डबिन-जॉनसन सिन्ड्रोम

डबिन-जॉनसन सिन्ड्रोम (DJS) एक बिरामी हो जुन परिवारहरू (विरासतमा) पारित गरियो। यो अवस्थामा तपाईको जीवन भर हल्का पीलिया हुन सक्छ।

डीजेएस एक धेरै दुर्लभ जेनेटिक डिसअर्डर हो। सर्तको उत्तराधिकारी हुनका लागि, बच्चाले दुबै अभिभावकबाट दोषपूर्ण जीनको प्रतिलिपि प्राप्त गर्नुपर्दछ।

सिन्ड्रोमले शरीरको बिलीरुबिनलाई पित्तमा कलेजोको माध्यमबाट सार्ने क्षमतामा हस्तक्षेप गर्दछ। जब कलेजो र प्लीहा बिच्छेद रातो रक्त कोषहरू बाहिर बिच्छेद, बिलीरुबिन उत्पादन हुन्छ। बिलीरुबिन सामान्यतया पित्तमा सर्छ, जुन कलेजोले उत्पादित गर्छ। त्यसपछि यो पित्त नलिकामा जान्छ, पित्ताशय पछाडिको पछाडि, र पाचन प्रणालीमा।

जब बिलीरुबिन पित्तमा राम्रोसँग ढुवानी हुँदैन, यो रक्त प्रवाहमा निर्माण हुन्छ। यसको कारण छाला र आँखाको गोरो पहेलो हुन्छ। यसलाई पीलिया भनिन्छ। गम्भीर बिलीरुबिनको उच्च स्तरले मस्तिष्क र अन्य अ .्गहरूलाई बिगार्न सक्छ।

DJS का साथ व्यक्तिलाई आजीवन हल्का पीलिया हुन्छ जुन द्वारा खराब बनाउँदछ:

• रक्सी
• जन्म नियन्त्रण गोलिहरू
• वातावरणीय कारकहरू जसले कलेजोलाई असर गर्छ
• संक्रमण
• गर्भावस्था

हल्का पीलिया, जो यौवन वा वयस्क नभएसम्म देखा नपर्न सक्छ, प्राय: जसो डिजेएसको लक्षण मात्र हो।

निम्न परीक्षणहरूले यो सिन्ड्रोम निदान गर्न सहयोग पुर्‍याउँछ:

• कलेजो बायोप्सी
• कलेजो इन्जाइम स्तर (रक्त परीक्षण)
• सीरम बिलीरुबिन
• मूत्र कोप्रोफोर्फिन स्तर, कोप्रोपोर्फिन I स्तर सहित

कुनै विशेष उपचारको आवश्यक छैन।

दृष्टिकोण धेरै सकारात्मक छ। डीजेएस सामान्यतया एक व्यक्तिको आयु छोटो पार्दैन।

जटिलताहरू असामान्य छन्, तर निम्न समावेश हुन सक्छ:

• पेट दुख्ने
• गम्भीर पीलिया

तपाईंको स्वास्थ्य सेवा प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि निम्न मध्ये कुनै घटना देखा पर्दछ:

• पीलिया गम्भीर छ
• समय बित्दै जाउन्डिस नराम्रो हुँदै जान्छ
• तपाईसँग पेटमा दुखाइ वा अन्य लक्षणहरू पनि छन् (जुन यो संकेत हुन सक्छ कि अर्को विकारले पंडिया निम्त्याइरहेको छ)

यदि तपाईंसँग DJS को पारिवारिक इतिहास छ, जेनेटिक परामर्श उपयोगी हुन सक्छ यदि तपाईंले बच्चा जन्माउने योजना बनाउनुभयो भने।

• पाचन प्रणाली अंगहरू

कोरेनब्लाट केएम, बर्क पीडी। पीलिया वा असामान्य कलेजो जाँचको साथ बिरामीलाई सम्पर्क गर्नुहोस्। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या .१88।

Lidofsky एसडी। काण्ड मा: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds। स्लिसेन्जर र फोर्डट्रानको गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल र यकृत रोग। ११ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२१: अध्यावधिक २१।

रोय-चौधरी जे, रॉय-चौधरी एन। बिलीरुबिन चयापचय र यसको विकारहरू। In: सान्याल एजे, टेरौल्ट एन, ईडीहरू। जाकिम र ब्वियरको हेपेटोलोजी: लिभर रोगको पाठ्यपुस्तक। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या। 58।।