बेली सिन्ड्रोम छँटाउनुहोस्

प्रुन बेली सिन्ड्रोम दुर्लभ जन्म दोषहरूको समूह हो जुन यी तीन मुख्य समस्याहरू समावेश गर्दछ:

• पेटको मांसपेशीहरूको नराम्रो विकास, पेट क्षेत्रको छालालाई प्रुनको जस्तो झिम्काइ दिन्छ
• Undescend अंडकोष
• मूत्र पथ समस्याहरू

Prune पेट सिंड्रोम को सही कारणहरु अज्ञात छ। अवस्थाले प्राय: केटाहरूलाई असर गर्दछ।

गर्भमा हुँदा, विकासशील बच्चाको पेट तरल पदार्थको साथ फुल्छ। प्राय: जसो कारण मूत्र पथमा समस्या हो। तरल पदार्थ जन्म पछि गायब हुन्छ, एक झिम्काएको पेटमा एक prune जस्तो देखिन्छ। यो उपस्थिति पेटको मांसपेशिहरूको अभावको कारण अधिक ध्यान दिएर छ।

कमजोर पेटका मांसपेशीहरूले निम्त्याउन सक्छ:

• कब्ज
• बसेर र हिड्दै ढिलाइ गर्नुहोस्
• खोकीमा कठिनाइ

मूत्र पथ समस्याहरूले गर्दा पेशाब गर्न कठिनाई हुन सक्छ।

एक महिला जो बच्चाको साथमा गर्भवती छ, जसले छालको पात्रा सिन्ड्रोम छ, को पर्याप्त अम्निओटिक फ्ल्युड (भ्रुणलाई घेरेको तरल पदार्थ) नहुन सक्छ। यसले शिशुलाई गर्भमा संकुचन गर्नबाट फोक्सोको समस्या निम्त्याउन सक्छ।

गर्भावस्थामा गरेको अल्ट्रासाउन्डले बच्चामा फूल्दा ​​मूत्राशय वा ठूलो मृगौला छ भनेर देखाउन सक्छ।

केहि केसहरुमा, गर्भावस्थाको अल्ट्रासाउन्डले यो निर्धारण गर्न मद्दत गर्न सक्छ कि बच्चा छ कि छैन:

• मुटु समस्याहरु
• असामान्य हड्डी वा मांसपेशि
• पेट र आन्द्रा समस्याहरू
• अविकसित फोक्सो

निम्न परीक्षणहरू शिशुलाई अवस्था पछि लाग्नको लागि प्रदर्शन गर्न सकिन्छ:

• रक्त परीक्षण
• इंट्राभेन्सस पाइलोग्राम (IVP)
• अल्ट्रासाउन्ड
• Voiding cystourethrogram (VCUG)
• एक्स-रे
• सीटी स्क्यान
  

प्रारम्भिक शल्यक्रिया कमजोर पेट मांसपेशी, मूत्र पथ समस्या, र अविकसित अंडकोषहरू ठीक गर्न सिफारिस गरिन्छ।

बच्चालाई एन्टिबायोटिक दिइन्छ उपचार गर्न वा मूत्र पथ संक्रमण रोक्न मद्दत गर्न।

निम्नलिखित स्रोतहरूले prune पेट सिन्ड्रोममा अधिक जानकारी प्रदान गर्न सक्दछ:

• बेली सिन्ड्रोम नेटवर्क छँटाउनुहोस् - prunebelly.org
• दुर्लभ डिसआर्डरका लागि राष्ट्रिय संगठन - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome

छाला बेली सिन्ड्रोम एक गम्भीर र अक्सर जीवन खतराको समस्या हो।

यस अवस्थाको साथ धेरै शिशुहरू या त मृत जन्मेका हुन्छन् वा जीवनको पहिलो केही हप्ता भित्र मर्दछन्। मृत्युको कारण गम्भीर फोक्सो वा मिर्गौला समस्या, वा जन्म समस्याको संयोजनबाट हो।

केही नवजात शिशुहरू बाँच्न सक्छन् र सामान्य रूपमा विकास गर्न सक्छन्। अरूसँग धेरै मेडिकल र विकास समस्याहरू छन्।

जटिलताहरू सम्बन्धित समस्याहरूमा निर्भर गर्दछ। सबै भन्दा साधारण हो:

• कब्ज
• हड्डी विकृति (क्लबफुट, अव्यवस्थित हिप, हराएको अंग, औंला, वा औंला, फनेल छाती)
• मूत्र पथको रोग (डायलिसिस र मृगौला प्रत्यारोपण आवश्यक पर्दछ)

अंडसेन्ड्ड अंडकोषले बांझपन वा क्यान्सर निम्त्याउन सक्छ।

प्रून बेली सिन्ड्रोम प्राय: जन्म भन्दा पहिले वा बच्चा जन्मँदा निदान गरिन्छ।

यदि तपाइँको बच्चा निदान गरिएको prune पेट सिन्ड्रोम संग एक बच्चा छ भने, एक मूत्र पथ संक्रमण वा अन्य मूत्र लक्षण को पहिलो संकेत मा तपाइँको स्वास्थ्य सेवा प्रदायक कल।

यदि गर्भावस्थाको अल्ट्रासाउन्डले तपाईंको बच्चामा सूजन भएको मूत्राशय वा ठूलो गुर्दा छ भनेर देखाउँदछ भने, उच्च जोखिम गर्भावस्था वा पेरिनेटोलोजीमा विशेषज्ञसँग कुरा गर्नुहोस्।

यस अवस्थालाई रोक्न कुनै ज्ञात तरीका छैन। यदि बच्चा जन्म भन्दा पहिले मूत्र पथ अवरोधको साथ पत्ता लगाइएको छ भने, विरलै अवस्थाहरूमा, गर्भावस्थाको अवधिमा शल्यक्रियाले गर्दा समस्यालाई रोक्ने बेलामा बेल्ट सिन्ड्रोममा बढ्नबाट रोक्न मद्दत गर्दछ।

ईगल-ब्यारेट सिन्ड्रोम; ट्रायड सिन्ड्रोम

क्याल्डेमोन एए, डेनिस एफटी। Prune- पेट सिन्ड्रोम। इन: वेन एजे, कावौसी एलआर, पार्टिन एडब्ल्यू, पीटर्स सीए, एडीहरू। क्याम्पबेल-वाल्श यूरोलोजी। ११ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या .१ .०।

एल्डर जे एस। मूत्र पथको बाधा। मा: क्लीगम्यान आरएम, सेन्ट गेमे जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम, एडीहरू। नेलसन पेडियाट्रिक्स को पाठ्यपुस्तक। २१ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: 55 555

Merguerian पीए, रोवे सीके। जेनिटोरिनरी प्रणालीको विकास असामान्यता। मा: ग्लेसन सीए, जुल एसई, ईडीहरू। नवजात शिशुको एभरीज रोगहरू। १० औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या। 88।।