प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस

पित्त नलिका ट्यूबहरू हुन् जसले पित्त पित्तको साना आंतमा सार्छन्। पित्त एक पदार्थ हो जुन पचाउन सहयोग गर्दछ। सबै पित्त नलिका सँगै बिलोरी ट्र्याक्ट भनिन्छ।

जब पित्त नलिका फूलिन्छ वा सूजन हुन्छ, यसले पित्तको ब्लो रोक्छ। यी परिवर्तनहरूले कलेजोको दागलाई सिरोसिस भनिन्छ। यसलाई बिलीरी सिरोसिस भनिन्छ। उन्नत सिरोसिसले कलेजोको विफलता निम्त्याउन सक्छ।

कलेजोमा फुलेको पित्त नलिकाको कारण थाहा छैन। जे होस्, प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस एक स्वचालित प्रतिरोधक विकार हो। यसको मतलब तपाईंको शरीरको प्रतिरक्षा प्रणालीले गल्तीले स्वस्थ टिश्यूलाई आक्रमण गर्दछ। यो रोग स्वत: प्रतिरोध विकारहरूसँग जोडिएको हुन सक्छ जस्तै:

• Celiac रोग
• Raynaud घटना
• सिसका सिन्ड्रोम (सुख्खा आँखा वा मुख)
• थाइरोइड रोग

यो रोग प्राय जसो मध्यम-उमेर महिलालाई असर गर्दछ।

निदानको समयमा आधा भन्दा बढी व्यक्तिहरूमा कुनै लक्षण हुँदैन। लक्षण प्राय जसो बिस्तारै सुरू हुन्छ। प्रारम्भिक लक्षणहरूले समावेश गर्न सक्दछ:

• मतली र पेट दुखाई
• थकान र ऊर्जा को नुकसान
• छालामुनि फ्याट डिपोजिट
• फ्याट मल
• खुजली
• खराब भोक र वजन घटाउनु

जब कलेजोको कार्य बिग्रेको हुन्छ, लक्षणहरूमा समावेश हुन सक्छ:

• खुट्टाहरू (एडेमा) र पेटमा (जलोदर) फ्लुइड बिल्डअप
• छालामा पहेलो रंग, श्लेष्म झिल्ली वा आँखा (पीलिया)
• हातको हत्केलामा लालिमापन
• पुरुषहरूमा, नपुंसकता, अण्डकोषको संकुचन, र स्तन सूजन
• सजिलो चोटपटक र असामान्य रक्तस्राव, प्राय: पाचन पथमा सूजन नलीबाट
• भ्रम वा समस्या सोच्दै
• फिक्का वा माटो रंगको मल

स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले एक शारीरिक परीक्षा गर्दछ।

निम्नलिखित परीक्षणहरूले जाँच गर्न सक्छन् तपाईंको जिगर सही ढ properly्गले काम गरिरहेको छ कि भनेर जाँच गर्न सक्दछ:

• एल्बमिन रक्त परीक्षण
• लिभर प्रकार्य परीक्षणहरू (सीरम क्षारीय फास्फेटसेस सब भन्दा महत्त्वपूर्ण छ)
• प्रोथ्रोम्बिन समय (PT)
• कोलेस्ट्रॉल र लिपोप्रोटिन रक्त परीक्षण

अन्य परीक्षणहरू जसले कलेजोको गम्भीर रोगलाई कसरी समावेश गर्न सक्छ भनेर मापन गर्न मद्दत गर्न सक्छ:

• रगतमा इम्यूनोग्लोबुलिन एम स्तर
• कलेजो बायोप्सी
• एंटी-माइटोकॉन्ड्रियल एन्टिबडीहरू (परिणामहरू about 95% मामिलामा सकारात्मक छन्)
• विशेष प्रकारको अल्ट्रासाउन्ड वा एमआरआई जसले दाग टिशूको मात्रा मापन गर्दछ (जसलाई ईलास्टोग्राफी भनिन्छ)
• चुम्बकीय अनुनाद चोलांगियोप्याक्रिएटोग्राफी (एमआरसीपी)

