मिश्रित संयोजी ऊतक रोग

सन्तुष्ट

• मिश्रित संयोजी ऊतक रोग के हो?
• यसको के लक्षणहरू छन्?
• यसको कारण के हो?
• के त्यहाँ कुनै जोखिम कारकहरू छन्?
• यो कसरी निदान गरिन्छ?
• यसको उपचार कसरी गरिन्छ?
• दृष्टिकोण के हो?

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग के हो?

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (MCTD) एक दुर्लभ स्वत: प्रतिरक्षा विकार हो। यसलाई कहिलेकाँही एक ओभरल्याप रोग पनि भनिन्छ किनभने यसका धेरै लक्षणहरू अरू कनेक्टिभ टिश्यु डिसआर्डरहरूसँग ओभरल्याप हुन्छन्, जस्तै:

• प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमाटोसस
• स्क्लेरोडर्मा
• पोलिमायोसाइटिस

एमसीटीडीका केहि केसहरूले संधिशोथका साथ लक्षणहरू पनि साझा गर्दछन्।

MCTD को लागी कुनै उपचार छैन, तर यो प्राय: औषधि र जीवनशैली परिवर्तनको साथ व्यवस्थापन गर्न सकिन्छ।

यस रोगले विभिन्न अंगहरू जस्तै छाला, मांसपेशी, पाचन प्रणाली र फोक्सो, साथै तपाईंको जोर्नीहरूलाई असर गर्न सक्ने भएकोले उपचार संलग्नताको प्रमुख क्षेत्रहरू ब्यवस्थापन गर्न लक्षित छ।

क्लिनिकल प्रस्तुति हल्का देखि मध्यम देखि गम्भीर हुन सक्छ, प्रणालीमा भर पर्दै।

पहिलो-लाइन एजेन्टहरू जस्तै नन्स्टेरॉइडल एंटी-इन्फ्लेमेटरी एजेन्टहरू सुरुमा प्रयोग गर्न सकिन्छ, तर केही बिरामीहरूलाई एन्टिमेलेरियल ड्रग हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वाइन (प्लेक्वेनिल) वा अन्य रोग-परिमार्जन गर्ने एजेन्टहरू र जीवविज्ञानको साथ अधिक उन्नत उपचारको आवश्यकता पर्न सक्छ।

नेशनल इन्स्टिच्युट अफ हेल्थका अनुसार एमसीटीडी भएका व्यक्तिहरूको लागि १० बर्षको बाँच्ने दर करीव 80० प्रतिशत छ। यसको मतलब MCTD भएका percent० प्रतिशत व्यक्ति निदान भए पनि १० बर्ष पछि जीवित छन्।

यसको के लक्षणहरू छन्?

एमसीटीडीका लक्षणहरू प्राय: धेरै वर्षहरूमा क्रममा देखा पर्दछ, सबै एकैचोटि हुँदैन।

MCTD भएका लगभग percent ० प्रतिशत मानिसहरूसँग रायनाडको घटना छ। यो यस्तो अवस्था हो जुन चिसो, सुन्न औंलाहरूको गम्भीर हमलाले चित्रण गर्छ जुन निलो, सेतो वा बैजनी हुन्छ। यो कहिलेकाँही महीना वा बर्ष पहिले अन्य लक्षणहरू देखिन्छ।

MCTD का थप लक्षणहरू व्यक्ति-व्यक्तिमा फरक हुन्छन्, तर केहि सबैभन्दा सामान्य समावेशहरू:

• थकान
• ज्वरो
• बहु जोड्ने दुखाई
• दाग
• जोड्ने मा सूजन
• मांसपेशी कमजोरी
• हात र खुट्टाको रंग परिवर्तनको साथ चिसो संवेदनशीलता

अन्य सम्भावित लक्षणहरूले समावेश गर्दछ:

• छातीको दुखाइ
• पेटको जलन
• एसिड भाटा
• फोक्सोमा रक्तचाप बढेको वा फोक्सोको टिश्युको सूजनका कारण सास फेर्न समस्या भयो
• कडा बनाउन वा छाला को प्याच कडा
• फुलेको हात

यसको कारण के हो?

