Myelofibrosis बुझ्दै

सन्तुष्ट

• यसको के लक्षणहरू छन्?
• यसको कारण के हो?
• के त्यहाँ कुनै जोखिम कारकहरू छन्?
• यो कसरी निदान गरिन्छ?
• यसको उपचार कसरी गरिन्छ?
• एनीमियाको उपचार गर्दै
• विस्तारित प्लीहाको उपचार गर्दै
• परिवर्तित जीनको उपचार गर्दै
• प्रयोगात्मक उपचार
• के त्यहाँ कुनै जटिलताहरु छन्?
• माईलोफिब्रोसिससँग बस्दै

माईलोफिब्रोसिस भनेको के हो?

माईलोफिब्रोसिस (MF) हड्डी मज्जा क्यान्सरको एक प्रकार हो जुन तपाईंको शरीरको रक्त कोषहरू उत्पादन गर्ने क्षमतालाई असर गर्दछ। यो सर्तहरूको समूहको एक हिस्सा हो जुन मायलोप्रोलाइरेटिभ नियोप्लाज्म (MPNs) भनिन्छ। यी सर्तहरूले तपाईंको हड्डीको मज्जा कोशिकालाई विकास गर्न र उनीहरूको तरीकाले कार्य गर्न रोक्दछ, जसको कारण फाइब्रस स्कार टिश्यू हुन्छ।

MF प्राथमिक हुनसक्दछ, यसको अर्थ यो आफैंमा हुन्छ, वा माध्यमिक, यसको मतलब यो अर्को अवस्थाबाट हुन्छ - सामान्यतया यो जुन तपाईको हड्डीको मज्जालाई असर गर्दछ। अन्य MPNs पनि MF मा प्रगति गर्न सक्छ। जबकि केही व्यक्तिहरू लक्षण बिना नै बर्ष जान सक्दछन्, अरूसँग लक्षणहरू छन् जुन उनीहरूको हड्डीको मज्जामा घाउको कारण खराब हुँदै जान्छ।

यसको के लक्षणहरू छन्?

Myelofibrosis बिस्तारै आउँछ, र धेरै व्यक्ति सुरुमा लक्षण याद गर्दैनन्। जे होस्, जसै यो प्रगति हुन्छ र रक्त कोषको उत्पादनमा हस्तक्षेप गर्न थाल्छ, यसको लक्षणहरूमा समावेश हुन सक्छ:

• थकान
• सास फेर्न
• चोट वा सजिलै रक्तस्राव
• तपाईको देब्रेपट्टि, पछाडिको मुटुमा पीडा वा पूर्णता महसुस हुन्छ
• रात्री पसिना
• ज्वरो
• हड्डी दुखाई
• भोक र वजन घटाउने
• नाकबिछी वा रक्तस्राव मਸੂहरू

यसको कारण के हो?

माईलोफिब्रोसिस रगत स्टेम कोषहरूमा आनुवंशिक उत्परिवर्तनको साथ सम्बन्धित छ। यद्यपि अनुसन्धानकर्ताहरू यो परिवर्तनको कारण के हो भनेर निश्चित छैनन्।

जब परिवर्तित कोषहरू दोहोरिन्छ र विभाजित हुन्छन्, तिनीहरूले उत्परिवर्तनलाई नयाँ रक्त कोषहरूमा हस्तान्तरण गर्दछन्। अन्तत:, परिवर्तित कोषहरूले अस्थि मज्जाको स्वस्थ रक्त कोषहरू उत्पादन गर्ने क्षमतालाई पछाडि छोड्छ। यसले सामान्यतया धेरै रगत रक्त कोशिका र धेरै सेता रक्त कोशिकामा परिणाम दिन्छ। यसले तपाईको हड्डीको मज्जालाई कडा र कडा पार्छ, जुन सामान्यतया नरम र चिपचिलो हुन्छ।

के त्यहाँ कुनै जोखिम कारकहरू छन्?

