एंटी-ग्लोमेरूलर तहखाने झिल्ली रोग

एन्टी-ग्लोमेरूलर बेसमेन्ट झिल्ली रोग (एन्टि-जीबीएम रोग) एक दुर्लभ विकार हो जुन चाँडै बढ्ने किडनी असफलता र फोक्सोको रोगमा सामेल हुन सक्छ।

रोगका केहि रूपहरूमा केवल फोक्सो वा मिर्गौला समावेश छ। एन्टि-जीबीएम रोगलाई गुडपास्टर सिन्ड्रोम भनेर चिनिन्थ्यो।

Anti-GBM रोग एक स्वचालित प्रतिरोधक विकार हो। यो तब हुन्छ जब प्रतिरक्षा प्रणालीले गल्तीले स्वस्थ शरीरको टिशूहरूलाई आक्रमण गर्दछ र नष्ट गर्दछ। यस सिन्ड्रोम भएका व्यक्तिले पदार्थहरू विकास गर्छन् जसले फोक्सोको सानो हाउ थैली र किडनीको फिल्टरिंग एकाइहरू (ग्लोमेरुली) मा कोलेजेन भनिने प्रोटीनलाई आक्रमण गर्दछन्।

यी पदार्थहरूलाई एन्टिग्लोमेरूलर बेसमेन्ट झिल्ली एन्टिबडी भनिन्छ। ग्लोमेरूलर बेसमेन्ट झिल्ली मिर्गौलाको एक अंश हो जसले फिल्टर फोहोर र रगतबाट अतिरिक्त तरल पदार्थलाई मद्दत गर्दछ। एन्टिग्लुमेरूलर बेसमेन्ट झिल्ली एंटीबॉडीहरू यो झिल्ली बिरूद्ध एन्टिबडीहरू हुन्। तिनीहरूले बेसमेन्ट झिल्ली बिगार्न सक्छन्, जो किडनी क्षति गर्न सक्छ।

कहिलेकाँही यो विकार भाइरल श्वसन संक्रमण वा हाइड्रोकार्बन सॉल्भेन्टमा सास फेर्न ट्रिगर हुन्छ। त्यस्ता अवस्थाहरूमा, प्रतिरक्षा प्रणालीले अंगहरू वा ऊतुकहरूलाई आक्रमण गर्न सक्छ किनभने यसले उनीहरूलाई यी भाइरसहरू वा विदेशी रसायनहरूको लागि गल्ती गर्दछ।

प्रतिरक्षा प्रणालीको दोषपूर्ण प्रतिक्रियाले फोक्सोको हाउ थैलीमा रगत र मृगौलाको फिल्टरिंग एकाइहरूमा सूजन निम्त्याउँछ।

लक्षणहरू धेरै बिस्तारै महिनाहरू वा बर्षहरूमा पनि देखा पर्न सक्छ, तर ती प्राय: दिनहरूमा हप्ताहरूमा धेरै द्रुत रूपमा विकास हुन्छन्।

भोक कम गर्नु, थकान, र कमजोरी सामान्य प्रारम्भिक लक्षणहरू हुन्।

फेफो लक्षणहरु:

• रगत खाँसी
• सुख्खा खोकी
• सासको कमी

मृगौला र अन्य लक्षणहरूले समावेश गर्दछ:

• खूनी पेशाब
• पेशाब गर्दा अनुभूति जलाउने
• मतली र बान्ता
• हल्का छाला
• विशेष गरी खुट्टामा शरीरको कुनै पनि क्षेत्रमा सूजन (edema)

शारीरिक परीक्षणले उच्च रक्तचाप र फ्लुइड ओभरलोडको संकेतहरू प्रकट गर्न सक्दछ। स्वास्थ्योपचार प्रदायकले स्टेथोस्कोपको साथ छातीमा सुन्दा असामान्य हृदय र फोक्सोको आवाज सुन्न सक्छ।

यूरिनलिसिस परिणाम प्रायः असामान्य हुन्छ, र रगत र प्रोटिनमा पेशाब गर्दछ। असामान्य रातो रक्त कोषहरू देख्न सकिन्छ।

निम्न परीक्षणहरू पनि गर्न सकिन्छ:

• एन्टीग्लोमेरूलर तहखाने झिल्ली परीक्षण
• धमनी रक्त ग्यास
• BUN
• छातिको एक्स - रे
• क्रिएटिनिन (सीरम)
• फेफडा बायोप्सी
• किडनी बायोप्सी

मुख्य लक्ष्य रगतबाट हानिकारक एन्टिबडीहरू हटाउनु हो। उपचारमा समावेश हुन सक्छ:

