थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा: यो के हो, कारण र उपचार

सन्तुष्ट

• PTT का कारणहरू
• मुख्य संकेत र लक्षणहरू
• कसरी निदान गरिन्छ
• PTT उपचार

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्प्युरा, वा पीटीटी, एक दुर्लभ तर घातक हेमेटोलॉजिकल रोग हो जुन रक्त वाहिकामा सानो थ्रोम्बीको गठनको विशेषता हो र २० देखि years० वर्ष उमेरका बीचमा धेरै सामान्य हुन्छ।

पीटीटीमा प्लेटलेटको स in्ख्यामा उल्लेखनीय ह्रास आएको छ, ज्वरो बाहेक र प्रायः जसो अवस्थामा, मज्जाको कारण दिमागमा रगत प्रवाहको परिवर्तनको कारण न्यूरोलॉजिकल कमजोरी।

पीटीटीको निदान हेमाटोलजिस्ट वा सामान्य चिकित्सकले लक्षण र परिणामको आधारमा पूरा रगत गणना र रगतको स्मीयरको आधारमा बनाएको हो र उपचार नगरी उपचार soon as% मा घातक हुने भएकोले उपचार सुरु गर्नुपर्दछ।

PTT का कारणहरू

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा मुख्यतया एन्जाइमको कमी वा आनुवंशिक परिवर्तनको कारण हुन्छ, एडीएमटीएस १ 13, जो वोन विलेब्रान्ड कारकको अणु सानो बनाउँछ, र उनीहरूको कार्यको पक्षधरको लागि जिम्मेवार हुन्छ। भॉन विलेब्रान्ड कारक प्लेटलेटमा उपस्थित छ र प्लेटलेट आसंजनको प्रचार इन्डोथेलियममा बढाउनको लागि जिम्मेवार छ, कम र रक्तस्राव रोक्न।

तसर्थ, ADAMTS १ 13 एन्जाइमको अनुपस्थितिमा, भोन विलेब्रान्ड कारक अणुहरू ठूलो रहन्छन् र रगत स्थिरता प्रक्रिया बिग्रेको छ र थक्की गठनको सम्भावना बढी हुन्छ।

यसैले, PTT का वंशानुगत कारण हुन सक्छ, जुन ADAMTS १ defic अभावको अनुरूप छ, वा अधिग्रहण गरिएको छ, जुन ती प्लेटलेटहरूको स in्ख्यामा कमी देखाउँछन्, जस्तै इम्युनोसप्रेशिभ वा केमोथेराप्टिक ड्रग्स वा एन्टिपलेटलेट एजेंटको प्रयोग, संक्रमण, पौष्टिक कमीहरू वा उदाहरणका लागि स्वत: प्रतिरक्षा रोगहरू।

मुख्य संकेत र लक्षणहरू

PTT ले प्राय: सम्भावित लक्षणहरू देखाउँदछ, जबकि पीटीटी संदिग्ध पीटीटी भएका बिरामीहरूलाई निम्न सुविधाहरूमध्ये कम्तिमा have हुनु सामान्य हो:

1. चिह्नित थ्रोम्बोसाइथेमिया;
2. हेमोलाइटिक एनीमिया, किनकि थ्रोम्बीले रातो रक्त कोषहरूको कोषलाई समर्थन गर्छ;
3. ज्वरो;
4. थ्रोम्बोसिस, जो शरीरका विभिन्न अंगहरूमा देखा पर्न सक्छ;
5. आन्द्रा ischemia को कारण गम्भीर पेट दुख्ने;
6. रेनल कमजोरी;
7. न्यूरोलॉजिकल कमजोरी, जुन टाउको दुख्ने, मानसिक भ्रम, निन्द्रा र कोमाको माध्यमबाट महसुस गर्न सकिन्छ।

संदिग्ध पीटीटी भएका बिरामीहरूलाई थ्रोम्बोसाइटोपेनियाको लक्षणहरू पनि देखा पर्न सक्छ, जस्तै छालामा बैजनी वा रातो दाग जस्तो देखिन्छ, मासुमा रक्तस्राव हुन्छ वा नाकको माध्यमबाट, साथै सानो चोटपटकबाट ब्लीडिंगमा गाह्रो नियन्त्रण हुन सक्छ। थ्रोम्बोसाइटोपेनियाको अन्य लक्षणहरू जान्नुहोस्।

रेनल र न्यूरोलॉजिकल डिसफंक्शनहरू पीटीटीको मुख्य जटिलता हुन् र जब सानो थ्रोम्बीले किडनी र मस्तिष्क दुबैमा रगत बग्ने रोक्छ भने मिर्गौलामा विफलता र स्ट्रोक हुन सक्छ, उदाहरणका लागि। जटिलताहरूबाट जोगिन, यो महत्त्वपूर्ण छ कि पहिलो लक्षणहरू देखा पर्ने बित्तिकै, एक सामान्य चिकित्सक वा हेमाटोलोजिष्टसँग परामर्श लिइन्छ ताकि निदान र उपचार सुरू गर्न सकियोस्।

कसरी निदान गरिन्छ

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुराको निदान व्यक्तिले प्रस्तुत गरेका लक्षणहरूको आधारमा गरिन्छ रगत गणनाको परिणामका साथै थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भनिने प्लेटलेटको मात्रामा कमी देखिएको छ र यसमा अवलोकन गर्नुको अलावा। रगत स्मीर प्लेटलेट एकत्रीकरण, जब प्लेटलेटहरू एकसाथ अडिन्छन्, स्किजोसाइट्सको अतिरिक्त, जुन रातो रक्त कोशिकाको टुक्राहरू हुन्छन्, किनभने रातो रक्त कोषहरू रक्त वाहिनाहरू मार्फत जान्छन् जुन साना वाहिनाहरू द्वारा अवरुद्ध हुन्छन्।

अन्य परीक्षणहरूलाई पनि PTT को निदान सहयोग गर्न आदेश दिन सकिन्छ, जस्तै रक्तस्राव समय, जो बढेको छ, र एन्जाइम ADAMTS १ 13 को अनुपस्थिति वा कटौती, जुन सानो थ्रोम्बीको गठनको एक कारण हो।

PTT उपचार

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा सम्बन्धी उपचार जतिसक्दो चाँडो सुरु गर्नुपर्दछ, किनकि यो ज्यादातर अवस्थामा घातक हुन्छ, किनकि गठन गरिएको थ्रोम्बीले मस्तिष्कसम्म पुग्ने धमनीहरूमा बाधा पुर्‍याउन सक्छ र त्यस क्षेत्रमा रगत प्रवाह कम हुँदै जान्छ।

हेमाटोलोजिस्टद्वारा सामान्यतया संकेत गरिएको उपचार भनेको प्लाज्माफेरेसिस हो, जुन रगत फिल्टरि process प्रक्रिया हो र यस रोगको कारण हुने एन्टिबडीजको अधिक र भोन विलेब्रांड कारकको अतिरिक्त, सहायक हेरचाह बाहेक, जस्तै हेमोडालिसिस, उदाहरणका लागि। , यदि गुर्दे कमजोरी छ भने। बुझ्नुहोस् कि प्लाज्माफेरेसिस कसरी गरिन्छ।

थप रूपमा, कोर्टिकोस्टेरोइड्स र इम्युनोसप्रेसिभ ड्रग्सको प्रयोग, उदाहरणका लागि, चिकित्सकले सिफारिस गर्न सक्छ PTT को कारणसँग लड्न र जटिलताहरूबाट जोगिनको लागि।