पोलीang्जाइटिसको साथ ग्रानुलोमाटोसिस

पालिang्जाइटिस (जीपीए) को साथ ग्रानुलोमाटोसिस एक दुर्लभ विकार हो जहाँ रक्त वाहिकाहरूमा सूजन आउँछ। यसले शरीरको प्रमुख अंगहरूमा क्षति निम्त्याउँछ। यो पहिले Wegener को granulomatosis को रूप मा परिचित थियो।

जीपीएले मुख्यतया फोक्सो, मिर्गौला, नाक, साइनस र कानमा रक्त नलीहरूको सूजन निम्त्याउँछ। यसलाई भास्कुलिटिस वा एन्जाइटिस भनिन्छ। अन्य क्षेत्रहरु पनि केहि केसहरु मा प्रभावित हुन सक्छ। यो रोग घातक हुन सक्छ र तुरुन्त उपचार महत्त्वपूर्ण छ।

धेरै जसो केसहरूमा सही कारण थाहा छैन, तर यो एक स्वचालित प्रतिरोध विकार हो। बिरलै, सकारात्मक एन्टिनेट्रोफिल साइटोप्लास्मिक एन्टिबडीज (एएनसीए) को साथ भास्कुलाइटिस लेभ्यामिसोल, हाइड्रालाजाइन, प्रोपिलिथोरासिल, र मिनोसाइक्लिनको साथ कोकेन सहित धेरै दबाइहरूले गर्दा भएको हो।

जीपीए उत्तरी यूरोपीयन वंशका मध्यम आयु वर्गका वयस्कहरूमा सबै भन्दा सामान्य हो। बच्चाहरूमा यो दुर्लभ हुन्छ।

बारम्बार साइनसिटिस र रगत बग्ने सबैभन्दा सामान्य लक्षण हो। अन्य प्रारम्भिक लक्षणहरूमा ज्वरोको समावेश छ जसको स्पष्ट कारण छैन, रात पसिना आउँछ, थकान, र सामान्य बिरामी भावना (त्रास) हो।

अन्य सामान्य लक्षणहरूले समावेश गर्न सक्दछ:

• लामो कान संक्रमण
• दुखाई, र नाक को शुरुवात वरिपरि घावहरु
• थुंकीमा रगत बिना खोक्रा
• छाती दुख्ने र सास फेर्न यो रोग बढ्दै जाँदा
• भोक कम गर्नु र वजन घटाउनु
• छाला परिवर्तन हुन्छ जस्तै छाला र छालाको अल्सर
• किडनी समस्याहरू
• खूनी पेशाब
• हल्का नेत्रश्लेष्मलतादेखि आँखाको गम्भीर सूजनसम्म आँखा समस्या।

कम सामान्य लक्षणहरू समावेश:

• जोड़को दुखाई
• कमजोरी
• पेट दुख्ने

तपाईसँग रगत परीक्षण हुन सक्छ कि एएनसीए प्रोटीन खोज्दछ। यी परीक्षणहरू प्रायः सक्रिय GPA भएका व्यक्तिहरूमा गरिन्छ। जे होस्, यो परीक्षण कहिलेकाँही नकारात्मक पनि हुन्छ, अवस्थाको साथ मानिसमा पनि।

फोक्सोको रोगका लक्षणहरू पत्ता लगाउन छातीको एक्स-रे गरिन्छ।

मूत्रमा प्रोटिन र रगत जस्ता किडनी रोगको लक्षणहरू पत्ता लगाउन युरिनलिसिस गरिन्छ। कहिलेकाहीँ मूत्र २ 24 घण्टा भन्दा बढी स is्कलन गरिन्छ कि किडनीले कसरी काम गरिरहेको छ भनेर जाँच्न।

मानक रक्त परीक्षणमा समावेश छन्:

• पूर्ण रक्त गणना (CBC)
• विस्तृत मेटाबोलिक प्यानल
• एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ESR)

रगत परीक्षण अन्य रोगहरु लाई बाहिर गर्न को लागी गर्न सकिन्छ। यसले समावेश गर्न सक्छ:

• एन्टिन्यूक्लियर एन्टिबडीहरू
• एन्टी ग्लोमेरूलर बेसमेंट झिल्ली (एन्टि-जीबीएम) एंटीबॉडीहरू
• C3 र C4, क्रायोग्लोबुलिन, हेपेटाइटिस सेरोलोजी, एचआईभी
• कलेजो प्रकार्य परीक्षण
• क्षयरोग स्क्रीन र रगत संस्कृति

कहिलेकाँही निदान पुष्टि गर्न र रोग कत्तिको गम्भीर छ भनेर जाँच गर्न बायोप्सी चाहिन्छ। मिर्गौला बायोप्सी प्राय: गरिन्छ। तपाईंसँग निम्न मध्ये एक हुन सक्छ:

• नाक म्यूकोसल बायोप्सी
• फोक्सो बायोप्सी खोल्नुहोस्
• छाला बायोप्सी
• माथिल्लो एयरवे बायोप्सी

अन्य परीक्षणहरू जुन गर्न सकिन्छ:

• साइनस सीटी स्क्यान
• छाती सीटी स्क्यान

GPA को सम्भावित गम्भीर प्रकृति को कारण, तपाईं अस्पतालमा भर्ना हुन सक्नुहुन्छ। एक पटक निदान भयो भने, तपाईलाइ ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (जस्तै प्रेडनिसोन) को उच्च मात्राको साथ व्यवहार गरिनेछ। उपचारको सुरूमा यी to देखि days दिन शिरा मार्फत दिइन्छ। प्रिडनिसोन अन्य औषधिहरूको साथ दिइन्छ जसले प्रतिरक्षा प्रतिक्रियालाई सुस्त बनाउँछ।

