सकिन्छ:

• हड्डी स्क्यान
• छातिको एक्स - रे
• पूर्ण रक्त गणना (CBC)
• रोगको पुष्टि गर्न मद्दतको लागि cytometry परीक्षणहरू प्रवाह गर्नुहोस्
• निदान पुष्टि गर्न आनुवंशिक परीक्षण
• सेतो रक्त कोशिका प्रकार्यको परीक्षण
• टिश्यू बायोप्सी

एन्टिबायोटिक रोगको उपचार गर्न प्रयोग गरिन्छ, र संक्रमण रोक्न पनि प्रयोग गर्न सकिन्छ। ईन्टरफेरोन-गामा भनिने औषधिले गम्भीर संक्रमणको संख्या कम गर्न पनि मद्दत पुर्‍याउँछ। केही फोहरहरूको उपचार गर्न शल्यक्रिया गर्न आवश्यक पर्दछ।

सीजीडीको लागि एक मात्र उपचार हड्डी मज्जा वा स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्ट हो।

दीर्घकालीन एन्टिबायोटिक उपचारले संक्रमण घटाउन मद्दत गर्न सक्छ, तर प्रारम्भिक मृत्यु दोहोरिने फेफड़ोंको संक्रमणबाट हुन सक्छ।

CGD ले यी जटिलताहरूलाई निम्त्याउन सक्छ:

• हड्डीको क्षति र संक्रमण
• नाकमा दीर्घकालीन संक्रमण
• निमोनिया जुन फिर्ता आउँदछ र उपचार गर्न गाह्रो हुन्छ
• फोक्सोको क्षति
• छाला क्षति
• सूजिएको लिम्फ नोडहरू जुन सूजनमा रहन्छ, प्राय: देखा पर्दछ, वा फोहरहरू बनाउँदछ जुन तिनीहरूलाई निकाल्नको लागि शल्यक्रियाको आवश्यक पर्दछ

यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चाको यो अवस्था छ र तपाईंलाई निमोनिया वा अन्य संक्रमण शंका छ भने, तुरून्त तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस्।

तपाइँको प्रदायकलाई बताउनुहोस् यदि एक फोक्सो, छाला, वा अन्य संक्रमण उपचार को प्रतिक्रिया छैन भने।

यदि तपाईं बच्चा जन्माउने योजना गर्दै हुनुहुन्छ र तपाईंलाई यो रोगको पारिवारिक इतिहास छ भने आनुवंशिक परामर्श सिफारिस गरिन्छ। आनुवांशिक स्क्रीनिंग र कोरियोनिक भिल्लस नमूनाको बढ्दो प्रयोगमा उन्नति (गर्भवती महिलाको १० औंबाट १२ औं हप्ताको अवधिमा गरिने परीक्षण) सीजीडीको प्रारम्भिक पत्ता लगाउन सम्भव भएको छ। यद्यपि यी अभ्यासहरू अझ व्यापक वा पूर्ण रूपमा स्वीकारिएका छैनन्।

CGD; बाल्यकालको घातक ग्रानुलोमाटोसिस; बाल्यकालको पुरानो ग्रान्युलोमेटस रोग; प्रगतिशील सेप्टिक ग्रानुलोमाटोसिस; फागोसाइटको कमी - दीर्घकालीन ग्रान्युलोमेटस रोग

Glogauer एम। Phagocyte प्रकार्यको विकार। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर Saunders; २०१:: अध्या .१9।।

हल्याण्ड एसएम, उजेल जी फागोसाइट कमीहरू। मा: रिच आरआर, फ्लीशर टीए, शीयरर डब्ल्यूटी, श्रोडर जेआर। HW, Frew AJ, Weyand CM, eds। क्लिनिकल इम्युनोलजी: सिद्धान्त र अभ्यास। 5th औं एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या .२२।