Agammaglobulinemia

Agammaglobulinemia एक विरासत विकार हो जसमा एक व्यक्ति को इम्यूनोग्लोबुलिन भनिने संरक्षण प्रतिरक्षा प्रणाली प्रोटीन को धेरै कम स्तर छ। इम्यूनोग्लोबुलिन एन्टिबडीको एक प्रकार हो। यी एन्टिबडीहरूको कम स्तरले तपाईंलाई संक्रमण हुने सम्भावना बढी गर्दछ।

यो एक दुर्लभ विकार हो जुन मुख्य रूपमा पुरुषहरूलाई असर गर्दछ। यो जीन दोषको कारणले हुन्छ जसले सामान्य, परिपक्व प्रतिरक्षा कोशिकाको विकासलाई रोक्दछ जसलाई बी लिम्फोसाइट्स भनिन्छ।

नतिजाको रूपमा, शरीरले धेरै थोरै (यदि कुनै) इम्यूनोग्लोबुलिनहरू बनाउँछ। प्रतिरक्षा प्रतिक्रियामा इम्यूनोग्लोबुलिनले प्रमुख भूमिका खेल्छ, जसले रोग र संक्रमणबाट बचाउँछ।

यस डिसआर्डर भएका व्यक्तिहरूमा बारम्बार संक्रमणहरू हुने गर्छ। साधारण संक्रमणमा ब्याक्टेरियाको कारणले गर्दा यस्तो हुन्छन् हेमोफिलस इन्फ्लूएन्जा, न्यूमोकोसी (स्ट्रेप्टोकोकस निमोनिया), र स्टेफिलोकोसी। संक्रमणको सामान्य साइटहरूमा समावेश छन्:

• जठरांत्र पथ
• जोड़हरू
• फेफ
• छाला
• माथिल्लो श्वसन पथ

Agammaglobulinemia विरासतमा प्राप्त भयो, जसको मतलब तपाईको परिवारका अन्य व्यक्तिहरुलाई पनि यो अवस्था हुन सक्छ।

लक्षणहरूमा लगातार एपिसोडहरू समावेश छन्:

• ब्रोन्काइटिस (एयरवे संक्रमण)
• दीर्घकालीन पखाला
• नेत्रश्लेष्मलाशोथ (नेत्र संक्रमण)
• ओटिटिस मिडिया (मध्य कान संक्रमण)
• निमोनिया (फोक्सोको संक्रमण)
• साइनसाइटिस (साइनस संक्रमण)
• छाला संक्रमण
• माथिल्लो श्वसन पथ संक्रमण

संक्रमण सामान्यतया जीवनको पहिलो years बर्षमा देखा पर्दछ।

अन्य लक्षणहरूले समावेश गर्दछ:

• ब्रोन्चाइकेसिस (एउटा रोग जसमा फोक्सोमा साना वायु थैलीहरू बिग्रन्छन् र विस्तारित हुन्छन्)
• दम एक ज्ञात कारण बिना

यो विकार रगत परीक्षणद्वारा पुष्टि हुन्छ जसले इम्यूनोग्लोबुलिनको स्तर मापन गर्दछ।

परीक्षणहरूले समावेश गर्दछ:

• प्रसारण बी लिम्फोसाइट्स मापन गर्न cytometry फ्लो
• इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरोसिस - सीरम
• मात्रात्मक इम्युनोग्लोबुलिन - आईजीजी, आईजीए, आईजीएम (सामान्यतया नेफेलोमेट्री द्वारा मापन गरिएको)

उपचारमा संक्रमणको संख्या र गम्भीरतालाई कम गर्न कदम चाल्नु समावेश छ। जीवाणु संक्रमणको उपचार गर्नको लागि एन्टिबायोटिक प्राय: आवश्यक हुन्छ।

प्रतिरक्षा प्रणालीलाई बढावा दिन इम्युनोग्लोबुलिन एक शिरा मार्फत वा इन्जेक्सनद्वारा दिइन्छ।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण विचार गर्न सकिन्छ।

यी संसाधनहरूले agammaglobulinemia मा अधिक जानकारी प्रदान गर्न सक्दछ:

• प्रतिरक्षा अभाव फाउंडेशन - प्राथमिकimmune.org
• दुर्लभ विकारहरूको लागि राष्ट्रिय संगठन - rarediseases.org/rare-diseases/agammaglobulinemia
• NIH / NLM जेनेटिक्स गृह सन्दर्भ - ghr.nlm.nih.gov/condition/x-linked-agammaglobulinemia

इम्युनोग्लोबुलिनसँगको उपचारले यो व्याकुलताको स्वास्थ्यमा ठूलो सुधार गरेको छ।

उपचार बिना, धेरै जसो गम्भीर संक्रमण घातक हुन्छ।

स्वास्थ्य समस्या जसमा परिणाम हुन सक्छ:

• गठिया
• जीर्ण साइनस वा पल्मोनरी रोग
• एक्जिमा
• आन्द्रीय मालाब्सर्प्शन सिन्ड्रोमहरू

तपाईंको स्वास्थ्य सेवा प्रदायकसँग अपोइन्टमेन्टको लागि कल गर्नुहोस् यदि:

• तपाई वा तपाईको बच्चाहरु लाई बारम्बार संक्रमणको अनुभव भएको छ।
• तपाईंसँग अam्गमग्लोबुलिनेमिया वा अर्को इम्युनोडेफिशियन्सी डिसअर्डरको पारिवारिक इतिहास छ र तपाईं बच्चा जन्माउने योजना गर्दै हुनुहुन्छ। आनुवंशिक परामर्शको बारेमा प्रदायकलाई सोध्नुहोस्।

आवामग्लोबुलिनेमिया वा अन्य इम्युनोडेफिशियन्सी डिसआर्डरहरूको पारिवारिक इतिहासको साथ सम्भावित आमाबाबुलाई आनुवंशिक परामर्श प्रस्ताव गरिनु पर्छ।

ब्रुटनको अगामाग्लोबुलिनेमिया; X- लिंक agammaglobulinemia; इम्यूनोसप्रेशरन - एग्मेमाग्लोबुलिनेमिया; इम्युनोडेप्रेस - एग्मेमाग्लोबुलिनेमिया; इम्युनोसप्रेशर्ड - एग्मेमाग्लोबुलिनेमिया

• एन्टिबडीहरू

कनिंघम-रुन्डल्स सी। प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सी रोगहरू। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या .२66

पाई SY, Notarangelo LD। लिम्फोसाइट प्रकार्यको जन्मजात विकार। मा: होफम्यान आर, बेन्ज ईजे, सिल्बर्स्टिन ले, एट अल, एडहरू। रक्तविज्ञान: आधारभूत सिद्धान्त र अभ्यास। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या 51१

सुलिभन केई, बक्ले आरएच। एन्टिबडी उत्पादन को प्राथमिक दोष। मा: क्लीगम्यान आरएम, सेन्ट गेम जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आर सी, विल्सन केएम, एडीहरू। नेलसन पेडियाट्रिक्स को पाठ्यपुस्तक। २१ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या १ 150०।