माईलोफिब्रोसिस दुर्लभ छ, संयुक्त राज्यमा प्रत्येक १०,००,००० मध्ये केवल १. 1.5 मा हुन्छ। यद्यपि धेरै चीजहरूले यसको विकासको जोखिमलाई बढाउन सक्दछ:

• उमेर। जहाँसुकै उमेरका मानिससँग मायलोफाइब्रोसिस हुन सक्छ, यो प्रायः 50० बर्ष भन्दा माथिकामा निदान गरिन्छ।
• अर्को रक्त विकार। MF का साथ केहि व्यक्तिले यसलाई अर्को अवस्थाको जटिलताका रूपमा विकसित गर्छन्, जस्तै Thrombocythemia वा polycythemia भेरा।
• रसायनहरूमा एक्सपोजर। MF केही औद्योगिक रसायनको जोखिमसँग सम्बन्धित छ, toluene र benzene सहित।
• विकिरणको लागि एक्सपोजर। व्यक्ति जो रेडियोएक्टिभ सामग्रीको संपर्कमा आएका छन् उनीहरूको MF विकासको बढेको जोखिम हुन सक्छ।

यो कसरी निदान गरिन्छ?

MF सामान्यतया नियमित रगत गणना (CBC) मा देखिन्छ। MF को साथ मानिससँग रातो रक्त कोशिकाको धेरै कम स्तर र असाधारण रूपमा बढी वा कम सेतो रक्त कोषहरू र प्लेटलेटहरू हुन्छन्।

तपाईंको सीबीसी परीक्षणको परिणामको आधारमा, तपाईंको डाक्टरले हड्डी मज्जा बायोप्सी पनि गर्न सक्छ। यसमा तपाईंको हड्डीको मज्जाको सानो नमूना लिनु समावेश छ र यसलाई निकटतामा MF का संकेतहरूको लागि हेर्नु हो, जस्तो कि स्कारि।।

तपाईंको लक्षण वा सीबीसी परिणामहरूको कुनै अन्य सम्भावित कारणहरू हटाउनको लागि तपाईंलाई एक्स-रे वा एमआरआई स्क्यान आवश्यक पर्दछ।

यसको उपचार कसरी गरिन्छ?

एमएफ उपचार सामान्यतया तपाईमा हुने लक्षणहरूको प्रकारमा निर्भर हुन्छ। धेरै सामान्य MF लक्षणहरू एमएफ द्वारा उत्पन्न अंतर्निहित अवस्थासँग सम्बन्धित छ, जस्तै एनीमिया वा विस्तारित प्लीहा।

एनीमियाको उपचार गर्दै

यदि MF गम्भीर रक्ताल्पता पैदा गरिरहेको छ भने तपाईलाई आवश्यक पर्न सक्छ:

• रक्तक्षेपण. नियमित रक्तक्षेपणले तपाईंको रातो रक्त कोशिका गणना बढाउन र थकान र कमजोरी जस्ता एनीमिया लक्षणहरूलाई कम गर्न सक्छ।
• हर्मोन थेरापी पुरुष हार्मोन एन्ड्रोजनको सिंथेटिक संस्करणले केहि मानिसमा रातो रक्त कोशिका उत्पादनलाई बढावा दिन सक्छ।
• Corticosteroids। यो एन्ड्रोजेनको साथ प्रयोग गर्न सकिन्छ रातो रक्त कोशिका उत्पादनलाई प्रोत्साहित गर्न वा तिनीहरूको विनाश घटाउन।
• पर्चेको औषधि। इम्युनोमोडुलेटर औषधिहरू, जस्तै थालीडोमाइड (थालोमिड), र लेनिलिडोमाइड (रेव्लिमाइड), रक्त कोषहरूको संख्या सुधार गर्न सक्दछ। तिनिहरूले विस्तारित प्लीहाको लक्षणसँग पनि मद्दत गर्न सक्छ।

विस्तारित प्लीहाको उपचार गर्दै

यदि तपाईं सँग MF सम्बन्धित एक ठूलो प्लीहा छ जो समस्या पैदा गर्दछ, तपाईंको डाक्टर सिफारिस गर्न सक्छन्:

• विकिरण चिकित्सा. विकिरण चिकित्सा कोष मार्न र प्लीहा को आकार कम गर्न लक्षित बीम प्रयोग गर्दछ।
• केमोथेरापी. केही केमोथेरापी ड्रगहरूले तपाईंको विस्तारित प्लीवाको आकार घटाउन सक्छ।
• शल्य चिकित्सा Splenectomy एक शल्य प्रक्रिया हो जसले तपाईंको प्वाल हटाउँदछ। तपाईंको चिकित्सकले यो सिफारिस गर्न सक्दछ यदि तपाईं अन्य उपचारहरूमा राम्रो प्रतिक्रिया दिनुहुन्न भने।

