मेडलुलरी सिस्टिक रोग

सन्तुष्ट

• MCKD का प्रकार
• MCKD का कारणहरू
• MCKD को लक्षण
• MCKD का लागी परीक्षण र निदान गर्दै
• रगत गणना पूरा गर्नुहोस्
• BUN परीक्षण
• मूत्र संग्रह
• रक्त क्रिएटिनिन परीक्षण
• युरिक एसिड परीक्षण
• यूरिनलिसिस
• इमेजिंग परीक्षणहरू
• बायोप्सी
• MCKD लाई कसरी व्यवहार गरिन्छ?
• MCKD को दीर्घकालीन जटिलताहरू
• MCKD को लागी दृष्टिकोण के हो?

मेडिकलरी सिस्टिक किडनी रोग के हो?

मेड्युलरी सिस्टिक किडनी रोग (MCKD) एक दुर्लभ अवस्था हो जहाँ सानो, तरल पदार्थले भरिएका थैलीहरू किडनीको मध्य भागमा सिस्ट्र भनिन्छ। Scarring मिर्गौलाको नलिकाहरुमा पनि हुन्छ। मूत्र गुर्दाबाट र मूत्र प्रणाली मार्फत ट्युबल्समा यात्रा गर्दछ। दागले गर्दा यी ट्युबुलहरू खराबीको कारण हुन्छ।

MCKD बुझ्नको लागि, यसले तपाइँको मिर्गौला र उनीहरूले के गर्छन् भन्ने बारे थोरै जान्न मद्दत गर्दछ। तपाईंको मिर्गौला बन्द मुट्ठीको आकारको बारेमा दुई सेम आकारको अंगहरू हुन्। तिनीहरू तपाईको मेरुदण्डको दुबै छेउमा अवस्थित छन्, तपाईको पछाडिको मध्य भागमा।

तपाईंको मिर्गौलाले तपाईंको रगत फिल्टर र सफा गर्दछ - प्रत्येक दिन, करिब २०० क्वार्टर रगत तपाईंको मिर्गौलामा जान्छ। स्वच्छ रगत तपाईंको रक्तसंचार प्रणालीमा फर्कन्छ। फोहोर उत्पादन र अधिक तरल पदार्थ मूत्र बन्छ। पेशाब मूत्राशयमा पठाइन्छ र अन्ततः तपाइँको शरीरबाट हटाइन्छ।

MCKD को कारण भएको क्षतिले मिर्गौलामा मूत्र उत्पादन गर्छ जुन पर्याप्त केन्द्रित छैन। अर्को शब्दहरु मा, तपाइँको पेशाब धेरै पानी छ र फोहर को उचित मात्रा को अभाव छ। नतिजाको रूपमा, तपाईले पेशाब गर्ने तरीका सामान्य भन्दा बढी तरल पदार्थ (Polururia) समाप्त गर्नुहुनेछ किनकि तपाईको शरीरले सबै अतिरिक्त फोहोर हटाउने प्रयास गर्दछ। र जब मिर्गौलाले धेरै धेरै मूत्र उत्पादन गर्छ, तब पानी, सोडियम र अन्य महत्त्वपूर्ण रसायनहरू हराउँछन्।

अधिक समय, MCKD ले मृगौला फेल हुन सक्छ।

MCKD का प्रकार

जुभेनाइल नेफ्रोनोफिथिसिस (NPH) र MCKD धेरै नजिकबाट सम्बन्धित छ। दुबै सर्तहरू एउटै प्रकारको मिर्गौला बिग्रेको कारणले हुन्छ र उही लक्षणहरूमा परिणाम दिन्छ।

मुख्य भिन्नता सुरुवातको उमेर हो। NPH सामान्यतया १० देखि २० वर्ष उमेरका बीचमा हुन्छ, जबकि MCKD एक वयस्क-सुरुवात रोग हो।

थप रूपमा, त्यहाँ MCKD का दुई उपहरू छन्: प्रकार २ (सामान्यतया वयस्कहरूलाई to० देखि 35 35 बर्ष उमेरलाई प्रभाव पार्दछ) र टाइप १ (सामान्यतया वयस्कहरूलाई to० देखि 65 65 बर्षहरूमा असर गर्दछ)

MCKD का कारणहरू

दुबै NPH र MCKD Autosomal प्रभावी आनुवंशिक अवस्था हो। यसको मतलव तपाईलाई एक जना अभिभावकबाट जीन लिनको लागि विकार विकास गर्न आवश्यक पर्दछ। यदि अभिभावकलाई जीन छ भने, बच्चासँग यसलाई लिने र सर्त विकास गर्ने percent० प्रतिशत मौका हुन्छ।

