कार्डियक एमाइलोइडोसिस

कार्डियाक एमाइलोइडोसिस एक अराजक हो जुन हृदयको ऊतकमा एक असामान्य प्रोटीन (एमाइलोइड) को जम्मा हुँदा हुन्छ। यी निक्षेपहरूले मुटुको लागि राम्रोसँग कार्य गर्न कठिन गर्दछ।

एमाइलोइडोसिस रोगहरूको एक समूह हो जहाँ शरीरको टिश्यूहरूमा एम्यलोइड्स भनिने प्रोटीनहरूको क्लम बन्छ। समयको अन्तरालमा यी प्रोटिनहरूले सामान्य टिश्युहरू बदल्छन, यसले अंगको असफलता निम्त्याउँछ। त्यहाँ amyloidosis को धेरै रूपहरु छन्।

कार्डियक एमाइलोइडोसिस ("कठोर हृदय सिन्ड्रोम") तब हुन्छ जब अमाइलोइड निक्षेपले सामान्य हृदयको मांसपेशीको स्थान लिन्छ। यो प्रतिबन्धात्मक कार्डियोमायोपैथीको सबैभन्दा विशिष्ट प्रकार हो। कार्डियक एमाइलोइडोसिसले बिजुली सals्केतहरू हृदय (चालक प्रणाली) बाट सार्ने तरिकालाई असर गर्न सक्छ। यसले असामान्य मुटुको धड्कन (एरिथमियास) र दोषपूर्ण हृदय सals्केतहरू (हार्ट ब्लक) निम्त्याउन सक्छ।

सर्त विरासतमा आउन सक्छ। यसलाई पारिवारिक कार्डियक एमाइलोइडोसिस भनिन्छ। यो हड्डी र रगतको क्यान्सर को एक प्रकार को रूप मा अर्को रोग को परिणाम को रूप मा पनि विकसित हुन सक्छ, वा अर्को चिकित्सा समस्या को परिणामस्वरूप सूजन पैदा हुन सक्छ। महिलाहरूमा भन्दा पुरुषहरूमा कार्डियक एमाइलोइडोसिस धेरै सामान्य हुन्छ। यो रोग 40० बर्ष भन्दा कम उमेरका मानिसहरूलाई कमै पाइन्छ।

केही व्यक्तिहरूमा कुनै लक्षणहरू हुँदैनन्। जब प्रस्तुत हुन्छ, लक्षणहरूले समावेश गर्न सक्छ:

• रातमा अत्यधिक पिसाब
• थकान, व्यायाम क्षमता कम भयो
• धमकी (भावनात्मक मुटुको धडकन)
• गतिविधि संग सास फेर्न
• पेट, खुट्टाहरू, गोडाहरू, वा शरीरको अन्य भागमा सूजन
• सुत्दा श्वास समस्या

कार्डियाक एमाइलोइडोसिसको संकेत विभिन्न बिभिन्न शर्तहरुमा सम्बन्धित हुन सक्छ। यो समस्या निदान गर्न गाह्रो बनाउन सक्छ।

चिन्हले समावेश गर्न सक्छ:

• फोक्सो (फोक्सोको कर्कल्स) वा मुटुको बडबडमा असामान्य आवाजहरू
• रक्तचाप जो कम छ वा खसाल्दा तपाईं खडा हुँदा
• ठूला घाँटीका नसहरू
• कलेजो फुलेको

निम्न परीक्षणहरू गर्न सकिन्छ:

• छाती वा पेट सीटी स्क्यान (यस अवस्थालाई निदान गर्न मद्दतको लागि "सुनको मानक" मानिन्छ)
• कोरोनरी एंजियोग्राफी
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)
• इकोकार्डियोग्राम
• चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI)
• आणविक हृदय स्क्यान (MUGA, RNV)
• पोसिट्रोन उत्सर्जन टोमोग्राफी (पीईटी)

ईसीजीले मुटुको धडकन वा मुटुको स with्केतको साथ समस्या देखाउन सक्छ। यसले कम स show्केतहरू पनि देखाउँदछ ("कम भोल्टेज" भनिन्छ)।

एक हृदय बायोप्सी निदान पुष्टि गर्न प्रयोग गरीन्छ। अर्को क्षेत्रको बायोप्सी, जस्तै पेट, मिर्गौला, वा हड्डी मज्जा प्राय: पनि गरिन्छ।

तपाईको स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले तपाईको खानामा परिवर्तन गर्न भन्दछ, नुन र फ्लुइड सीमित सहित।