हल्का रोगका लागि अन्य औषधिहरू जसले प्रतिरक्षा प्रतिक्रियालाई सुस्त बनाउँदछ जस्तै मेथोट्रेक्सेट वा एजाथिओप्रिन प्रयोग गर्न सकिन्छ।

• Rituximab (Rituxan)
• साइक्लोफास्पामाइड (साइटोक्सन)
• मेथोट्रेक्सेट
• Azathioprine (Imuran)
• माइकोफेनोलेट (सेलसेप्ट वा मायफर्टिक)

यी औषधीहरू गम्भीर रोगमा प्रभावकारी हुन्छन्, तर ती गम्भीर साइड इफेक्टको कारण हुन सक्छ।कम्तिमा १२ देखि २ months महिनासम्म फेरि रोकथाम गर्न GPA को साथ धेरै जसो मानिस चलिरहेको औषधीको उपचार गरिन्छ। तपाईंको उपचार योजनाको बारेमा तपाईंको स्वास्थ्य सेवा प्रदायकसँग कुरा गर्नुहोस्।

GPA को लागी प्रयोग गरिने अन्य औषधिहरु:

• प्रेडनिसोनले गर्दा हड्डी हराउँदा रोक्नको लागि औषधी
• फोलिक एसिड वा फोलिनिक एसिड, यदि तपाईंले मेथोट्रेक्सेट लिदै हुनुहुन्छ
• फोक्सोको संक्रमणलाई रोक्न एन्टिबायोटिक

समान समूहबाट ग्रस्त अन्यसँग सहयोग समूहहरूले अवस्था भएका मानिसहरूलाई र उनीहरूका परिवारहरूलाई रोगहरूबारे जान्न र उपचारसँग सम्बन्धित परिवर्तनहरूमा समायोजन गर्न मद्दत गर्दछ।

उपचार बिना, यस रोगको गम्भिर रूप भएका मानिस केही महिना भित्र मर्न सक्दछन्।

उपचारको साथ, धेरै बिरामीहरूका लागि दृष्टिकोण राम्रो छ। धेरै व्यक्तिहरू जो कोर्टिकोस्टेरोइडहरू र अन्य औषधिहरू प्राप्त गर्दछ जुन प्रतिरक्षा प्रतिक्रियालाई सुस्त बनाउँछ धेरै राम्रो हुन्छ। कम्तिमा १२ देखि २ months महिनासम्म फेरि रोकथाम गर्न GPA को साथ धेरै जसो मानिस चलिरहेको औषधीको उपचार गरिन्छ।

जटिलताहरू प्रायः रोगको उपचार नगरेको बेलामा हुन्छन्। GPA भएका मानिसहरूले फोक्सो, वायुमार्ग, र मिर्गौलामा टिश्यु क्षति विकास गर्दछन्। मिर्गौलामा संलग्नताले पिसाबमा रगत र किडनी असफलताको परिणाम दिन्छ। किडनी रोग चाँडै गम्भिर हुन सक्छ। किडनीको कार्य सुधार गर्न सक्दैन जब अवस्था औषधीहरू नियन्त्रण गर्दछ।

यदि उपचार नगरिएमा, मिर्गौलामा असफलता र सम्भवतः मृत्यु प्रायः केसहरूमा देखा पर्दछ।

अन्य जटिलताहरूमा समावेश हुन सक्छ:

• आँखा सुन्नि
• फेफो असफलता
• रगत खाँसी
• नाक सेप्टम छिद्र (नाक भित्र प्वाल)
• रोग उपचार गर्न प्रयोग गरिएको औषधीबाट साइड इफेक्टहरू

तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि:

• तपाईको छाती दुखाई र सासको दुखाइ विकास हुन्छ।
• तपाई रगत खान्नुहुन्छ।
• तपाईंको पेशाबमा रगत छ।
• तपाईंसँग यो अराजकका अन्य लक्षणहरू छन्।

कुनै ज्ञात रोकथाम छैन।

पहिले: Wegener's granulomatosis

• खुट्टा मा polyangiitis संग Granulomatosis
• श्वासप्रणाली

ग्रु आरजी। ड्रग प्रेरित प्रेरित भास्कुलाइटिस: नयाँ अन्तर्दृष्टि र संदिग्धको परिवर्तन लाइन। Curr Rheumatol Rep। २०१;; १ ((१२): .१। PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/

Pagnoux C, Guillevin L; फ्रेन्च भास्कुलाइटिस अध्ययन समूह; MAINRITSAN अन्वेषकहरू। रिटुक्सिमब वा एजाथिओप्रिन मर्मतसम्भार एएनसीए-सम्बन्धित भास्कुलाइटिसमा। N Engl J Med। २०१;; 2 37२ ()): 6 386--387।। PMID: २606060747433 pub pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/

ढुone्गा JH। प्रणालीगत भास्कुलिटाइडहरू। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या .२44।

यांग NB, रेजिनाटो एएम। पोलीang्जाइटिसको साथ ग्रानुलोमाटोसिस। मा: फेरी एफएफ, एड। फेरीको क्लिनिकल सल्लाहकार २०२०। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; 2020: 601.e4-601.e7।

येट्स एम, वाट्स आरए, बाजेमा आईएम, एट अल। EULAR / ERA-EDTA एएनसीए संबद्ध भास्कुलाइटिस को प्रबंधन को लागी सिफारिसहरु। [प्रकाशित सुधार देखा पर्दछ एन Rheum डिस्क. 2017;76(8):1480]. एन Rheum डिस्क। २०१;; (75 ()): १838383-१-1594। PMID: २3333338776 pub pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/