उपचारको लक्ष्य लक्षणहरू कम गर्न र जटिलताहरूलाई रोक्नु हो।

Cholestyramine (वा colestipol) खुजली कम गर्न सक्छ। Ursodeoxycholic एसिड रक्तप्रवाहबाट पित्त हटाउन सुधार गर्न सक्दछ। यसले केही व्यक्तिमा बाँच्नलाई सुधार गर्न सक्छ। ओबेटिचोलिक एसिड (Ocaliva) भन्ने नयाँ औषधि पनि उपलब्ध छ।

भिटामिन प्रतिस्थापन थेराइले भिटामिन ए, के, ई र डीलाई पुनर्स्थापित गर्दछ, जुन फ्याट स्टूलमा हराउँछ। क्याल्शियम पूरक वा अन्य हड्डी औषधिहरू कमजोर वा नरम हड्डीहरूलाई रोक्न वा उपचार गर्न थप्न सकिन्छ।

कलेजो असफलताको दीर्घकालीन अनुगमन र उपचार आवश्यक छ।

कलेजो विफलता देखा पर्नु अघि यो गरेको छ भने कलेजो प्रत्यारोपण सफल हुन सक्छ।

परिणाम फरक हुन सक्छ। यदि सर्त उपचार गरिएको छैन भने, अधिकांश व्यक्ति कलेजो प्रत्यारोपण बिना नै मर्दछन्। करीव एक चौथाई मानिसहरु लाई १० बर्ष देखि रोग लागेको छ भने कलेजोमा विफलता हुन्छ। डाक्टरहरूले अब ट्रान्सप्लान्ट गर्न उत्तम समयको पूर्वानुमान गर्न सांख्यिकीय मोडेल प्रयोग गर्न सक्दछन्। अन्य रोगहरू, जस्तै हाइपोथायरायडिज्म र रक्ताल्पता, विकसित गर्न सक्छ।

प्रगतिशील सिरोसिसले कलेजोको विफलता निम्त्याउन सक्छ। जटिलताहरूले समावेश गर्न सक्दछ:

• रक्तस्राव
• दिमागमा क्षति (इन्सेफलोपथी)
• फ्लुइड र इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन
• किडनी असफलता
• मालाब्सर्प्शन
• कुपोषण
• नरम वा कमजोर हड्डीहरू (अस्थिरोग वा ओस्टियोपोरोसिस)
• जलोदर (पेटको गुहामा तरल पदार्थ निर्माण)
• कलेजोको क्यान्सरको जोखिम बढ्यो

तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि तपाईंसँग हुनुहुन्छ भनेः

• पेटमा सूजन
• मलमा रगत
• भ्रम
• काण्ड
• छालाको खुजली जुन गइदैन र अन्य कारणहरूसँग सम्बन्धित हुँदैन
• रगत बान्ता

प्राथमिक बिलीरी कोलांगिटिस; पीबीसी

• सिरोसिस - डिस्चार्ज

• पाचन प्रणाली
• पित्त पथ

ईटन जेई, लिन्डर केडी। प्राथमिक बिलीरी कोलांगिटिस। मा: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds। स्लिसेन्जर र फोर्डट्रानको गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल र यकृत रोग। ११ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२१: अध्या।

फोजेल ईएल, शर्मन एस पित्ताशय र पित्त नलिका रोगहरू। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या .१6।।

बत्तीहरू LW। कलेजो: गैर-नियोप्लास्टिक रोगहरू। मा: गोल्डब्लम जेआर, लैम्प्स एलडब्ल्यू, म्याकेने जेके, मायर्स जेएल, ईडीहरू। रोसाई र एकरम्यान सर्जिकल प्याथोलॉजी। ११ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या।

स्मिथ ए, बाउमगार्टनर के, बोसिटिस सी सिरोसिस: निदान र व्यवस्थापन। म फेम फिजीशियन हुँ। २०१; १०० (१२): 9 75--770०। PMID: 8१845777766 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/