MCTD को सहि कारण अज्ञात छ। यो एक स्वचालित प्रतिरोध विकार हो, यसको मतलब यसले तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीमा गल्तिले स्वस्थ टिश्यूलाई आक्रमण गर्दछ।

MCTD तब हुन्छ जब तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीले संयोजी ऊतकमा आक्रमण गर्दछ जुन तपाईंको शरीरको अंगहरूको लागि फ्रेमवर्क प्रदान गर्दछ।

के त्यहाँ कुनै जोखिम कारकहरू छन्?

MCTD भएका केही व्यक्तिको पारिवारिक इतिहास हुन्छ, तर अन्वेषकहरूले स्पष्ट आनुवंशिक लिंक फेला पारेन।

आनुवंशिक र दुर्लभ रोग सूचना केन्द्र (GARD) का अनुसार, महिलाहरू अवस्था विकास गर्न पुरुषहरू भन्दा तीन गुणा बढी हुन्छन्। यो कुनै पनि उमेरमा हडताल गर्न सक्दछ, तर शुरुआतको सुरुआत उमेर १ 15 र २ 25 वर्ष बीचको हुन्छ।

यो कसरी निदान गरिन्छ?

MCTD निदान गर्न गाह्रो हुन सक्छ किनकि यो धेरै सर्तहरू जस्तो देखिन सक्छ। यसमा स्क्लेरोडर्मा, ल्युपस, मायोसिटिस वा रूमेटाइड गठिया वा यी विकारहरूको संयोजनको प्रभावशाली सुविधाहरू हुन सक्छ।

एक निदान गर्न, तपाइँको डाक्टर तपाइँ एक शारीरिक परीक्षा दिन्छ। तिनिहरु तपाइँ तपाइँको लक्षणहरु को एक विस्तृत इतिहास को लागी पनि सोध्नु हुनेछ। यदि सम्भव छ भने, तपाइँका लक्षणहरूको लग राख्नुहोस्, जब ती घट्ना हुन्छन् र कति लामो हुन्छन् भनेर याद गर्नुहोस्। यो जानकारी तपाइँको डाक्टर को लागी उपयोगी छ।

यदि तपाइँको डाक्टरले एमसीटीडीका क्लिनिकल लक्षणहरू मानिलिदछ, जस्तै जोड्ने वरिपरि सूजन, पुराना, र चिसो संवेदनशीलता को प्रमाण, तिनीहरूले एक रगत परीक्षण आदेश गर्न सक्छन् MCTD संग सम्बन्धित केहि एन्टिबडीहरू, जस्तै Anti-RNP, साथै उपस्थिति जाँच गर्न भडकाउने मार्करहरूको।

सटीक निदान सुनिश्चित गर्न र / वा ओभरल्याप सिन्ड्रोम पुष्टि गर्नको लागि एन्टिबडीहरूको उपस्थिति हेर्नको लागि अन्य ऑटोम्यून रोगहरूसँग बढी नजिकको सम्बन्धको लागि परीक्षणहरूको आदेश पनि दिन सक्दछ।

यसको उपचार कसरी गरिन्छ?

MCTD का लक्षणहरू प्रबन्ध गर्न औषधीले मद्दत गर्न सक्छ। केहि मानिसहरु लाई आफ्नो रोगको उपचार मात्र चाहिन्छ जब यो भस्म हुन्छ, तर अरुहरुलाई दीर्घकालीन उपचारको आवश्यक पर्न सक्छ।

MCTD को उपचार गर्न प्रयोग गरिने औषधिले समावेश गर्दछ:

• Nonsteroidal विरोधी भड़काऊ ड्रग्स (NSAIDs)। ओभर-द-काउन्टर एनएसएआईडीहरू, जस्तै आईबुप्रोफेन (एडविल, मोट्रिन) र नेप्रोक्सेन (एलेभ), जोड्ने दुखाइ र जलनको उपचार गर्न सक्छन्।
• Corticosteroids। स्टेरोइड औषधिहरू, जस्तै प्रेडनिसोनले सूजनको उपचार गर्न सक्छ र स्वस्थ टिशूहरूको आक्रमणबाट तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीलाई रोक्न मद्दत गर्दछ। किनभने यसले धेरै साइड इफेक्टहरूमा परिणाम दिन सक्छ, जस्तै उच्च रक्तचाप, मोतिबिंदु, मुड स्वि sw्गहरू, र वजन बढाई, तिनीहरू सामान्यतया छोटो अवधिको लागि मात्र प्रयोग गरिन्छ दीर्घकालीन जोखिमबाट बच्न।
• एन्टिमेलेरियल ड्रग्स। हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वाइन (प्लाक्वेनिल) हल्का MCTD का साथ मद्दत गर्न सक्छ र फ्लेर-अपहरू रोक्न मद्दत गर्दछ।
• क्याल्शियम च्यानल ब्लकरहरू। Nifedipine (Procardia) र amlodipine (Norvasc) जस्ता औषधीहरूले रायनाडको घटना प्रबन्ध गर्न मद्दत गर्दछ।
• इम्युनोसप्रेसन्ट्स। गम्भीर एमसीटीडी लाई इम्युनोसप्रेसन्ट्सको साथ दीर्घकालीन उपचारको आवश्यकता हुन सक्छ, जुन औषधी हो जुन तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीलाई दबाउँछन्। सामान्य उदाहरणहरूमा एजाथिओप्रिन (इमुरान, अजासन) र माईकोफेनोलेट मोफेटिल (सेलसीप्ट) सामेल छन्। यी ड्रग्स गर्भावस्थामा सीमित हुन सक्छ भ्रुण विकृति वा विषाक्तताको सम्भावनाको कारण।
• पल्मोनरी उच्च रक्तचाप औषधि। पल्मोनरी उच्च रक्तचाप एमसीटीडी भएका व्यक्तिहरूमा मृत्युको प्रमुख कारण हो। डाक्टरहरूले फोक्सोको उच्च रक्तचापलाई खराब हुनबाट बचाउन मद्दत गर्न बोसेन्टन (ट्र्याक्लियर) वा सिल्डेनाफिल (रेवाटिओ, भियग्रा) जस्ता औषधिहरू दिन सक्छन्।

औषधिको अतिरिक्त धेरै जीवनशैली परिवर्तनहरूले पनि मद्दत गर्न सक्दछ:

• दृष्टिकोण के हो?

  यसको जटिल लक्षणहरूको बावजुद, MCTD ले प्रस्तुत गर्न सक्छ र हल्कादेखि मध्यम रोगको रूपमा रहन सक्छ।

  जहाँसम्म, केहि बिरामीहरू बढ्न र अधिक गम्भीर रोग अभिव्यक्ति विकास गर्न सक्दछन् जस्तै फोक्सो जस्ता प्रमुख अंगहरू समावेश गर्दछ।

  धेरैजसो संयोजी ऊतक रोगहरू मल्टीसिस्टम रोग मानिन्छ र त्यस्तै रूपमा हेर्नुपर्दछ। प्रमुख अंगहरूको अनुगमन एक महत्त्वपूर्ण हिस्सा व्यापक चिकित्सा व्यवस्थापन हो।

  MCTD को मामलामा, प्रणालीहरूको आवधिक समीक्षामा लक्षणहरू र सम्बन्धित लक्षणहरू समावेश गर्नुपर्दछ:

  • SLE
  • पोलिमायोसाइटिस
  • स्क्लेरोडर्मा

  किनभने MCTD सँग यी रोगहरूका सुविधाहरू हुन सक्छन्, मुख्य अंगहरू जस्तै फोक्सो, कलेजो, मिर्गौला, र मस्तिष्क संलग्न हुन सक्छ।

  एक लामो अवधि के उपचार र प्रबंधन योजना को स्थापना को बारे मा तपाइँको डाक्टर संग कुरा गर्नुहोस् जुन तपाइँको लक्षणहरु को लागी राम्रो काम गर्दछ।

  यो रोगको सम्भावित जटिलताको कारण रुमटोलजी विशेषज्ञलाई सिफारिश सहयोगी हुन सक्छ।