साजरी सिन्ड्रोम: लक्षण र जीवन आशा

सन्तुष्ट

• के लक्षण र लक्षणहरू छन्?
• एरिथ्रोर्माको चित्र
• जोखिममा छ?
• यसको कारण के हो?
• यो कसरी निदान गरिन्छ?
• साजारी सिन्ड्रोम कसरी स्टेज गरियो?
• यसको उपचार कसरी गरिन्छ?
• Psoralen र UVA (PUVA)
• एक्स्ट्राकोपोरियल फोटोकेमेथेरापी / फोटोफेरेसिस (ECP)
• विकिरण चिकित्सा
• केमोथेरापी
• इम्यूनोथेरापी (जीव विज्ञान)
• क्लिनिकल परीक्षणहरू
• आउटलुक

साजरी सिन्ड्रोम के हो?

साजारी सिंड्रोम कटानेस टी सेल लिम्फोमाको एक रूप हो। सेजरी कोषहरू सेता रक्त कोषहरूको एक विशेष प्रकार हो। यस अवस्थामा, क्यान्सरयुक्त कोषहरू रगत, छाला र लिम्फ नोडहरूमा फेला पार्न सकिन्छ। क्यान्सर अन्य अंगहरूमा पनि फैलिन सक्छ।

साजारी सिन्ड्रोम धेरै सामान्य हुँदैन, तर यसले कात्नियस टी सेल लिम्फोमाको to देखि percent प्रतिशत बनाउँछ। तपाईंले यसलाई सुजारी एरिथ्रोडर्मा वा साजारीको लिम्फोमा पनि सुन्नुहुनेछ।

के लक्षण र लक्षणहरू छन्?

साजरी सिन्ड्रोमको मुख्य चिन्ह एरिथ्रोडर्मा हो, रातो, खुजलीदार दाग जसले अन्ततः शरीरको percent० प्रतिशतसम्म कभर गर्न सक्छ। अन्य लक्षण र लक्षणहरू समावेश:

• छालाको सूजन
• छाला पट्टिका र ट्यूमर
• विस्तारित लिम्फ नोडहरू
• हथेली र तलहरूमा छालाको मोटो हुने
• औंलाहरू र खुट्टाका विकृतिहरूको
• तल्लो पलकहरू जुन बाहिरबाट फर्कन्छ
• कपाल झर्ने
• शरीरको तापमान नियमित गर्न समस्या

साजारी सिन्ड्रोमले विस्तारित प्लीवा वा फोक्सो, कलेजो, र जठरांत्रको समस्यासँग पनि समस्या निम्त्याउन सक्छ। क्यान्सरको यो आक्रामक प्रकार पाउँदा अन्य क्यान्सर हुने जोखिम बढ्छ।

एरिथ्रोर्माको चित्र

जोखिममा छ?

जो कोहीले सेजारि सिन्ड्रोम विकास गर्न सक्छ, तर यो प्रायः 60० बर्ष भन्दा माथिका मानिसहरूलाई असर गर्ने सम्भावना छ।

यसको कारण के हो?

वास्तविक कारण स्पष्ट छैन। तर साजारी सिंड्रोम भएका धेरै व्यक्तिसँग क्यान्सरयुक्त कोषहरूको डीएनएमा गुणसूत्र असामान्यता हुन्छ, तर स्वस्थ कोशिकामा भने हुँदैन। यी वंशानुगत दोषहरू होइनन्, तर जीवनकालमा हुने परिवर्तनहरू।

सबैभन्दा सामान्य असामान्यताहरू क्रोमोसोम १० र १ from वा डीएनए क्रोमोजोम 8 र १ to लाई थपेर हराउँदछन्। यद्यपि यो निश्चित छैन कि यी असामान्यताहरूले क्यान्सर निम्त्याउँछन्।

यो कसरी निदान गरिन्छ?

तपाईंको छालाको शारीरिक परीक्षणले डाक्टरलाई सेजारी सिन्ड्रोमको सम्भावना बारे सचेत गराउन सक्छ। डायग्नोस्टिक परीक्षणले रगतमा कोषहरूको सतहमा मार्कर (एन्टिजेन्स) पहिचान गर्न रक्त परीक्षणहरू समावेश गर्न सक्छ।

अन्य क्यान्सरहरूसँगै, बायोप्सी पनि निदानमा पुग्नको लागि उत्तम तरिका हो। बायोप्सीको लागि, डाक्टरले छालाको टिशूको सानो नमूना लिनेछ। एक रोगविज्ञानी क्यान्सर कोषहरूको खोजी गर्न माइक्रोस्कोप मुनि नमूना जाँच गर्दछ।

लिम्फ नोडहरू र अस्थि मज्जा पनि बायोप्सी हुन सक्छ। इमेजिंग परीक्षणहरू, जस्तै CT, MRI, वा PET स्क्यान, क्यान्सर लिम्फ नोड्स वा अन्य अंगहरूमा फैलिएको छ कि भनेर निर्धारण गर्न मद्दत गर्दछ।

साजारी सिन्ड्रोम कसरी स्टेज गरियो?