• प्लाज्माफेरेसिस जसले किडनी र फोक्सोमा सूजन कम गर्न मद्दत गर्न हानिकारक एन्टिबडीहरू हटाउँदछ।
• कोर्टिकोस्टेरोइड औषधिहरू (जस्तै प्रेडनिसोन) र अन्य औषधिहरू जसले प्रतिरोधात्मक प्रणालीलाई दबाउँछ वा शान्त गर्दछ।
• एन्जिओटेन्सीन रूपान्तरण गर्ने एन्जाइम (ACE) इनहिबिटरहरू र एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लकरहरू (एआरबी) जस्ता औषधिहरू, जसले रक्तचाप नियन्त्रण गर्न मद्दत गर्दछ।
• डायलिसिस, जुन गर्न सकिन्छ यदि मिर्गौला विफलता अब उपचार गर्न सकिँदैन।
• एक मिर्गौला प्रत्यारोपण, जुन तपाईंको मिर्गौलाले काम नगर्न सक्छ।

तपाईंलाई आफ्नो नुन र तरल पदार्थको सेवन सूजन नियन्त्रण गर्न सीमित गर्न भनिएको हुन सक्छ। केहि अवस्थाहरूमा, कम-देखि-मध्यम प्रोटीन आहार सिफारिस गर्न सकिन्छ।

यी स्रोतहरूले एन्टि-जीबीएम रोगको बारेमा अधिक जानकारी प्रदान गर्न सक्दछ:

• मधुमेह र पाचन र गुर्दा रोगहरूको नेशनल इंस्टिट्यूट
• राष्ट्रीय किडनी फाउण्डेशन - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• दुर्लभ विकारहरूको लागि राष्ट्रिय संगठन - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

प्रारम्भिक निदान एकदम महत्त्वपूर्ण छ। दृष्टिकोण धेरै नराम्रो हुन्छ यदि मिर्गौला पहिले नै गम्भीर क्षतिग्रस्त छ भने उपचार सुरु हुँदा। फोक्सोको क्षति हल्कादेखि गम्भीरसम्म हुन सक्छ।

धेरै व्यक्तिलाई डायलिसिस वा मृगौला प्रत्यारोपणको आवश्यक पर्दछ।

उपचार नगरिएको, यो अवस्थाले निम्न मध्ये कुनै पनि निम्त्याउन सक्छ:

• दीर्घकालीन किडनी रोग
• अन्त चरणको किडनी रोग
• फेफो असफलता
• द्रुत रूपमा प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस
• गम्भीर फुफ्फुसीय रक्तस्राव (फोक्सोको रक्तस्राव)

तपाईंको प्रदायकसँग अपोइन्टमेन्टको लागि कल गर्नुहोस् यदि तपाईं कम पेशाब उत्पादन गर्दै हुनुहुन्छ भने, वा तपाईंलाई एंटी-जीबीएम रोगको कुनै अन्य लक्षणहरू छन्।

तपाईंको मुखबाट कहिल्यै गोंद वा साइफन पेट्रोल सुन्नुहुन्न जसले फोक्सोलाई हाइड्रोकार्बन घोलकमा पार्छ र यो रोग निम्त्याउन सक्छ।

गुडपास्ट सिन्ड्रोम; फुफ्फुसीय रक्तस्रावको साथ द्रुत रूपमा प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस; पल्मोनरी रेनल सिन्ड्रोम; ग्लोमेरूलोनेफ्राइटिस - फुफ्फुसीय रक्तस्राव

• किडनी रक्त आपूर्ति
• ग्लोमेरुलस र नेफ्रोन

कोलार्ड एचआर, किंग टीई, श्वार्ज एमआई। Alveolar रक्तस्राव र दुर्लभ घुसपैठ रोगहरू। मा: ब्रॉडडस भिसी, मेसन आरजे, अर्न्स्ट जेडी, एट अल, ईडीहरू। मरे र नाडेलको श्वासप्रश्वास औषधिको पाठ्य पुस्तक। छैठौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर Saunders; २०१:: अध्या। 67।।

फेल्प्स आरजी, टर्नर एएन। एन्टी-ग्लोमेरूलर बेसमेंट झिल्ली रोग र गुडपास्टर रोग। इन: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds। विस्तृत क्लिनिकल नेफ्रोलोजी। छैठौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या .२।।

राधाकृष्णन जे, अपेल जीबी, डी'आगती भीडी। माध्यमिक ग्लोमेरूलर रोग। मा: यू ASL, चेरटो GM, Luyckx VA, मार्सडेन पीए, Skorecki K, ताल मेगावाट, eds। ब्रेनर र रेक्टरको गुर्दा। ११ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या 32२।