अर्नोल्ड-चिअरी सिन्ड्रोम: यो के हो, प्रकार, लक्षण र उपचार

सन्तुष्ट

• मुख्य लक्षणहरू
• उपचार कसरी गरिन्छ

अर्नोल्ड-चिअरी सिन्ड्रोम एक दुर्लभ आनुवंशिक विकृति हो जसमा केन्द्रीय स्नायु प्रणालीमा सम्झौता गरिएको छ र सन्तुलन कठिनाइ, मोटर समन्वय गुमाउनु र दृश्य समस्यामा परिणाम हुन सक्छ।

यो विकृति महिलामा अधिक सामान्य छ र सामान्यतया भ्रुणको विकासको क्रममा हुन्छ, जसमा कुनै अज्ञात कारणले सेरिबेलम, जो मस्तिष्कको सन्तुलनको लागि जिम्मेवार छ, अनुचित रूपमा विकसित हुन्छ। सेरिबेलमको विकासका अनुसार, अर्नोल्ड-चियारी सिन्ड्रोमलाई चार प्रकारमा वर्गीकृत गर्न सकिन्छ:

• चियारी I: यो बच्चाहरूमा सबैभन्दा धेरै र प्राय: देखिने प्रकार हो र सेरिबेलम खोपडीको फेदमा फेला पारिएको हुन्छ, जसलाई फोरेमेन म्याग्नम भनिन्छ, जहाँ यो सामान्यतया मेरुदण्ड मात्र पार गर्नुपर्दछ;
• चियाई दोस्रो: यो तब हुन्छ जब सेरिबेलमको साथसाथै दिमाग पनि फोरेमेन म्याग्नममा विस्तार हुन्छ। यस प्रकारको कुरूपता स्पाइना बिफिडा भएका बच्चाहरूमा अधिक देखिन्छ, जुन मेरुदण्डको विकास र संरचनाहरूको संरचनाहरूको विकासमा विफलतासँग मिल्छ। स्पाइना बिफिडाको बारेमा जान्नुहोस्;
• चियारी तृतीय: यो तब हुन्छ जब सेरेबेलम र मस्तिष्क स्टेम, फोरेमेन म्याग्नुममा विस्तारका साथ रीढ़ की हड्डीमा पुग्छ, यो विकृति अत्यन्त गम्भीर छ, दुर्लभ भए पनि;
• चियारी चौथा: यो प्रकार जीवन संग दुर्लभ र असंगत पनि हुन्छ र जब त्यहाँ विकास हुँदैन वा सेरिबेलमको अपूर्ण विकास हुन्छ।

निदान इमेजिंग परीक्षामा आधारित हुन्छ, जस्तै चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग वा गणना गरिएको टोमोग्राफी, र न्यूरोलॉजिकल परीक्षाहरू, जसमा चिकित्सकले सन्तुलन बाहेक व्यक्तिको मोटर र संवेदी क्षमता निर्धारण गर्न परीक्षणहरू गर्दछ।

मुख्य लक्षणहरू

केहि बच्चाहरू जो यस विकृतिको साथ जन्मेका छन् लक्षणहरू देखाइन वा उपस्थित हुन सक्दैन जब उनीहरू वयस्क वा वयस्कतामा पुग्छन्, common० बर्ष भन्दा बढि सामान्य भएको। स्नायु प्रणालीको बिरामीको डिग्री अनुसार लक्षण फरक हुन्छ, र हुन सक्छ:

• गर्भाशय ग्रीवा;
• मांसपेशी कमजोरी;
• सन्तुलनमा कठिनाई;
• समन्वय मा परिवर्तन;
• सनसनी र सुन्नपन को घाटा;
• दृश्य परिवर्तन;
• चक्कर
• बढेको मुटुको दर।

यो विकृति भ्रुणको विकासको क्रममा हुने प्रायः हुन्छ, तर यस्तो हुने सम्भावना वयस्कको जीवनमा सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडको मात्रा घटाउन सक्ने सम्भावना हो, जस्तै संक्रमण, टाउकोमा वारपार वा विषाक्त पदार्थको जोखिम। ।

एक व्यक्ति, न्यूरोलॉजिकल परीक्षा, जो प्रतिवेदन, सन्तुलन र समन्वय, र गणना टोमोग्राफी वा चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग को विश्लेषण को मूल्यांकन अनुमति दिन्छ द्वारा रिपोर्ट लक्षणहरु मा आधारित एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा निदान।

उपचार कसरी गरिन्छ

उपचार लक्षणहरू र उनीहरूको गम्भिरताको आधारमा गरिन्छ र लक्षणे कम गर्ने र रोगको प्रगति रोक्नको लागि हो। यदि त्यहाँ कुनै लक्षणहरू छैनन् भने, प्राय: उपचारको आवश्यक पर्दैन। कतिपय केसहरुमा, दु: ख कम गर्न औषधीको प्रयोग गर्न न्युरोलोजिष्टले सिफारिस गर्न सक्छ जस्तै इबुप्रोफेन।

जब लक्षणहरू देखा पर्दछ र अधिक गम्भीर हुन्छन्, व्यक्तिको जीवनको गुणस्तरमा हस्तक्षेप गर्दै, न्यूरोलॉजिस्टले एक शल्यक्रिया प्रक्रियाको सिफारिस गर्न सक्दछ, जुन सामान्य एनेस्थेसिया अन्तर्गत गरिन्छ, रीढ़ की हड्डीलाई डक्सप्रेस गर्न र तरल सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थको संचारलाई अनुमति दिन। थप रूपमा, मोटर समन्वय, बोली र समन्वय सुधार गर्न न्युरोलोजिष्टद्वारा फिजियोथेरापी वा व्यावसायिक उपचार सिफारिस गर्न सकिन्छ।