मञ्चले क्यान्सर कति टाढासम्म फैल्यो र के उपचार विकल्पहरू छन् भनेर बताउँछ।साजरी सिन्ड्रोम निम्न रूपमा मंचित छ:

• १ ए: छालाको १० प्रतिशत भन्दा कम रातो प्याच वा पट्टिकामा ढाकिएको हुन्छ।
• १ बी: १० प्रतिशत भन्दा बढी छाला रातो छ।
• 2A: कुनै पनि छाला संलग्न छ। लिम्फ नोडहरू बढाइएको छ, तर क्यान्सरयुक्त छैन।
• २ बी: १ सेन्टिमिटर भन्दा ठूलो ट्युमर छालामा गठन भएको छ। लिम्फ नोडहरू बढाइएको छ, तर क्यान्सरयुक्त छैन।
• 3A: धेरै जसो छाला रातो छ र ट्यूमर, प्लेक वा प्याचहरू हुन सक्छ। लिम्फ नोडहरू सामान्य वा विस्तारित हुन्छन्, तर क्यान्सरयुक्त हुँदैन। रगतमा केही साजारी कोषहरू समावेश हुन वा हुन सक्दैन।
• B बी: त्यहाँ छाला को सबै भन्दा बढी घावहरु छन्। लिम्फ नोडहरू विस्तार हुन सक्छ वा हुन सक्दैन। रगतमा सेजारी कोषहरूको संख्या कम छ।
• A ए (१): छाला घावहरु छाला को सतह को कुनै पनि भाग कवर। लिम्फ नोडहरू विस्तार हुन सक्छ वा हुन सक्दैन। रगतमा सेजारी कोषहरूको संख्या बढी छ।
• A ए (२): छाला घावहरु छाला को सतह को कुनै पनि भाग कवर। त्यहाँ विस्तारित लिम्फ नोडहरू छन् र कोषहरू माइक्रोस्कोपिक परीक्षणको तहत धेरै असामान्य देखिन्छन्। साजरी कोषहरू रगतमा नहुन सक्छ।
• B बी: छाला घावहरु छाला को सतह को कुनै पनि भाग कवर। लिम्फ नोडहरू सामान्य वा असामान्य हुन सक्छ। साजरी कोषहरू रगतमा नहुन सक्छ। लिम्फोमा कोषहरू अन्य अंगहरू वा टिश्युहरूमा फैलिए।

यसको उपचार कसरी गरिन्छ?

धेरै कारकहरूले प्रभाव पार्छन् कुन उपचार तपाईका लागि उत्तम हुन सक्छ। ती मध्येका हुन्:

• निदानको चरण
• उमेर
• अन्य स्वास्थ्य समस्याहरु

साजारी सिन्ड्रोमको लागि केहि उपचारहरू तल दिइएका छन्।

Psoralen र UVA (PUVA)

Psoralen भन्ने औषधि, जो क्यान्सर कोशिकामा संकलन गर्छ, एक नसा भित्र छिराइन्छ। यो सक्रिय हुन्छ जब तपाईको छालामा निर्देशित पराबैंगनी (UVA) प्रकाशको संपर्कमा। यस प्रक्रियाले क्यान्सर कोषहरूलाई स्वस्थ टिश्युहरूमा मात्र कम हानिकारक विनाश गर्दछ।

एक्स्ट्राकोपोरियल फोटोकेमेथेरापी / फोटोफेरेसिस (ECP)

विशेष औषधिहरू प्राप्त गरेपछि, केही रक्त कोषहरू तपाईंको शरीरबाट हटाइन्छ। तिनीहरू तपाईंको शरीरमा पुनः प्रस्तुत गर्नु अघि UVA प्रकाशको साथ व्यवहार गर्दछ।

विकिरण चिकित्सा

उच्च ऊर्जाको एक्स-रे क्यान्सर कोषहरू नष्ट गर्न प्रयोग गरिन्छ। बाह्य बीम विकिरणमा, एउटा मेशिनले तपाईंको शरीरको लक्षित क्षेत्रहरूमा रेहरू पठाउँदछ। विकिरण चिकित्साले दुखाइ र अन्य लक्षणहरूलाई पनि हटाउन सक्छ। कुल छाला इलेक्ट्रोन बीम (TSEB) विकिरण थेरेपी बाह्य विकिरण मेशिन प्रयोग गर्दछ तपाईंको सम्पूर्ण शरीरको छालामा इलेक्ट्रोनहरूलाई लक्षित गर्न।

तपाईको UVA र अल्ट्राभायोलेट B (UVB) विकिरण उपचार पनि गर्न सक्नुहुनेछ तपाईको छालाको लक्षित विशेष प्रकाश प्रयोग गरी।

