इवान्स सिन्ड्रोम - लक्षण र उपचार

सन्तुष्ट

• के कारणहरू
• संकेत र लक्षणहरू
• उपचार कसरी गरिन्छ

इभान्स सिन्ड्रोम, एन्टि-फास्फोलिपिड सिन्ड्रोम पनि कहलाइन्छ, एक दुर्लभ स्वत: प्रतिरक्षा रोग हो, जसमा शरीरले रगतलाई नष्ट गर्ने एन्टिबडीहरू उत्पादन गर्दछ।

यस रोगका केही बिरामीहरूलाई केवल सेता रक्त कोषहरू मात्र नष्ट हुन्छन् वा केवल रातो रक्त कोषहरू हुनसक्दछन्, तर इभान्स सिन्ड्रोममा आउँदा सम्पूर्ण रक्त संरचना बिग्रन्छ।

जतिसक्दो चाँडो यो सिन्ड्रोमको सही निदान हुन्छ, लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न सजिलो हुन्छ र यसैले बिरामीको जीवनको राम्रो गुणस्तर हुन्छ।

के कारणहरू

यस सिन्ड्रोमलाई बढावा दिने कारक अझै अज्ञात छ, र एन्टिबडीज द्वारा हमला गरिएको रगतको अंशमा निर्भर गर्दै यस दुर्लभ रोगको लक्षण र विकास धेरै फरक हुन्छन्।

संकेत र लक्षणहरू

जब रातो रक्त कोषहरू बिग्रन्छन्, रगतको स्तर कम गर्दा, बिरामीले एनीमियाको लक्षणहरू विकास गर्दछ, जसमा प्लेटलेटहरू नष्ट हुनुपर्दछ, बिरामीलाई चोटपटक र रक्तस्रावको गठनको लागि अधिक संवेदनशील हुन्छ जुनको अवस्थामा टाउको आघातले घातक मस्तिष्क रक्तस्राव निम्त्याउन सक्छ र जब यो रगतको सेतो भाग हो भने बिरामीलाई असर पार्छ बिरामीलाई संक्रमणको सम्भावना बढी हुन्छ साथै पुनःप्राप्तिमा ठूलो कठिनाईको साथ।

इभान्स सिन्ड्रोम भएका बिरामीहरूलाई अन्य स्वयम्यून रोगहरू जस्तै लुपस वा रुमेटोइड गठियाको लागि सामान्य कुरा छ।

रोगको विकास अप्रत्याशित हुन्छ र धेरै जसो अवस्थामा रक्त कोषहरूको ठूलो विनाशको एपिसोड पछि लामो समयसम्म माफी मिल्छ, जबकि केहि अझ गम्भीर मामिलाहरू सुधारको अवधि बिना निरन्तर विकसित हुन्छन्।

उपचार कसरी गरिन्छ

उपचारको उद्देश्य रगतलाई नष्ट गर्ने एन्टिबडीहरूको उत्पादन रोक्नु हो। उपचारले रोगको उपचार गर्दैन, तर यसले यसको लक्षणहरूलाई कम गर्न मद्दत गर्दछ, जस्तै एनीमिया वा थ्रोम्बोसिस।

स्टेरोइडको प्रयोग सिफारिश गरिन्छ किनकि यसले प्रतिरक्षा प्रणालीलाई दबाउँछ र एन्टिबडीहरूको उत्पादन घटाउँछ, अवरोध वा रक्त कोषहरूको विनाशको डिग्री कम गर्दछ।

अर्को विकल्प भनेको इम्युनोग्लोबुलिनको इन्जेक्शन हो शरीरले उत्पादन गर्ने एन्टिबडीहरू वा केमोथेरापी विनाश गर्न, जसले बिरामीलाई स्थिर गर्दछ।
धेरै गम्भीर अवस्थामा, प्लीहा हटाउनु उपचारको एक रूप हो, रगत स्थानान्तरण जस्तै।