सुरुवातको उमेर बाहेक, NPH र MCKD बीचको अन्य प्रमुख भिन्नता यो हो कि तिनीहरू फरक आनुवंशिक त्रुटिहरूको कारणले गर्दा हो।

जबकि हामी यहाँ MCKD मा ध्यान केन्द्रित गर्दछौं, हामीले धेरै जसो छलफल गर्छौ NPH लाई पनि लागू हुन्छ।

MCKD को लक्षण

MCKD का लक्षणहरू अन्य धेरै सर्तहरूको लक्षणहरू जस्तो देखिन्छ, यसलाई निदान गर्न गाह्रो बनाउँदछ। यी लक्षणहरूले समावेश गर्दछ:

• अत्यधिक पेशाब
• रातमा पेशाबको आवृत्ति बढा (रातमा)
• कम रक्तचाप
• कमजोरी
• नुन तृष्णा (बढि पेशाबबाट अधिक सोडियम नोक्सानीको कारणले)

जब यो रोग बढ्दै जान्छ, मृगौला विफलता (अन्त-चरण रेनल रोग पनि भनिन्छ) को परिणाम हुन सक्छ मृगौला असफलताको लक्षणहरूले निम्न समावेश गर्न सक्दछ:

• चोटपटक वा रक्तस्राव
• सजिलै थकित
• बारम्बार हिचकीहरू
• टाउको दुखाइ
• छालाको रंगमा परिवर्तन हुन्छ (पहेंलो वा खैरो)
• छालाको खुजली
• मांसपेशी क्र्याम्पिंग वा टुभिचिंग
• मतली
• हात वा खुट्टा मा भावना को घाटा
• बान्ता रगत
• खूनी मल
• तौल घट्नु
• कमजोरी
• दौरा
• मानसिक स्थितिमा परिवर्तन (भ्रम वा परिवर्तन सतर्कता)
• कोमा

MCKD का लागी परीक्षण र निदान गर्दै

यदि तपाईंसँग MCKD का लक्षणहरू छन् भने, तपाईंको डाक्टरले तपाईंको निदान पुष्टि गर्नको लागि विभिन्न परीक्षणहरूको संख्या आदेश दिन सक्दछ। MCKD को पहिचानका लागि रगत र मूत्र परीक्षण सबैभन्दा महत्वपूर्ण हुनेछ।

रगत गणना पूरा गर्नुहोस्

पूर्ण रक्त गणनाले तपाईंको रातो रक्त कोशिका, सेता रक्त कोषहरू, र प्लेटलेटहरूको समग्र संख्यामा हेर्दछ। यो परीक्षण एनीमिया र संक्रमण को संकेत को लागी।

BUN परीक्षण

रक्त यूरिया नाइट्रोजन (BUN) परीक्षणले यूरियाको मात्रा, प्रोटीनको ब्रेकडाउन उत्पाद, जुन किडनीले राम्रोसँग काम नगरेको बेलामा माथि उठाइन्छ।

मूत्र संग्रह

२ 24 घण्टा पेशाब संग्रहले अत्यधिक पेशाबको पुष्टि गर्दछ, भोल्यूम र इलेक्ट्रोलाइट्सको नोक्सान कागजात गर्दछ, र क्रिएटिनिन क्लियरेंस नाप्छ। क्रिएटिनिन क्लियरन्सले किडनीले ठीकसँग काम गरिरहेको छ कि छैन भनेर प्रकट गर्दछ।

रक्त क्रिएटिनिन परीक्षण

रगत क्रिएटिनिन परीक्षण तपाईको क्रिएटिनिन स्तर जाँच गर्नका लागि गरिन्छ। क्रिएटिनिन एक रासायनिक फोहोर उत्पादन हो जुन मांसपेशियों द्वारा उत्पादित हुन्छ, जुन तपाईंको मिर्गौलाद्वारा शरीरको बाहिर फिल्टर हुन्छ। यो किडनी क्रिएटिनिन क्लियरन्सको साथ रगत क्रिएटिनिनको स्तर तुलना गर्न प्रयोग गरिन्छ।

युरिक एसिड परीक्षण

एक यूरिक एसिड परीक्षण यूरिक एसिड स्तर जाँच गर्न गरिन्छ। यरिक एसिड एक रसायन बनाइएको हुन्छ जब तपाईंको शरीरले केही खाद्य पदार्थहरू विच्छेद गर्दछ। यूरिक एसिड पिसाबको माध्यमबाट शरीरबाट बाहिर जान्छ। यूरिक एसिडको स्तर प्रायः MCKD भएका व्यक्तिहरूमा उच्च हुन्छ।

