Porphyria Cutanea Tarda को बारे मा तपाईले थाहा पाउनु पर्ने सबै कुरा

सन्तुष्ट

• लक्षण
• पोर्फेरिया कटानिया टर्डका चित्रहरू
• कारणहरू
• जोखिम कारक
• घटना
• निदान
• उपचार
• आउटलुक

अवलोकन

पोर्फाइरिया कटानिया टारदा (PCT) एक प्रकारको पोर्फेरिया वा रक्त विकार हो जसले छालालाई असर गर्दछ। PCT पोर्फेरियाको सब भन्दा सामान्य प्रकार मध्ये एक हो। यसलाई कहिलेकाँही बोलचालको रूपमा भ्याम्पायर रोग पनि भनिन्छ। यो किनभने यो अवस्थाको साथ मानिसहरूले प्राय: घामको प्रकाश पछि लक्षणहरू अनुभव गर्दछन्।

लक्षण

पोर्फेरिया कटानिया टारदाका धेरैजसो लक्षणहरू छालामा देखा पर्दछन्। सामान्य लक्षणहरूले समावेश गर्दछ:

• हात, अनुहार र हतियारहरू सहित घाममा छालाहरू घाममा पर्दछन्
• फोटोसेन्सिटिभिटी, जसको मतलब तपाइँको छाला घामसँग संवेदनशील छ
• पातलो वा कमजोर छाला
• सामान्यतया अनुहारमा कपालको वृद्धि बढ्यो
• क्रस्टि and र छालाको दाग
• रातोपन, सूजन, वा छालाको खुजली
• छालामा साना चोटपटक पछि घावहरू विकास हुँदैछ
• hyperpigmentation, जसको मतलब छालाको प्याचहरू गाढा हुन्छ
• मूत्र जो सामान्य भन्दा गाढा छ वा रातो खैरो छ
• कलेजो क्षति

तपाईंको छालामा छालाहरू बनेपछि छाला पील हुन सक्छ। यो छालामा एक चोटि निको भएपछि दाग लाग्नको लागि सामान्य छ।

Hyperpigmentation प्याच प्राय: अनुहार, हात, र घाँटी मा देखा पर्दछ।

पोर्फेरिया कटानिया टर्डका चित्रहरू

कारणहरू

पोर्फेरिया कटानिया टारदा विभिन्न चीजहरूको कारण हुन सक्छ। कारणहरूलाई सामान्यतया या त आनुवंशिक वा अधिग्रहितको रूपमा वर्गीकृत गरिन्छ।

सबै भन्दा सामान्य आनुवंशिक कारणहरूले समावेश गर्दछ:

• पोर्फेरिया कटानिया टर्डको पारिवारिक इतिहास
• कलेजो एन्जाइम uroporphyrinogen decarboxylase को विरासतमा कमी
• कलेजोको रोग वा कलेजो क्यान्सरको पारिवारिक इतिहास
• सामान्य भन्दा बढी कलेजो फलाम

सब भन्दा साधारण प्राप्त कारणहरु:

• मदिरा सेवन
• ईस्ट्रोजेन थेरापी प्रयोग गर्दै
• मौखिक गर्भ निरोधक प्रयोग गर्दै
• केहि वातावरणीय कारकहरू र रसायनहरूमा जोखिम, जस्तै एजेन्ट ओरेन्ज
• धेरै फलाम लिदै
• धुम्रपान
• हेपेटाइटिस सी भएको
• HIV भएको

केहि केसहरूमा पोर्फाइरिया कटानिया टार्डाको कारण पत्ता लगाउन सम्भव छैन।

जोखिम कारक

तपाईं पोर्फेरिया कटानिया टारदाको उच्च जोखिममा हुनुहुन्छ यदि तपाईं धुम्रपान गर्नुहुन्छ वा मदिरा प्रयोग गर्नुहुन्छ भने। तपाईलाई यो अवस्था हुने सम्भावना बढी हुन्छ यदि तपाईसँग हेपेटाइटिस सी वा एचआईभी छ भने।

केहि रसायनहरूको संपर्कमा रहँदै, जस्तै एजेन्ट ओरेन्ज, ले पनि तपाईंको जोखिम बढाउन सक्छ। तपाईंलाई यस रसायनको प्रभावमा पर्न सक्दछ यदि तपाईं एक जना अनुभवी हुनुहुन्छ भने जसले एजेन्ट ऑरेंज थियो।

