माईलोमेनिंगोसेले

माईलोमेनिंगोसेले जन्म दोष हो जसमा मेरुदण्ड र मेरुदण्ड नहर जन्म भन्दा पहिले बन्द हुँदैन।

अवस्था स्पिना बिफिडाको एक प्रकार हो।

सामान्यतया, गर्भावस्थाको पहिलो महिनामा, बच्चाको मेरुदण्ड (वा मेरुदण्ड) को दुबै पक्ष मिलेर मेरुदण्ड, हड्डीको नस, र मेनिन्जेज (मेरुदण्डको कवच ढाक्ने ऊतकहरू) लाई ढाक्न। यस अवस्थामा विकासशील मस्तिष्क र मेरुदण्डलाई न्यूरल ट्यूब भनिन्छ। स्पाइना बिफिडाले कुनै पनि जन्म दोषलाई बुझाउँदछ जुन मेरुदण्डको क्षेत्रमा रहेको न्यूरल ट्यूब पूर्ण रूपमा बन्द हुन विफल हुन्छ।

माईलोमेनिंगोसेलेल एक न्यूरोल ट्यूब दोष हो जहाँ मेरुदण्डको हड्डी पूर्ण रूपमा गठन हुँदैन। यसले अपूर्ण मेरुदण्ड नहरमा परिणाम दिन्छ। रीढ़ की हड्डी र Meninges बच्चाको पछाडिबाट protrude।

यो अवस्थाले प्रत्येक ,000००० शिशुहरु मध्ये १ भन्दा बढीलाई असर गर्न सक्दछ।

बाँकी स्पाइना बिफिडा केसहरू प्राय: सामान्य रूपमा पाइन्छन्।

• Spina bifida occulta, एक अवस्था जसमा मेरुदण्डको हड्डीहरू बन्द हुँदैन। मेरुदण्ड र मेनिंगेज ठाउँमा रहन्छ र छालाले प्राय दोषलाई छोप्दछ।
• Meningoceles, एक अवस्था जहाँ meninges मेरुदण्ड दोषबाट फैलन्छ। रीढ़ की हड्डी ठाउँमा रहन्छ।

अन्य जन्मजात बिरामी वा जन्म दोष पनि माइलोमेनिंगोसेले भएको बच्चामा देखा पर्न सक्छ। यस अवस्थाका साथ १० मध्ये आठ बालबालिकालाई हाइड्रोसेफलस छ।

मेरुदण्ड वा मस्कुलोस्केटल प्रणालीका अन्य विकारहरू देख्न सकिन्छ, समावेश सहित:

• Syringomyelia (मेरुदण्ड भित्र एक तरल पदार्थ भरिएको पुटी)
• हिप अवस्थापन

माईलोमेनिंगोलेसको कारण थाहा छैन। यद्यपि, महिलाको शरीरमा फोलिक एसिडको कम स्तरले गर्भावस्थाको अघि र गर्भावस्थाको बखत यस प्रकारको जन्म दोषमा भूमिका खेल्ने देखिन्छ। फोलिक एसिड (वा फोलेट) मस्तिष्क र मेरुदण्डको विकासको लागि महत्त्वपूर्ण छ।

यदि बच्चा माइलोमेनिंगोसेलेसहित जन्मेको छ भने, परिवारमा भविष्यका बच्चाहरूमा सामान्य जनसंख्या भन्दा बढी जोखिम हुन्छ। यद्यपि धेरै केसहरूमा पारिवारिक सम्बन्ध छैन। मधुमेह, मोटोपना, र आमामा जबरजस्ती रोक्न सक्ने औषधीको प्रयोग जस्ता कारकहरूले यस दोषको जोखिम बढाउन सक्दछन्।

यो विकारको साथ नवजात शिशुको बीचमा तल्लो पछाडिको खुल्ला क्षेत्र वा तरल पदार्थले भरिएको थैली हुनेछ।

लक्षण समावेश हुन सक्छ:

• मूत्राशय वा आन्द्रा नियन्त्रण को हानी
• आंशिक वा सनसनीको पूर्ण अभाव
• खुट्टाको आंशिक वा पूर्ण पक्षाघात
• नवजात शिशुको खुट्टा, खुट्टा, वा खुट्टाको कमजोरी

अन्य संकेत र / वा लक्षण समावेश हुन सक्छ:

• असामान्य खुट्टा वा खुट्टा, जस्तै क्लबफुट
• खोपडी भित्रको तरलताको निर्माण (हाइड्रोसेफलस)

जन्मपूर्व स्क्रीनिंगले यो अवस्था पत्ता लगाउन मद्दत गर्न सक्छ। दोस्रो त्रैमासिकको दौडान, गर्भवती महिलाहरूको रगत परीक्षण गर्न सकिन्छ चौगुनी स्क्रिन। यो परीक्षण माईलोमेनिंगोसेले, डाउन सिन्ड्रोम, र बच्चामा अन्य जन्मजात रोगहरूको लागि स्क्रीनहरू। प्राय जसो महिलाको बच्चा spina bifida साथ बच्चा बोक्ने मातृ अल्फा फेटोप्रोटीन (एएफपी) भनिने प्रोटीन को एक स्तर वृद्धि हुनेछ।

यदि चौगुना स्क्रीन परीक्षण सकारात्मक छ भने, निदान पुष्टि गर्न थप परीक्षण आवश्यक छ।

त्यस्ता परीक्षणहरूले समावेश गर्न सक्दछ:

• गर्भावस्था अल्ट्रासाउन्ड
• Amniocentesis

Myelomeningosel बच्चा जन्म पछि देख्न सकिन्छ। एक न्यूरोलोगिक परीक्षणले देखाउन सक्छ कि बच्चाले न्यूनतामा तंत्रिका-सम्बन्धित कार्यहरू गुमाउँदछ। उदाहरण को लागी, शिशुले विभिन्न स्थानहरुमा पिनप्रिकको प्रतिक्रिया कसरी देखाउँछन् यसले बच्चा कहाँ सनसनी महसुस गर्न सक्छ भन्न सक्छ।

बच्चा जन्म पछि बच्चा मा परीक्षण मा एक्स-रे, अल्ट्रासाउन्ड, CT, वा मेरुदण्ड क्षेत्र को एमआरआई शामिल हुन सक्छ।

स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले आनुवंशिक परामर्श सुझाव दिन सक्छन्। दोष बन्द गर्न इन्ट्राउटरिन शल्यक्रिया (बच्चा जन्मनु अघि) पछि केहि जटिलताको खतरा कम गर्न सक्दछ।

तपाईंको बच्चाको जन्म पछि, दोष सुधार गर्न शल्यक्रिया प्रायः जीवनको पहिलो केही दिनहरूमा सुझाव दिइन्छ। शल्यक्रिया गर्नु अघि, शिशुलाई होशियारसाथै ह्यान्डल गर्नुपर्नेछ एक्स्पाइनर रीढ़ की हड्डीमा हुने क्षति कम गर्न। यसले समावेश गर्न सक्छ:

• विशेष हेरचाह र स्थिति
• सुरक्षा उपकरणहरु
• ह्यान्डलिंग, फिडि, र नुहाउने विधिहरूमा परिवर्तनहरू

जो बच्चाहरूसँग हाइड्रोसेफलस छ उनीहरूलाई भेन्ट्रिकुलोपेरिटोनियल शन्ट राख्नु पर्दछ। यसले भेन्ट्रिकल्स (मस्तिष्कमा) बाट पेरिटोनियल गुहा (पेटमा) लाई थप तरल पदार्थ निकाल्न मद्दत गर्दछ।

एन्टिबायोटिकहरू मेनिन्जाइटिस वा मूत्र पथमा संक्रमण जस्ता संक्रमणहरू उपचार वा रोकथाम गर्न प्रयोग गर्न सकिन्छ।

