प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सी: यो के हो, लक्षण र उपचार

सन्तुष्ट

• मुख्य लक्षणहरू
• निदान कस्तो छ
• प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सीको उपचार

प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सी, वा पीआईडी, एक अवस्था हो जहाँ प्रतिरक्षा प्रणालीको अवयवहरू परिवर्तन हुन्छन्, जसले व्यक्तिलाई विभिन्न रोगहरूको लागि बढी संवेदनशील बनाउँदछ, किनकि प्रतिरक्षा प्रणालीले ठीकसँग काम गर्दैन। पीआईडीको मुख्य स sign्केत चिन्ह भनेको बारम्बार ब्याक्टेरिया संक्रमण, मुख्यत: साइनसाइटिस, ओटिटिस र निमोनियाको हुने घटना हो।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सी एक आनुवंशिक र जन्मजात रोग हो र एक समान परिवारका व्यक्तिहरूको बिचमा विवादास्पद विवाहको स्थितिमा अधिक सामान्य हुन्छ, र यो रोगको बारेमा ज्ञानको अभावका कारण निदान सामान्यतया जन्म पछि तुरून्त हुँदैन। यद्यपि, बच्चाको लागि स्वास्थ्य र जीवनको गुणस्तर सुनिश्चित गर्न प्रारम्भिक निदान आवश्यक छ, उदाहरणका लागि, मृत्यु निम्त्याउन सक्ने गम्भीर जटिलताहरूबाट जोगिन।

मुख्य लक्षणहरू

प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सीका लक्षणहरू सामान्यतया जीवनको पहिलो महिनाहरूमा देखा पर्दछ, तथापि, केहि केसहरूमा लक्षणहरू वयस्कतामा मात्र देखा पर्न सक्छ, किनकि यसले आनुवंशिक परिवर्तनको प्रकार र गम्भीरतामा निर्भर गर्दछ।

शरीरको कुनै पनि अंगमा लक्षणहरू देख्न सकिन्छ, किनकि यसले कुनै पनि अ or्ग वा प्रणालीमा पुग्न सक्दछ, यद्यपि मुख्यतया श्वासप्रणाली सम्बन्धी लक्षणहरू देख्न सकिन्छ, जसले प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सीलाई बाल्यावस्थाको श्वास र संक्रामक रोगहरूसँग अलमलमा पार्न सक्छ।

यसैले, निदानको समयमा प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सीलाई ध्यानमा राख्नु पर्नेका लागि केहि लक्षण र लक्षणहरूको बारेमा सचेत हुनु महत्त्वपूर्ण छ, जस्तै:

• Or वा बढी कान संक्रमण १ बर्ष भन्दा पनि कम समयमा;
• २ वा बढी श्वसन पथ संक्रमण १ बर्ष भन्दा पनि कम समयमा;
• २ महिना भन्दा बढीको लागि एन्टिबायोटिकको प्रयोग प्रभाव लिईकन;
• १ बर्ष भन्दा पनि कममा निमोनियाका दुई भन्दा बढी घटनाहरू;
• बच्चाको विकासमा ढिलाइ;
• दोहोरिएको आन्द्रा संक्रमण;
• खोप जटिलताको उदय;
• छालामा फोहरको बारम्बार उपस्थिति।

थप रूपमा, यदि परिवारसँग प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सीको इतिहास छ वा बच्चा एक सान्दर्भिक जोडीको छोरी हो भने, प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सी हुने सम्भावना बढी हुन्छ।

यो महत्त्वपूर्ण छ कि आमाबाबुले बच्चाद्वारा प्रस्तुत लक्षणहरू र बारम्बार संक्रमणको घटनाको बारेमा सचेत हुनुपर्दछ जसले गर्दा निदान गरिन्छ र गम्भीर जटिलताहरूबाट जोगिन चाँडो नै उपचार सुरु हुन्छ, जस्तै गम्भिर श्वासप्रश्वासको कमजोरी र सेप्टेसीमिया, जुन हुन सक्छ घातक।

निदान कस्तो छ

निदान रक्त परीक्षणहरू र विशिष्ट आनुवंशिक परीक्षणहरू मार्फत गर्न सकिन्छ, किनकि त्यहाँ १०० भन्दा बढी प्रकारका प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सीहरू छन्।

यो महत्त्वपूर्ण छ कि प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सीसहरूको निदान जीवनको पहिलो वर्षसम्म गरिराख्नुपर्दछ ताकि परिवारको बच्चाको भलाईलाई बचाउन र जटिलताहरूबाट जोगिन आवश्यक उपचार र हेरचाहको बारेमा सल्लाह दिन सकिन्छ। एक आधारभूत परीक्षा भए पनि, प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सी निदान परीक्षण एकीकृत स्वास्थ्य प्रणाली मार्फत उपलब्ध छैन, निजी क्लिनिकहरूमा मात्र।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सीको उपचार

प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सीको उपचार बाल चिकित्सकको निर्देशन अनुसार गरिन्छ र बच्चाले प्रस्तुत गरेका लक्षण, गम्भीरता र पहिचानको चरण अनुसार फरक हुन्छ।

जब पीआईडी ​​तुरून्त पहिचान हुन्छ वा प्रस्तुत लक्षणहरू हल्का हुन्छन्, बाल रोग विशेषज्ञले इम्युनोग्लोबुलिनको साथ थेरपीको सिफारिस गर्न सक्छन्, जसमा शरीरमा हराइरहेका एन्टिबडीहरू प्रशासित हुन्छन् र प्रतिरक्षा प्रणालीको गतिविधि सुधार गर्दछन्। थप रूपमा, एन्टिबायोटिकको सिधा शिरामा प्रशासनलाई आवर्ती संक्रमणहरू विरूद्ध लड्न सिफारिस गर्न सकिन्छ।

जे होस्, जब यो गम्भीर पीआईडीको कुरा आउँछ, जुन पछि निदानको कारण वा उत्परिवर्तनको उपस्थितिको कारण हुन सक्छ कि अधिक प्रतिरोधात्मक क्षमता सम्झौता गर्दछ, हड्डी मज्जा प्रतिरोपण आवश्यक हुन सक्छ। हेर्नुहोस् कसरी अस्थि मज्जा प्रतिरोपण गरिन्छ।