पॉलीसिथेमिया भेरा के हो, निदान, लक्षण र उपचार

सन्तुष्ट

• के लक्षण र लक्षणहरू छन्?
• कसरी निदान गरिन्छ
• पॉलीसिथेमिया भेरा जटिलताहरु
• १. रगतको थक्काको गठन
• २. Splenomegaly
• Other. अन्य रोगहरु को लागी
• जटिलताहरूलाई कसरी रोक्न सकिन्छ
• सम्भावित कारणहरू
• उपचार कसरी गरिन्छ

पॉलीसिथेमिया भेरा हेमेटोपोइटिक कोशिकाहरूको एक माइलोप्रोलाइरेटिव रोग हो, जुन रातो रक्त कोशिका, सेतो रक्त कोषहरू र प्लेटलेटहरूको अनियन्त्रित प्रसारको विशेषता हो।

यी कोषहरूको वृद्धि, विशेष गरी रातो रक्त कोशिकामा, रगत मोटो हुन्छ, जसले अन्य प्वाँखहरू जस्तै ठूलो प्लीहा र रगतको थक्के बढाउन सक्छ, यसरी थ्रोम्बोसिस, हार्ट अटैक वा स्ट्रोकको जोखिम बढाउँदछ वा तीव्र जस्ता अन्य रोगहरू निम्त्याउँछ। माईलॉइड ल्यूकेमिया वा माइलोफिब्रोसिस।

उपचारले फ्लेबोटोमी र रगतमा कोषहरूको संख्या नियमित गर्न मद्दत गर्ने औषधीहरू दिईरहेको प्रक्रिया समावेश गर्दछ।

के लक्षण र लक्षणहरू छन्?

रातो रक्त कोशिकाको उच्च संख्याले हेमोग्लोबिन र रगतको चिसोपनमा वृद्धि गर्दछ, जसले न्यूरोलॉजिकल लक्षणहरू जस्तै सिरिया, टाउको दुख्ने, रक्तचाप बढेको, दृश्य परिवर्तन र ट्रान्जियन्ट इस्कीमिक दुर्घटनाहरू निम्त्याउन सक्छ।

थप रूपमा, यस रोगका मानिसहरु प्राय: सामान्य खुजलीको अनुभव गर्दछन्, विशेष गरी तातो नुहाउने पछि, कमजोरी, वजन घटाउने, थकान, धमिलो दृष्टि, अत्यधिक पसिना, जोड़को सूजन, सास र अल्छीपन, झर्काउने, जलाउने वा शरीरमा कमजोरी हुने।

कसरी निदान गरिन्छ

रोग पत्ता लगाउन, रगत परीक्षण गरिनु पर्छ, जसले पोलिसेथेमिया भेराका मानिसहरूलाई, रातो रक्त कोशिकाको संख्यामा वृद्धि देखाउँदछ, र केहि अवस्थाहरूमा, सेता रक्त कोशिका र प्लेटलेटहरूको वृद्धि, हेमोग्लोबिनको उच्च स्तर र erythropoietin को कम स्तर।

थप रूपमा, हड्डी मज्जा आकांक्षा वा बायोप्सी पछि पनि विश्लेषण गर्नको लागि नमूना प्राप्त गर्न सकिन्छ।

पॉलीसिथेमिया भेरा जटिलताहरु

त्यहाँ पॉलीसिथेमिया भेराका केहि केसहरू छन् जसले संकेत र लक्षणहरू देखाउँदैन, जे होस्, केहि केसहरूले अझ गम्भीर समस्याहरूलाई निम्त्याउन सक्छ:

१. रगतको थक्काको गठन

रगतको मोटाईमा बृद्धि र फलस्वरूप घट्ने क्रम र प्लेटलेटको स in्ख्यामा परिवर्तनले रगतको थक्काको गठन हुन सक्छ जसले हृदयघात, स्ट्रोक, पल्मोनरी एम्बोलिजम वा थ्रोम्बोसिस निम्त्याउन सक्छ। हृदय रोग को बारे मा अधिक जान्नुहोस्।

२. Splenomegaly

प्लीहाले शरीरलाई संक्रमणहरूसँग लड्न मद्दत गर्दछ र रक्त कोषहरू बिगार्न मद्दत गर्दछ। रातो रक्त कोशिका वा अन्य रक्त कोषहरूको संख्यामा वृद्धि, प्लीहालाई सामान्य भन्दा कडा परिश्रम गर्नुपर्दछ, जसले आकारमा वृद्धि गर्दछ। Splenomegaly को बारे मा अधिक हेर्नुहोस्।

