एससीआईडी के हो (गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशियन्सी सिंड्रोम)
सन्तुष्ट
गम्भीर संयुक्त इम्युनोडेफिशियन्सी सिंड्रोम (एससीआईडी) जन्म पछि देखि उपस्थित रोगहरूको एक सेट समावेश गर्दछ, जो प्रतिरक्षा प्रणालीमा परिवर्तन द्वारा चिनिन्छ, जसमा एन्टिबडीहरू निम्न स्तरमा हुन्छन् र लिम्फोसाइट्स कम वा अनुपस्थित हुन्छन्, शरीरलाई संक्रमणको बिरूद्ध सुरक्षाको लागि असक्षम बनाउँछ, बच्चालाई जोखिममा पार्नु, र मृत्युसमेत पु .्याउन सक्छ।
यस रोगको सबैभन्दा सामान्य लक्षण संक्रामक रोगहरू द्वारा गरिन्छ र यस रोगलाई निको पार्ने उपचारले हड्डी मज्जा प्रतिरोपण समावेश गर्दछ।
सम्भावित कारणहरू
एससीआईडी रोगहरूको सेट वर्गीकृत गर्न प्रयोग गरिन्छ जुन एक्स क्रोमोसोमसँग सम्बन्धित आनुवंशिक दोषहरू र एडीए एन्जाइमको कमीले गर्दा हुन सक्छ।
यसको के लक्षणहरू छन्?
एससीआईडीका लक्षणहरू सामान्यतया जीवनको पहिलो वर्षको अवधिमा देखा पर्दछ र यसले संक्रामक रोगहरू समावेश गर्न सक्दछ जुन निमोनिया, मेनिन्जाइटिस वा सेप्सिस जस्ता उपचारलाई प्रतिक्रिया गर्दैन, जसलाई उपचार गर्न गाह्रो हुन्छ र औषधीको प्रयोगमा प्रतिक्रिया गर्दैन, र छाला संक्रमण, मुख र डायपर क्षेत्रमा फgal्गल संक्रमण, पखाला र कलेजो संक्रमण।
निदान के हो?
निदान तब गरिन्छ जब बच्चा बारम्बार संक्रमणहरू ग्रस्त हुन्छ, जुन उपचारको साथ समाधान हुँदैन। यो रोग वंशानुगत भएकोले परिवारका कुनै सदस्यले यो सिन्ड्रोमबाट ग्रस्त भएमा डाक्टरले बच्चा जन्मनु अघि नै रोगको निदान गर्न सक्नेछ, जसमा एन्टिबडी र टी कोषहरूको स्तर निर्धारण गर्न रक्त परीक्षणहरू गरिन्छ। ।
उपचार कसरी गरिन्छ
एससीआईडीको लागि सबैभन्दा प्रभावकारी उपचार भनेको स्वस्थ र मिल्दो दाताबाट हड्डी मज्जा स्टेम कोषहरूको प्रत्यारोपण हो, जुन प्राय जसो अवस्थामा रोगको उपचार गर्दछ।
एक मिल्दो दाता फेला नपरेसम्म उपचारले संक्रमणको समाधान गर्ने र नयाँ संक्रमणलाई रोकथाममा बच्चालाई बिरामी पारेर रोगहरू संक्रामक स्रोत हुन सक्ने अरूसँग सम्पर्क राख्नबाट जोगिन सक्छ।
बच्चालाई इम्युनोग्लोबुलिन प्रतिस्थापन मार्फत इम्यूनोडेफिशियन्सी सुधारको पनि सिकार हुन सक्छ, जुन केवल months महिना भन्दा बढि बच्चाहरूलाई मात्र दिइन्छ र / वा जसलाई पहिले नै संक्रमण संकुचित छ।
एसीए एन्जाइमको कमीले गर्दा एससीआईडी भएका बच्चाहरूको सन्दर्भमा, डाक्टरले एन्जाइम प्रतिस्थापन थेरापी सिफारिस गर्न सक्दछ, साप्ताहिक रूपमा कार्यात्मक एडीएको प्रयोगको साथ, जसले उपचार शुरू गरेपछि करिब २--4 महिनामा प्रतिरक्षा प्रणालीको पुनर्निर्माण प्रदान गर्दछ। ।
थप रूपमा, यो कुरा उल्लेख गर्नु महत्वपूर्ण छ कि प्रत्यक्ष वा एटेन्युएटेड भाइरसको खोप यी बच्चाहरूलाई दिइनु हुँदैन, जबसम्म डाक्टरले आदेश नगरेसम्म।
भाग
इन्सुलिन पम्पहरू