प्रायः बच्चाहरूलाई स्पाइनल कोर्ड र रीढ़ की हड्डीको स्नायुमा हुने क्षतिबाट हुने समस्याहरूको लागि आजीवन उपचारको आवश्यक पर्दछ।

यसले समावेश गर्दछ:

• मूत्राशय र आंत्र समस्या - मूत्राशय माथि कोमल तल दबाब मूत्राशय निथार्न मद्दत गर्न सक्छ। ड्रेनेज ट्यूबहरू, क्याथेटरहरू पनि भनिन्छ, पनि आवश्यक पर्न सक्दछ। बोवेल प्रशिक्षण कार्यक्रम र एक उच्च फाइबर आहार आंत्र समारोह सुधार हुन सक्छ।
• मांसपेशी र जोड्ने समस्याहरू - Musculoskeletal लक्षणहरूको उपचार गर्न आर्थोपेडिक वा शारीरिक उपचारको आवश्यक पर्न सक्छ। कोष्ठकहरूको आवश्यक पर्दछ। माईलोमेनिo्गोलेस भएका धेरै व्यक्तिहरू मुख्य रूपमा ह्विलचेयर प्रयोग गर्छन्।

फलो-अप परीक्षाहरू सामान्य रूपमा बच्चाको जीवन भर जारी रहन्छ। यी गर्न सकिन्छ:

• विकासात्मक प्रगति जाँच गर्नुहोस्
• कुनै पनि बौद्धिक, न्यूरोलॉजिकल, वा शारीरिक समस्याहरूको उपचार गर्नुहोस्

भ्रमण गर्ने नर्सहरू, सामाजिक सेवाहरू, समर्थन समूहहरू, र स्थानीय एजेन्सीहरूले भावनात्मक समर्थन प्रदान गर्न सक्छन् र myelomeningocele को साथ बच्चाको हेरचाहमा मद्दत गर्न सक्दछन् जो महत्वपूर्ण समस्याहरू वा सीमाहरू छन्।

एक spina bifida समर्थन समूहमा भाग लिन सहयोगी हुन सक्छ।

माईलोमेनिंगोसेले प्रायः शल्यचिकित्सक सुधार गर्न सकिन्छ, तर प्रभावित स्नायुहरू अझै सामान्य रूपमा कार्य नगर्न सक्छ। बच्चाको पछाडि दोषको उच्च स्थान, अधिक स्नायुहरू प्रभावित हुनेछन्।

प्रारम्भिक उपचारको साथ, जीवनको लम्बाइ गम्भीर रूपमा प्रभावित हुँदैन। पिसाबको राम्रो निकासको कारण गुर्दा समस्याहरू मृत्युको सबैभन्दा सामान्य कारण हो।

धेरै बच्चाहरू सामान्य बुद्धिमत्ता हुनेछ। यद्यपि हाइड्रोसेफ्लस र मेनिन्जाइटिसको जोखिमको कारण, यी अधिक बच्चाहरूसँग सिक्ने समस्या र जबरजस्ती विकारहरू हुनेछन्।

रीढ़ की हड्डी भित्र नयाँ समस्याहरू पछि जीवनमा विकास गर्न सक्दछ, विशेष गरी जब यौवनको क्रममा बच्चा चाँडो बढ्न थाल्छ। यसले कार्यको अधिक घाटा साथै आर्थोपेडिक समस्याहरू जस्तै स्कोलियोसिस, खुट्टा वा टखने विकृति, अव्यवस्थित कूल्हेहरू, र संयुक्त कडाई वा ठेकेदारी निम्त्याउँछ।

माईलोमेनिo्गोलेस भएका धेरै व्यक्तिहरू मुख्यत: व्हीलचेयर प्रयोग गर्छन्।

स्पाइना बिफिडाको जटिलताहरूमा समावेश हुन सक्छ:

• आघातिक जन्म र बच्चाको गाह्रो वितरण
• बारम्बार मूत्र पथ संक्रमण
• दिमागमा फ्ल्युड बिल्डअप (हाइड्रोसेफेलस)
• आन्द्रा वा मूत्राशय नियन्त्रण को घाटा
• मस्तिष्क संक्रमण (मेनिन्जाइटिस)
• स्थायी कमजोरी वा खुट्टाको पक्षाघात

यो सूची सबै समावेशी हुन सक्दैन।

तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि:

• एउटा थैली वा खुला क्षेत्र नवजात शिशुको मेरुदण्डमा देख्न सकिन्छ
• तपाईंको बच्चा हिंड्न वा क्रल गर्न ढिला भयो
• हाइड्रोसेफ्लसका लक्षणहरू विकास हुन्छन्, ब्ल्जिंग नरम स्थान, चिड़चिड़ापन, चरम निन्द्रा, र भोजन कठिनाईहरू सहित
• मेनिन्जाइटिसका लक्षणहरू विकास हुन्छन्, ज्वरो, कडा घाँटी, चिडचिड, र उच्च पिच सहित

फोलिक एसिड सप्लीमेन्टहरूले म्येलोमेनिंगोसेले जस्ता न्यूरो ट्यूब दोषहरूको जोखिम कम गर्न मद्दत गर्दछ। यो सिफारिश गरिन्छ कि कुनै पनि महिला गर्भवती हुने विचार गरी एक दिनको ०..4 मिलीग्राम फोलिक एसिड लिनुहोस्। उच्च जोखिमको साथ गर्भवती महिलालाई उच्च खुराक चाहिन्छ।

यो याद राख्नु महत्वपूर्ण छ कि फोलिक एसिडको कमीलाई गर्भवती हुनु अघि सुधार गर्नुपर्दछ, किनकि दोषहरू चाँडै नै विकास हुन्छन्।

जो महिला गर्भवती हुन योजना बनाउँदछन् उनीहरूको रगतमा फोलिक एसिडको मात्रा निर्धारण गर्न जाँच गर्न सकिन्छ।

मेनिनोमाइलोसेले; Spina bifida; फाटो रीढ़; न्यूरल ट्यूब दोष (NTD); जन्म दोष - myelomeningocele

• भेन्ट्रिक्युलोपेरिटोनल शन्ट - डिस्चार्ज

• Spina bifida
• Spina bifida (गम्भिरताको डिग्री)

ओब्स्टेट्रिक अभ्यास समिति, मातृ-भ्रूण चिकित्साको लागि समाज। अमेरिकन कलेज ऑफ ओब्स्टेट्रिशियनहरु र स्त्री रोग विशेषज्ञहरु। ACOG समितिको राय नं। :२०: मायलोमेनिंगोसेलेका लागि मातृ-भ्रुण शल्यक्रिया। Obstet Gynecol। २०१;; १ (० ()): e164-e167। PMID: २838383२2491१ pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28832491/

Kinsman SL, जोन्स्टन MV। केन्द्रीय स्नायु प्रणालीको जन्मजात विसंगति। मा: क्लीगम्यान आरएम, सेन्ट गेमे जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम, एडीहरू। नेलसन पेडियाट्रिक्स को पाठ्यपुस्तक। २१ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: 60० p

लाइक्सी एम, गुज्मान आर, सोलेमान जे। मातृ र प्रसूतिपूर्व माईलोमेनिगेशेल मर्मतका लागि भ्रुण सर्जरीमा प्रसूति जटिलता: एक व्यवस्थित समीक्षा।न्यूरोसर्ग फोकस। २०१; 47 47 ()): E11। PMID: 5१5744465 pub pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31574465/

विल्सन पी, स्टीवर्ट जे। मेनिंगोमाइलोसेले (स्पाइना बिफिडा)। मा: क्लीगम्यान आरएम, सेन्ट गेमे जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम, एडीहरू। नेलसन पेडियाट्रिक्स को पाठ्यपुस्तक। २१ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: 732२