कठोर व्यक्ति सिन्ड्रोम
सन्तुष्ट
कठोर व्यक्ति सिन्ड्रोममा, व्यक्तिको तीव्र कठोरता हुन्छ जुन आफैमा सम्पूर्ण शरीरमा वा खुट्टामा प्रकट गर्न सकिन्छ, उदाहरणका लागि। जब यीहरू प्रभावित हुन्छन्, व्यक्ति सिपाही जस्तो हिंड्न सक्दछ किनकि ऊ आफ्नो मांसपेशीहरू र जोर्नीहरू राम्रोसँग सार्न सक्दैन।
यो एक ऑटोइम्यून रोग हो जुन प्राय: and० र years० वर्षको उमेर बीच देखिन्छ र यसलाई मोअर्स-वोल्टम्यान सिन्ड्रोम वा अंग्रेजीमा स्टिफ-मैन सिन्ड्रोम पनि भनिन्छ। केवल 5% केसहरू बाल्यावस्था वा किशोरावस्थामा हुन्छन्।
कठोर व्यक्तिको रोग सिन्ड्रोम different विभिन्न तरिकामा प्रकट हुन सक्छ:
- क्लासिक रूप जहाँ यसले काठको क्षेत्र र खुट्टालाई मात्र असर गर्दछ;
- भेरियन्ट फाराम जब डिस्टोनिक वा पछाडि मुद्राको साथ केवल १ अ to्गमा सीमित हुन्छ;
- दुर्लभ रूप जब कठोरता शरीरभरि गम्भीर अटोइम्यून एन्सेफलोमाइलाइटिसको कारण देखा पर्दछ;
- जब त्यहाँ कार्यात्मक आन्दोलनको एक गडबडी छ;
- डिस्टोनिया र सामान्यीकृत पार्किन्सनिजमको साथ र
- वंशगत स्प्यास्टिक प्यारापरेसिसको साथ।
सामान्यतया यो सिन्ड्रोम भएको व्यक्तिलाई मात्र यो रोग हुँदैन, तर अन्य स्वचालित प्रतिरक्षा रोगहरू पनि हुन्छन् जस्तै टाइप १ मधुमेह, थाइरोइड रोग वा भिटिलिगो, उदाहरणका लागि।
यो रोग डाक्टरले तोकेको उपचारबाट निको पार्न सकिन्छ तर उपचार समय खपत हुने हुन सक्छ।
लक्षण
कठोर व्यक्तिको सिन्ड्रोमका लक्षणहरू गम्भीर हुन्छन् र समावेश गर्दछन्:
- लगातार मांसपेशी spasms कि व्यक्ति को नियन्त्रण गर्न को सक्षम हुनु को बिना निश्चित मांसपेशिहरु मा सानो अनुबंधहरु सम्मिलित
- मांसपेशिहरुमा कठोरता चिन्ह लगाईयो जसले मांसपेशि फाइबर, बिच्छेद र हड्डी भंग को टूट को कारण बनाउन सक्छ।
यी लक्षणहरूको कारण ती व्यक्तिलाई मेरुदण्डमा हाइपरलोर्डोसिस र दुखाइ हुन सक्छ, विशेष गरी जब पछाडिको मांसपेशीहरू प्रभावित हुन्छन् र बारम्बार झर्दछ किनभने ऊ हिंड्न र सन्तुलन गर्न असमर्थ छ।
गहन मांसपेशी कठोरता सामान्यतया तनाव अवधि पछि एक नयाँ काम को रूप मा वा सार्वजनिक मा काम गर्न को लागी पैदा हुन्छ, र मांसपेशि कठोरता निद्राको समयमा हुँदैन र हड्डी र खुट्टा मा विकृति यी spasms को उपस्थितिको कारण सामान्य हो, यदि रोगको उपचार हुँदैन।
प्रभावित क्षेत्रहरूमा मांसपेशी टोनमा वृद्धि भए पनि, टेन्डन रिफ्लेक्स सामान्य छ र यसैले रोग निदान रगत परीक्षणको साथ गर्न सकिन्छ जुन विशिष्ट एन्टिबडी र इलेक्ट्रोमियोग्राफी खोज्छ। एक्स-रे, एमआरआई र सीटी स्क्यान पनि अन्य रोगको सम्भावना हटाउन आदेश दिनु पर्छ।
उपचार
कठोर व्यक्तिको उपचार न्युरोलोजिष्टद्वारा संकेत गरिएको बेक्लोफेन, भेकुरोनिम, इम्युनोग्लोबुलिन, गाबापेन्टिन र डायजेपाम जस्ता औषधिहरूको प्रयोगसँगै हुनुपर्दछ। कहिलेकाँही, आईसीयूमा रहनु आवश्यक पर्दछ रोगको समयमा फोक्सो र मुटुको उचित कार्यको ग्यारेन्टीको लागि र उपचारको समय हप्तादेखि महिनासम्म फरक हुन सक्दछ।
प्लाज्मा ट्रान्सफ्यूजन र एन्टि-सीडी २० मोनोक्लोनल एन्टिबडी (ituximab) को उपयोगलाई पनि संकेत गर्न सकिन्छ र राम्रो परिणामहरू हुन सक्छन्। यस रोगका साथ निदान गरिएका अधिकांश व्यक्ति उपचार प्राप्त गर्नेमा निको हुन्छन्।
साइट चयन
पिरफेनिडोन
