प्रोजेरिया: यो के हो, विशेषता र उपचार

सन्तुष्ट

• मुख्य सुविधाहरू
• उपचार कसरी गरिन्छ

प्रोजेरिया, हचिन्सन-गिलफोर्ड सिन्ड्रोम भनेर पनि चिनिन्छ, एक दुर्लभ आनुवंशिक रोग हो जुन त्वरित वृद्धावस्थाले देखाउँदछ, सामान्य दर भन्दा करीव सात गुणा, यसैले, एक १० बर्षको बच्चा, उदाहरणका लागि, 70० बर्षको देखिन्छ।

सिन्ड्रोम भएको बच्चा स्पष्ट रूपमा सामान्य रूपमा जन्मेको हुन्छ, मात्र उसको गर्भको उमेरको लागि थोरै सानो मात्र, जसरी उसको विकास हुन्छ, सामान्यतया जीवनको पहिलो वर्ष पछि, केहि लक्षणहरू देखा पर्दछ जुन समयभन्दा पहिले नै बुढेसकालको सूचक हो, अर्थात् प्रोजेरिया, जस्तै कपाल घाटा, subcutaneous बोसो को हानी र हृदय परिवर्तन। किनकि यो एक रोग हो जुन शरीरको द्रुत बुढोपनलाई निम्त्याउँछ, प्रोजेरिया भएका बच्चाहरूको औसत आयु १ girls वर्ष केटीको र १ and वर्ष केटाहरूको लागि हुन्छ।

हचिन्सन-गिलफोर्ड सिन्ड्रोमको कुनै उपचार छैन, यद्यपि बुढ्यौलीको लक्षणहरू देखा पर्दा, बाल रोग विशेषज्ञले उपचारको सिफारिस गर्न सक्छन् जसले बच्चाको जीवनको गुणस्तर सुधार गर्न मद्दत गर्दछ।

मुख्य सुविधाहरू

प्रारम्भमा, प्रोजेरियामा कुनै विशेष संकेत वा लक्षणहरू हुँदैनन्, यद्यपि, जीवनको पहिलो वर्षदेखि, सिन्ड्रोमको सुझाव दिने केहि परिवर्तनहरू याद गर्न सकिन्छ र परीक्षणको माध्यमबाट बाल रोग विशेषज्ञहरूले अनुसन्धान गर्नुपर्छ। यसैले समयपूर्व बुढ्यौलीको मुख्य विशेषताहरू हुन्:

• विकास ढिलाइ;
• सानो चिनको साथ पातलो अनुहार;
• शिरा स्क्याल्पमा देखा पर्दछ र नाक सेप्टमसम्म पुग्न सक्दछ;
• टाउको अनुहार भन्दा धेरै ठूलो;
• कपाल झर्ने, eyelahes र भौं सहित, 3 वर्ष मा कुल कपाल झर्ने अधिक सामान्य हो;
• गिरावट र नयाँ दाँतको विकासमा विलम्ब विलम्ब;
• आँखा फैलिएको र पलक बन्द गर्न गाह्रो साथ;
• यौन परिपक्वता को अनुपस्थिति;
• हृदय परिवर्तन, जस्तै उच्च रक्तचाप र मुटुको असफलता;
• मधुमेह को विकास;
• अधिक नाजुक हड्डी;
• जोड्ने मा सूजन;
• उच्च-पिच आवाज;
• श्रवण क्षमता कम भयो।

यी सुविधाहरूको बाबजुद, प्रोजेरिया भएका बच्चाको सामान्य प्रतिरक्षा प्रणाली हुन्छ र त्यहाँ दिमागको कुनै संलग्नता हुँदैन, त्यसैले बच्चाको संज्ञानात्मक विकासलाई सुरक्षित राखिन्छ। थप रूपमा, हार्मोनल परिवर्तनहरूको कारण यौन परिपक्वताको कुनै विकास नभए पनि मेटाबोलिजममा संलग्न अन्य हर्मोनहरूले सही रूपमा काम गर्दछन्।

उपचार कसरी गरिन्छ

यस रोगको कुनै खास प्रकारको उपचार छैन र त्यसकारण डाक्टरले उत्पन्न हुने सुविधाहरु अनुरुप केही उपचार सुझाव दिन्छन्। उपचारको सबैभन्दा बढी प्रयोग हुने प्रकारहरूमध्ये:

• एस्पिरिनको दैनिक प्रयोग: रगत पातलो राख्न अनुमति दिन्छ, थक्केहरूको गठनलाई बेवास्ता गरेर जसले हृदयघात वा स्ट्रोक निम्त्याउन सक्छ;
• फिजियोथेरापी सत्रहरू: यसले जोडहरूको सूजन कम गर्न र मांसपेशाहरूलाई मजबूत बनाउन मद्दत गर्दछ, सजिलो फ्र्याक्चर त्याग्न;
• सर्जरीहरू: तिनीहरू गम्भीर समस्याहरूको उपचार गर्न वा बचाउन प्रयोग गरिन्छ विशेष गरी मुटुमा।

थप रूपमा, डाक्टरले कोलेस्ट्रोल घटाउन स्टेटिन जस्ता अन्य औषधीहरू पनि दिन सक्छ, वा बच्चा हार्मोनहरू, यदि बच्चा एकदम कम तौलको छ भने, उदाहरणका लागि।

प्रोजेरिया भएको बच्चालाई धेरै स्वास्थ्य पेशेवरहरूले अनुसरण गर्नुपर्छ, किनकि यो रोगले विभिन्न प्रणालीहरूलाई असर गरिरहेको छ। यसैले, जब बच्चालाई जोर्नी र मांसपेशिको दुखाइ हुन थाल्छ, उसलाई एउटा आर्थोपेडिस्टले हेर्नु पर्छ ताकि उसले उचित औषधि सिफारिस गर्दछ र जोर्नीहरूलाई कसरी जोगाउने भन्ने बारेमा मार्गदर्शन दिन्छ, जोर्नीशोथ र अस्थिसराइटिसको बिग्रिन नदिन। हृदय रोग विशेषज्ञले बच्चाको साथमा निदानको समयको साथ साथ हुनुपर्दछ, किनभने यस रोगका अधिकांश वाहकहरू हृदय जटिलताको कारण मर्दछन्।

प्रोजेरियाका साथ सबै बच्चाहरू एक पोषण विज्ञ द्वारा निर्देशित एक आहार हुनैपर्दछ, सकेसम्म सकेसम्म अस्टियोपोरोसिसबाट बच्न र उनीहरूको मेटाबोलिज्म सुधार गर्न। कम्तिमा हप्तामा दुई चोटि कुनै पनि शारीरिक गतिविधि वा खेल अभ्यास गर्न सल्लाह दिइन्छ, किनकि यसले रक्त संचारमा सुधार ल्याउँछ, मांसपेशीहरूलाई सुदृढ पार्छ, दिमागलाई विचलित बनाउँछ र फलस्वरूप परिवारको गुणस्तरको जीवनस्तर।

मनोवैज्ञानिकबाट सल्लाह पाउनु बच्चालाई उसको रोग र डिप्रेसनको स्थितिमा परिवारका लागि महत्त्वपूर्ण हुनुका साथै बुझ्न पनि उपयोगी हुन्छ।