फेब्री रोग

सन्तुष्ट
फेब्रीको रोग एक दुर्लभ जन्मजात सिन्ड्रोम हो जसले रक्त वाहिकामा फ्याटको असामान्य संचयको कारण गर्दछ, जसले हात र खुट्टामा दुखाइ, आँखामा परिवर्तन वा छालामा दाग जस्ता लक्षणहरूको विकास गर्दछ।
सामान्यतया फेब्रीको रोगका लक्षणहरू बाल्यावस्थामा देखा पर्दछ, तर केहि केसहरूमा यो रोग वयस्कताको समयमा मात्र पत्ता लगाउन सकिन्छ, जब यसले मिर्गौला वा मुटुको काम गर्ने क्रममा परिवर्तन ल्याउन थाल्छ।
The फेब्रिक रोगको कुनै उपचार छैन, तर यो लक्षणहरूको विकास र जटिलताहरूको उपस्थितिलाई रोक्नको लागि केहि औषधिहरूको प्रयोगद्वारा नियन्त्रण गर्न सकिन्छ, जस्तै किडनी समस्या वा स्ट्रोक।
Fabry रोग को लक्षण
फेब्र्री रोगका लक्षणहरू बाल्यकालमा चाँडै देखा पर्न सक्छ र समावेश:
- हात र खुट्टामा दुखाइ वा जलन;
- छालामा गाढा रातो दागहरू;
- आँखामा परिवर्तन हुन्छन् जसले दर्शनलाई प्रभाव पार्दैन;
- पेट दुख्ने;
- आन्द्राको ट्रान्जिटको परिवर्तन, विशेष गरी खाए पछि;
- कमर दुख्ने, विशेष गरी मृगौला क्षेत्रमा।
यी लक्षणहरू बाहेक, फेब्रीको रोग हुन सक्छ, बर्षको बर्षमा, केही लक्षणहरू जस्तै आँखा, मुटु वा मिर्गौला जस्ता केही अंगहरूमा हुने प्रगतिशील घावहरूसँग सम्बन्धित अन्य लक्षणहरू।
Fabry रोग का निदान
फेब्र्रीको रोगको निदान रगतमा जम्मा हुने बढी बोसो हटाउन जिम्मेवार एन्जाइमको मात्रा मूल्यांकन गर्न रगत परीक्षणको माध्यमबाट गर्न सकिन्छ। त्यसोभए, जब यो मान कम छ, डाक्टरले फेब्रीको रोगमाथि शंका गर्न सक्छन् र यस रोगलाई सही रूपमा पहिचान गर्न डीएनए परीक्षणको लागि आदेश दिन सक्छ।
Fabry रोग को लागी उपचार
फेब्ररी रोगको उपचारले लक्षणहरूको सुरूवातलाई नियन्त्रण गर्न र जटिलताको विकास रोक्न मद्दत गर्दछ, र यो गर्न सकिन्छ:
- कार्बामाजेपाइन: पीडा वा जलनको सनसनी कम गर्न मद्दत गर्दछ;
- Metoclopramide: आन्द्राको काम कम गर्दछ, आन्द्राको ट्रान्जिटमा परिवर्तनहरूलाई वेवास्ता गर्दै;
- एंटीकोआगुलेन्ट उपचार, जस्तै एस्पिरिन वा वारफेरिन: रगत पातलो पार्नुहोस् र स्ट्रोकको कारणले हुने क्लोटहरूको उपस्थिति रोक्नुहोस्।
यी उपचारहरू बाहेक, डाक्टरले क्यापटोप्रिल वा एटेनोल जस्तो उच्च रक्तचापको लागि सल्लाह पनि दिन सक्छ किनभने यसले मृगौलाको क्षतिको विकासलाई रोक्छ र यी अंगहरूमा जटिलताहरूलाई रोक्न सक्छ।