तपाईंको शरीरलाई अधिक तरल पदार्थबाट मुक्त हुन मद्दत गर्न तपाईंले पानीको गोली (डयुरेटिक्स) लिन आवश्यक पर्दछ। प्रदायकले तपाइँलाई दिनदिन आफैलाई तौल गर्न भन्दछ। १ वा २ दिन मा of वा बढी पाउन्ड (१ किलोग्राम वा अधिक) को तौलले शरीरमा निकै तरल पदार्थ भएको मतलब गर्न सक्दछ।

डिगॉक्सिन, क्याल्शियम-च्यानल ब्लकरहरू, र बीटा-ब्लकरहरू सहित औषधीहरू एट्रियल फाइब्रिलेसन भएका व्यक्तिहरूमा प्रयोग गर्न सकिन्छ। जे होस्, औषधिहरू सावधानीका साथ प्रयोग गर्नुपर्दछ, र खुराक सावधानीपूर्वक अनुगमन गरिनु पर्छ। कार्डियाक एमाइलोइडोसिस भएका व्यक्तिहरू यी औषधिहरूको साइड इफेक्टप्रति बढी संवेदनशील हुन सक्छन्।

अन्य उपचारहरूमा समावेश हुन सक्छ:

• केमोथेरापी
• इम्प्लान्टेबल कार्डियोभर्टर-डिफिब्रिलेटर (AICD)
• पेसमेकर, यदि हृदय सिग्नलको समस्या छ भने
• प्रेडनिसोन, एक विरोधी भड़काउने औषधि

हृदय प्रत्यारोपण केहि प्रकारको एमाइलोइडोसिस भएकाहरूको लागि विचार गर्न सकिन्छ जुन धेरै कमजोर मुटुको कार्य गर्दछ। वंशानुगत एमिलाइडोसिस भएका मानिसहरूलाई कलेजोको बिरुवा रोपण आवश्यक पर्न सक्छ।

विगतमा, कार्डियाक एमाइलोइडोसिस एक अपरेट गर्न नसकिने र द्रुत रूपमा घातक रोग मानिन्थ्यो। जे होस्, क्षेत्र छिटो परिवर्तन हुँदैछ। विभिन्न प्रकारका एमाइलोइडोसिसले मुटुलाई बिभिन्न तरीकाले असर गर्न सक्छ। केहि प्रकारहरू अरु भन्दा धेरै गम्भिर हुन्छन्। धेरै व्यक्ति बाँच्नको लागि आशा गर्न सक्दछन् र निदान पश्चात केहि बर्षसम्म राम्रो गुणस्तरको जीवन अनुभव गर्न सक्दछन्।

जटिलतामा समावेश हुन सक्छ:

• एट्रियल फाइब्रिलेशन वा निलयको एरिथमिया
• कन्जेस्टिभ मुटुको असफलता
• पेटमा फ्लुइड बिल्डअप (जलोदर)
• डिजोक्सिन प्रति बढि संवेदनशीलता
• अत्यधिक पेशाबबाट कम रक्तचाप र चक्कर आउने (औषधिको कारण)
• बिरामी साइनस सिन्ड्रोम
• प्रतीकात्मक हृदय चालन प्रणाली रोग (मुटुको मांसपेशीको माध्यमबाट आवेगको असामान्य चालनसँग सम्बन्धित एरिटिमियास)

तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि तपाईंसँग यो विकार छ र नयाँ लक्षणहरू विकास गर्नुहोस् जस्तै:

• चिसो जब तपाईं स्थिति परिवर्तन गर्नुहुन्छ
• अत्यधिक वजन (तरल पदार्थ) लाभ
• अत्यधिक वजन घटाउनु
• बेहोश मंत्र
• गम्भीर सास फेर्न समस्या

एमाइलोइडोसिस - कार्डियाक; प्राथमिक हृदय amyloidosis - AL प्रकार; माध्यमिक कार्डियाक एमाइलोइडोसिस - एए प्रकार; कठोर हृदय सिन्ड्रोम; Senile amyloidosis

• मुटु - बीचमा सेक्सन
• डिलटेड कार्डियोमायोपैथी
• बायोप्सी क्याथेटर

फाल्क आरएच, हर्शबर्गर आरई फैलिएको, प्रतिबन्धात्मक, र घुसपैठ कार्डियोमायोपैथीहरू। मा: Zips DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds। ब्राउनवाल्टको मुटु रोग: हृदय चिकित्साको पाठ्य पुस्तक। ११ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या। 77।।

म्याकेन्ना डब्ल्यूजे, इलियट PM मायोकार्डियम र एन्डोकार्डियमको रोगहरू। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या। 54।