केमोथेरापी

केमोथेरापी एक प्रणालीगत उपचार हो जसमा क्यान्सर सेलहरू मार्न वा तिनीहरूको विभाजन रोक्न शक्तिशाली औषधिहरू प्रयोग गरिन्छ। केही केमोथेरापी औषधिहरू औषधी गोलीका रूपमा उपलब्ध छन्, र अरूहरूलाई नसा भित्र दिइनु पर्छ।

इम्यूनोथेरापी (जीव विज्ञान)

ईन्टरफेरन जस्ता ड्रग्स क्यान्सरसँग लड्न तपाईंको आफ्नै प्रतिरक्षा प्रणाली प्रम्प्ट गर्न प्रयोग गरिन्छ।

Sézary सिन्ड्रोमको उपचार गर्न प्रयोग गरिने औषधिहरूले समावेश गर्दछ:

• alemtuzumab (क्याम्पथ), एक एकल प्रतिजीवी
• bexarotene (Targretin), एक retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), एक एंटीबॉडी-औषधि कन्जुगेट
• chlorambucil (Leukeran), एक केमोथेरापी औषधि
• corticosteroids छाला लक्षणहरु लाई कम गर्न को लागी
• साइक्लोफॉस्फमाइड (साइटोक्सन), एक केमोथेरापी औषधि
• denileukin difitox (Ontak), एक जीवविज्ञान प्रतिक्रिया परिमार्जक
• gemcitabine (Gemzar), एक antimetabolite केमोथेरापी
• ईन्टरफेरोन अल्फा वा इन्टरल्यूकिन २, प्रतिरक्षा उत्तेजकहरू
• लेनिलिडोमाइड (रिव्लिमिड), एक एंजियोजेनेसिस अवरोधक
• liposomal doxorubicin (Doxil), एक केमोथेरापी औषधि
• methotrexate (Trexall), एक antimetabolite केमोथेरापी
• pentostatin (Nipent), एक antimetabolite केमोथेरापी
• रोमिडेप्सिन (Istodax), एक honeone deacetylase अवरोधकर्ता
• vorinostat (Zolinza), एक honeone deacetylase inhibitor

तपाईंको डाक्टरले लागूपदार्थ वा ड्रग्स र अन्य उपचारहरूको संयोजन सल्लाह दिन सक्छ। यो क्यान्सरको चरणमा आधारित हुनेछ र तपाईले कुनै खास उपचारप्रति कस्तो प्रतिक्रिया देखाउनुहुन्छ।

चरण १ र २ को लागि उपचार समावेश हुन सक्छ:

• सामयिक corticosteroids
• retinoids, लेनिलिडोमाइड, हिस्टोन deacetylase अवरोधकर्ताहरू
• PUVA
• TSEB वा UVB का साथ विकिरण
• जैविक उपचार आफैले वा छाला उपचारको साथ
• सामयिक केमोथेरापी
• प्रणालीगत किमोथेरापी, सम्भवतः छाला उपचारको साथ संयुक्त

चरण 3 र with लाई यसको साथ व्यवहार गर्न सकिन्छ:

• सामयिक corticosteroids
• लेनिलिडोमाइड, बेक्सारोटीन, हिस्टोन डिएस्टाइलाज इनहिबिटरहरू
• PUVA
• ECP एक्लै वा TSEB सँग
• TSEB वा UVB र UVA विकिरण संग विकिरण
• जैविक उपचार आफैले वा छाला उपचारको साथ
• सामयिक केमोथेरापी
• प्रणालीगत किमोथेरापी, सम्भवतः छाला उपचारको साथ संयुक्त

यदि उपचार अब काम गरिरहेका छैनन्, एक स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्ट एक विकल्प हुन सक्छ।

क्लिनिकल परीक्षणहरू

क्यान्सरको उपचारमा अनुसन्धान जारी छ, र क्लिनिकल परीक्षणहरू त्यो प्रक्रियाको एक हिस्सा हो। क्लिनिकल परीक्षणमा, तपाईसँग ग्राउन्डब्रेकिंग उपचारहरूमा पहुँच हुन सक्छ जहाँ कहिँ पनि उपलब्ध छैन। क्लिनिकल परीक्षणको बारेमा थप जानकारीको लागि, तपाइँको oncologist सोध्नुहोस् वा ClinicalTrials.gov हेर्नुहोस्।

आउटलुक

साजरी सिन्ड्रोम विशेष गरी आक्रामक क्यान्सर हो। उपचारको साथ, तपाईं रोगको प्रगति धीमा गर्न वा माफीमा पनि जान सक्नुहुन्छ। तर कमजोर प्रतिरक्षा प्रणालीले तपाईंलाई अवसरवादी संक्रमण र अन्य क्यान्सरको जोखिममा पार्न सक्छ।

औसत बाँच्न २ देखि years बर्ष भएको छ, तर यो दर नयाँ उपचारहरूले सुधार हुँदैछ।

तपाईको डाक्टरलाई भेट्नुहोस् र चाँडो भन्दा चाँडो नै उपचार शुरू गर्नुहोस् सबैभन्दा अनुकूल दृष्टिकोण सुनिश्चित गर्न।