यूरिनलिसिस

एक urinalysis रंग, विशिष्ट गुरुत्वाकर्षण, र pH (एसिड वा क्षारीय) तपाइँको मूत्र को स्तर विश्लेषण गर्न को लागी गरिन्छ। थप रूपमा, तपाईंको मूत्र तलछट रगत, प्रोटिन, र सेल सामग्रीको लागि जाँच गरिनेछ। यो परीक्षणले डाक्टरलाई निदानको पुष्टि गर्न वा अन्य सम्भावित विकारहरू रोक्न सहयोग गर्दछ।

इमेजिंग परीक्षणहरू

रगत र मूत्र परीक्षणको साथसाथै, तपाइँको डाक्टरले पेट / किडनी सीटी स्क्यान पनि अर्डर गर्न सक्दछ। यस परीक्षणले मिर्गौला र पेटको भित्रि हेर्न एक्स-रे इमेजि। प्रयोग गर्दछ। यसले तपाईंको लक्षणहरूको अन्य सम्भावित कारणहरू हटाउन मद्दत गर्दछ।

तपाईको डाक्टरले पनि मिर्गौलाको अल्ट्रासाउन्ड प्रदर्शन गर्न मिल्छ तपाईंको मिर्गौलामा सिसटहरू हेर्न। यो किडनी क्षति को सीमा निर्धारित गर्न को लागी हो।

बायोप्सी

एक मिर्गौला बायोप्सीमा, डाक्टर वा अन्य स्वास्थ्य पेशेवरले यसलाई एक माइक्रोस्कोप मुनि लैबमा जाँच गर्न किडनी टिश्युको सानो टुक्रा हटाउनेछ। यसले तपाईंको लक्षणहरूको सम्भावित अन्य कारणहरू सम्बोधन गर्न मद्दत गर्दछ, संक्रमण सहित, असामान्य जम्मा, वा दाग।

बायोप्सीले तपाइँको डाक्टरलाई मिर्गौला रोगको अवस्था निर्धारण गर्न पनि मद्दत पुर्‍याउँछ।

MCKD लाई कसरी व्यवहार गरिन्छ?

MCKD को लागी कुनै उपचार छैन। सर्तको लागि उपचारमा हस्तक्षेपहरू समावेश हुन्छ जुन लक्षणहरूलाई कम गर्ने र रोगको प्रगति सुस्त पार्न कोसिस गर्दछ।

रोगको शुरुवाती चरणहरूमा, तपाइँको डाक्टरले तपाइँको तरल पदार्थको सेवन बढाउन सिफारिस गर्न सक्छ। डिहाइड्रेशनबाट बच्न तपाईंले नुनको पूरक पनि लिन आवश्यक पर्दछ।

जसरी यो रोग बढ्दै जान्छ, मृगौला असफल हुन्छ। जब यो हुन्छ, तपाईं डायलिसिस पार गर्न आवश्यक हुन सक्छ। डायलिसिस एउटा प्रक्रिया हो जसमा एक मेशिनले शरीरबाट फोहोर हटाउँछ जुन मिर्गौलाले फिल्टर गर्न सक्दैन।

जे होस् डायलिसिस जीवनदायी उपचार हो, मृगौली असफलता भएका व्यक्तिहरूले पनि मृगौला ट्रान्सप्लान्ट गर्न सक्दछन्।

MCKD को दीर्घकालीन जटिलताहरू

MCKD को जटिलताहरूले विभिन्न अंग र प्रणालीहरूलाई असर गर्न सक्छ। यसमा समावेश छन्:

• रक्ताल्पता (रगतमा लोहा कम)
• हड्डीहरु को कमजोर, भंग गर्न को लागी
• फ्लुइड buildup को कारण हृदय को कम्प्रेसन (कार्डियाक टैम्पोनेड)
• चिनी चयापचय परिवर्तन
• कन्जेस्टिव हृदय विफलता
• मृगौला असफलता
• पेट र आन्द्रामा अल्सर
• अत्यधिक रक्तस्राव
• उच्च रक्तचाप
• बांझपन
• मासिक समस्याहरू
• स्नायु क्षति

MCKD को लागी दृष्टिकोण के हो?

MCKD ले अन्त चरणको रेनल रोग निम्त्याउँछ - अर्को शब्दमा मृगौला असफल हुन्छ। त्यस बिन्दुमा, तपाईले मिर्गौला प्रत्यारोपण गर्नुपर्दछ वा नियमित रुपमा डायलिसिस गर्नु पर्छ तपाईको शरीरलाई राम्रोसँग चलाउनका लागि। तपाईंको विकल्पहरूको बारेमा तपाईंको डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्।