घटना

पोर्फाइरिया कटानिया टारडाले दुबै पुरुष र महिलाहरूलाई असर गर्न सक्छ। यो सामान्यतया 30० बर्षको उमेर पछि देखा पर्दछ, त्यसैले यो बच्चाहरू वा किशोर किशोरीहरूमा सामान्य हुँदैन।

पोर्फेरिया कटानिया टारदाले संसारभरका मानिसहरूलाई असर गर्छ र एक विशेष क्षेत्र वा देशमा सीमित छैन। १००० देखि २ .,००० मध्ये १ जनामा ​​यो अवस्था रहेको अनुमान गरिएको छ।

निदान

तपाईंको डाक्टरले शारीरिक परीक्षा गर्न सक्छ, लक्षणहरूको लागि जाँच गर्न, र तपाईंको चिकित्सा ईतिहास रेकर्ड गर्न सक्दछ। थप रूपमा, उनीहरूले पोर्फाइरिया कटानिया टारदा पत्ता लगाउन निम्न परीक्षणहरू प्रयोग गर्न सक्दछन्।

• रगत परीक्षण
• मूत्र परीक्षण
• मल परीक्षण
• छाला बायोप्सी

डाक्टरले तपाइँको पोर्फेरिन र कलेजो एन्जाइमहरूको स्तर जाँच गर्दछ। आनुवंशिक परीक्षणको लागि सिफारिस गर्न सकिन्छ यो अवस्थाको पारिवारिक इतिहासका साथ व्यक्ति।

उपचार

पोर्फेरिया कटानिया टारदाको उपचार लक्षणहरू प्रबन्ध गर्न र बन्द गर्नमा केन्द्रित छ। जीवनशैली परिवर्तनहरू, जस्तै मदिराको सेवनलाई सीमित गर्ने र धूम्रपान नगर्न पनि सहयोग पुर्‍याउन सक्छ।

साधारण उपचार विकल्पहरूले समावेश गर्दछ:

• फ्लेबोटोमी, जुन फलामलाई कम गर्न रगत हटाउने हो
• क्लोरोक्वाइन (अरालेन)
• हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वाइन (प्लाक्वेनिल)
• दुखाइ औषधी
• फलामका चेलेटरहरू
• पोर्फाइरिया कटानिया टार्डा हुने HCV वा HIV जस्ता रोगहरूको उपचार गर्ने

फ्लेबोटोमी पोर्फाइरिया कटानिया टारदाको सबैभन्दा साधारण उपचारहरू मध्ये एक हो। एन्टिमेलेरियल ट्याब्लेटहरू पनि अक्सर प्रयोग गरिन्छ।

पोर्फाइरिया कटानिया टारदाको उपचारको लागि सामान्य जीवन शैली परिवर्तनहरू:

• रक्सी त्याग्ने
• धुम्रपान होइन
• घामको किरणबाट जोगिदै
• सनस्क्रीन प्रयोग गर्दै
• छालामा चोटपटकबाट बच्न
• एस्ट्रोजेन लिदैंन

घामबाट बच्नको लागि तपाईंले सनस्क्रीन, लामो बाहुला, र टोपी लगाउनुपर्दछ।

पोर्फाइरिया कटानिया टर्डाले कलेजोको क्यान्सर वा सिरोसिसको जोखिम बढाउन सक्छ, जो कलेजोको दाग हो। यसैकारण रक्सी नपिउनु महत्त्वपूर्ण छ यदि तपाईंसँग यो अवस्था छ भने।

आउटलुक

पोर्फाइरिया कटानिया टार्डाले प्रायः 30० बर्ष भन्दा माथि उमेरका वयस्कहरूलाई असर गर्दछ। यो रगत डिसअर्डर हो जसले प्राय छालालाई असर गर्दछ। तपाईंको छाला घाममा बढी संवेदनशील हुन सक्छ, त्यसैले घामबाट बच्न तपाईंले थप सावधानी अपनाउनु पर्ने हुन्छ। यस अवस्थाबाट छाला सामान्य छ।

तपाईंको डाक्टरले पोर्फेरिया कटानिया टारदाको लागि बिभिन्न उपचारहरू सिफारिस गर्न सक्दछन्। फ्लेबोटोमी र एन्टिमेलेरियल ट्याब्लेटहरू सबैभन्दा सामान्य उपचार विकल्पहरू हुन्।

यदि तपाइँ समर्थनको खोजीमा हुनुहुन्छ भने, यस क्युरेट गरिएको सूचीलाई बर्षका सर्वश्रेष्ठ छाला डिसआर्डर ब्लगको जाँच गर्नुहोस्।