परिवर्तित जीनको उपचार गर्दै

संयुक्त राज्यको खाद्य र औषधि प्रशासनले २०११ मा एमएफसँग सम्बन्धित लक्षणहरूको उपचार गर्न रुक्सोलिटनिब (जाकाफी) भन्ने नयाँ औषधि स्वीकृत गर्यो। Ruxolitinib एक विशिष्ट आनुवंशिक उत्परिवर्तन लक्षित गर्दछ जुन MF को कारण हुन सक्छ। मा, यो विस्तारित प्लीहा को आकार कम गर्न, MF को लक्षणहरु लाई कम गर्न, र रोगको सुधार सुधार देखाइएको थियो।

प्रयोगात्मक उपचार

अन्वेषकहरू एमएफको लागि नयाँ उपचारहरू विकास गर्न काम गरिरहेका छन्। जबकि यी मध्ये धेरैलाई थप अध्ययनको आवश्यक पर्दछ कि तिनीहरू सुरक्षित छन् भनेर निश्चित गर्न, डाक्टरहरूले केही विशेष केसहरूमा दुई नयाँ उपचारहरू प्रयोग गर्न सुरू गरेका छन्:

• स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्ट। स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्ट्समा MF लाई निको पार्ने र हड्डी मज्जा प्रकार्य पुनर्स्थापना गर्ने क्षमता छ। जहाँसम्म, प्रक्रिया जीवन खतराको जटिलता पैदा गर्न सक्छ, त्यसैले यो सामान्यतया मात्र गरिन्छ जब अरू केहि काम गर्दैन।
• ईन्टरफेरोन-अल्फा इन्टरफेरोन-अल्फाले चाँडै नै उपचार प्राप्त गर्ने व्यक्तिहरूको हड्डी मज्जामा दाग टिशूको गठनमा ढिलाइ गरेको छ, तर यसको लामो अवधिको सुरक्षा निर्धारण गर्न थप अनुसन्धान आवश्यक छ।

के त्यहाँ कुनै जटिलताहरु छन्?

समयको अन्तरालमा, माईलोफिब्रोसिसले धेरै जटिलताहरू निम्त्याउन सक्छ:

• तपाईंको कलेजोमा रक्तचाप बढ्यो। विस्तारित प्लीहाबाट रक्त प्रवाह बढ्यो तपाईंको कलेजोको पोर्टल शिरामा चाप बढाउन सक्छ, पोर्टल उच्च रक्तचाप भनिने अवस्थाको कारण। यसले तपाईंको पेट र एसोफैगसको सानो नसाहरूलाई धेरै दबाब दिन सक्छ, जसले अत्यधिक रक्तस्राव वा फुटिएको नसमा निम्त्याउन सक्छ।
• ट्यूमर रक्त कोषहरू अस्थि मज्जा बाहिर क्लम्पमा गठन गर्न सक्छन्, ट्यूमर तपाईंको शरीरको अन्य क्षेत्रमा बढ्न को कारण। यी ट्यूमरहरू कहाँ छन् मा निर्भर गर्दै, यसले विभिन्न समस्याहरू निम्त्याउँछ, दौरा, ग्यास्ट्रिक पथमा रक्तस्राव, वा मेरुदण्डको कम्प्रेसनलगायत।
• तीव्र ल्युकेमिया। एमएफको साथ करीव १ 15 देखि २० प्रतिशत व्यक्तिहरू तीव्र मायलोइड ल्युकेमिया, क्यान्सरको गम्भीर र आक्रामक फार्मको विकास गर्न जान्छन्।

माईलोफिब्रोसिससँग बस्दै

जबकि MF प्राय जसो यसको प्रारम्भिक चरणमा लक्षणहरू निम्त्याउँदैन, यसले अन्ततः गम्भीर जटिलताहरू निम्त्याउन सक्छ, क्यान्सरको अधिक आक्रामक प्रकार सहित। तपाईंको डाक्टरसँग काम गर्नुहोस् तपाईंको लागि उत्तम उपचार कोर्स निर्धारण गर्न र कसरी तपाईं आफ्नो लक्षणहरू ब्यवस्थापन गर्न सक्नुहुन्छ। एमएफको साथ बाँच्न तनावपूर्ण हुन सक्छ, त्यसैले तपाईंलाई लिउकेमिया र लिम्फोमा सोसाइटी वा माईलोप्रोलिफरेटिभ नियोप्लाज्म रिसर्च फाउन्डेशन जस्ता संगठनबाट सहयोग लिन सहयोगी हुन सक्छ। दुबै संगठनहरूले तपाईंलाई स्थानीय समर्थन समूहहरू, अनलाइन समुदायहरू, र उपचारको लागि वित्तीय स्रोतहरू फेला पार्न मद्दत गर्न सक्छन्।