Other. अन्य रोगहरु को लागी

यद्यपि दुर्लभ भए पनि, पॉलीसिथेमिया भेराले अन्य धेरै गम्भीर रोगहरू, जस्तै माइलोफाइब्रोसिस, माईलोडस्प्लास्टिक सिन्ड्रोम वा तीव्र ल्युकेमियालाई जन्म दिन सक्छ। केहि अवस्थाहरूमा, हड्डीको मज्जाले प्रगतिशील फाइब्रोसिस र हाइपोसेलुलरिटी पनि विकास गर्न सक्दछ।

जटिलताहरूलाई कसरी रोक्न सकिन्छ

जटिलताहरू रोक्नको लागि, उपचारलाई सही तरिकाले पछ्याउन सिफारिश गर्नुको अतिरिक्त, स्वास्थ्यकर जीवनशैली अपनाउनु पनि महत्त्वपूर्ण छ, नियमित व्यायाम गर्नु, जसले रक्त सञ्चारमा सुधार ल्याउँछ र रक्तको थक्कीको जोखिम कम गर्दछ। धूम्रपानबाट पनि अलग रहनुपर्दछ, किनकि यसले हृदयघात र स्ट्रोकको जोखिम बढाउँदछ।

थप रूपमा, छाला राम्रोसँग व्यवहार गर्नुपर्नेछ, खुजली कम गर्न, न्यानो पानीले नुहाउनु, हल्का नुहाउने जेल र हाइपोअलर्जेनिक क्रीमको प्रयोग गरेर र अत्यधिक तापक्रमबाट अलग रहनु, जसले रक्त संचारलाई बिगार्न सक्छ। यसको लागि, एक दिनको तातो अवधिको समयमा सूर्यको जोखिमबाट बच्न र शरीरलाई धेरै चिसो मौसमको जोखिमबाट बचाउनु पर्छ।

सम्भावित कारणहरू

पॉलीसिथेमिया भेरा तब हुन्छ जब JAK2 जीन परिवर्तित हुन्छ, जसले रक्त कोषहरूको उत्पादनमा समस्याहरू निम्त्याउँछ। यो दुर्लभ रोग हो, जुन लगभग १००,००० व्यक्तिमा २ जनामा ​​देखा पर्दछ, प्राय: 60० बर्ष भन्दा माथिका।

सामान्यतया, स्वस्थ जीवले रगत कोषहरूको तीन प्रकारका प्रत्येकको उत्पादनको मात्रालाई विनियमित गर्दछ: रातो, सेतो रक्त कोषहरू र प्लेटलेटहरू, तर पोलीसिथेमिया भेरामा, त्यहाँ एक वा बढी प्रकारका रक्त कोषहरूको अतिशयोक्तिपूर्ण उत्पादन हुन्छ।

उपचार कसरी गरिन्छ

पॉलीसिथेमिया भेरा एउटा दीर्घकालीन रोग हो जसको कुनै उपचार छैन र उपचारमा अत्यधिक रक्त कोषहरू कम गर्नु समावेश छ, र केहि अवस्थाहरूमा जटिलताको खतरा कम गर्न सक्छ:

चिकित्सीय फ्लेबोटोमी: यस प्रविधीमा नसाबाट रगत निकाल्ने समावेश हुन्छ, जो सामान्यतया यो रोग भएका व्यक्तिहरूको लागि पहिलो उपचार विकल्प हो। यो प्रक्रियाले रातो रक्त कोशिकाहरूको संख्या घटाउँछ, जबकि रगतको मात्रा पनि घटाउँछ।

एस्पिरिन: रगतको थक्काको जोखिम कम गर्न डाक्टरले १०० देखि १ mg० मिलीग्राम बीचको कम खुराकमा एस्पिरिन लेख्न सक्छ।

रक्त कोषहरू घटाउने औषधिहरू: यदि फ्लेबोटोमी उपचारको लागि पर्याप्त छैन भने यसलाई औषधी लिन आवश्यक पर्दछ:

• हाइड्रोक्स्यूरिया, जसले हड्डी मज्जामा रक्त कोषहरूको उत्पादन कम गर्न सक्छ;
• अल्फा इन्टरफेरन, जसले रक्त कोशिकाको अत्यधिक उत्पादन विरुद्ध लड्न प्रतिरक्षा प्रणालीलाई उत्प्रेरित गर्छ, जो हाइड्रोक्स्योरियामा राम्रोसँग प्रतिक्रिया गर्दैन;
• रक्सोलिटनिब, जसले ट्यूमर कोषहरू नष्ट गर्न प्रतिरक्षा प्रणालीलाई मद्दत गर्दछ र लक्षणहरू सुधार गर्न सक्छ;
• खुजली कम गर्न औषधीहरू, जस्तै एन्टीहिस्टामाइन्स।

यदि खुजली एकदम गम्भीर हुन्छ भने, यो पराबैभनी प्रकाश थेरापी हुन वा प्यारोक्सेटिन वा फ्लुओक्सेटिन जस्ता औषधीहरू प्रयोग गर्न आवश्यक पर्दछ।