स्क्लेरोसिंग कोलांगिटिस

स्क्लेरोसिंग कोलाng्जाइटिसले कलेजो भित्र र बाहिर पित्त नलिकाको सूजन (दाह), दाग, र विनाशलाई जनाउँछ।

यस अवस्थाको कारण प्रायः केसहरूमा अज्ञात छ।

यो रोग मानिसमा देख्न सकिन्छ:

• आंत्रशोषित आंत्र रोग (IBD) जस्तै अल्सरेटिव कोलाइटिस र क्रोहन रोग
  
• स्वत: प्रतिरोध विकारहरू
• जीर्ण अग्नाशयशोथ (फुलेको अग्नाशय)
• सार्कोइडोसिस (एक रोग जसले शरीरको विभिन्न भागहरूमा सूजन गराउँछ)

आनुवंशिक कारक पनि जिम्मेवार हुन सक्छ। स्क्लेरोसिंग कोलान्जाइटिस पुरुषहरूमा महिलाको तुलनामा धेरैजसो देखा पर्दछ। बच्चाहरूमा यो विकार विरलै हुन्छ।

स्क्लेरोसिंग कोलांगिटिसको कारण पनि हुन सक्छ:

• Choledocholithiasis (पित्त नलीमा पित्तस्थल)
• कलेजो, gallbladder, र पित्त नलिका मा संक्रमण

पहिलो लक्षण सामान्यतया:

• थकान
• खुजली
• छाला र आँखा पहेलो (पीलिया)

यद्यपि, केहि व्यक्तिहरूमा कुनै लक्षणहरू छैनन्।

अन्य लक्षणहरूले समावेश गर्न सक्छन्:

• ठूलो कलेजो
• ठूलो प्लीहा
• भोक कम गर्नु र वजन घटाउनु
• कोलांगिटिसको एपिसोड दोहोर्याउनुहोस्

जहाँसम्म कोही व्यक्तिहरूमा लक्षणहरू छैनन्, रगत परीक्षणले देखाउँदछ कि उनीहरूले लि liver्गको असामान्य कार्य गर्दछन्। तपाईको स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले हेर्नेछ:

• रोगहरूले समान समस्या निम्त्याउँछ
• रोग जुन प्राय: यो अवस्थाको साथ देखा पर्दछ (विशेष गरी आईबीडी)
• Gallstones

कोलाng्जाइटिस देखाउने टेस्टहरूले समावेश गर्दछ:

• पेटको सीटी स्क्यान
• पेटको अल्ट्रासाउन्ड
• एन्डोस्कोपिक रेट्रोग्रेड cholangiopancreatography (ERCP)
• कलेजो बायोप्सी
• चुम्बकीय अनुनाद चोलांगियोप्याक्रिएटोग्राफी (एमआरसीपी)
• पर्कुटेनियस ट्रान्सेपेटिक कोलांगीग्राम (पीटीसी)

रक्त परीक्षणहरूमा कलेजो इन्जाइमहरू (कलेजो प्रकार्य परीक्षणहरू) समावेश हुन्छ।

औषधी जुन प्रयोग हुन सक्छ:

• Cholestyramine (जस्तै Prevalite रूपमा) खुजली उपचार गर्न
• Ursodeoxycholic एसिड (ursodiol) कलेजो प्रकार्य सुधार गर्न
• फ्याट-घुलनशील भिटामिन (D, E, A, K) रोगबाट हराएको कुरा बदल्नको लागि
• पित्त नलिका संक्रमणहरूको उपचार गर्न एन्टिबायोटिक

यी शल्य प्रक्रियाहरू गर्न सकिन्छ:

• संकुचन खोल्नको लागि अन्तमा बेलुनको साथ लामो, पातलो ट्यूब सम्मिलित गर्दै (एन्डोस्कोपिक बेलुन डायरेशन सख्त)
• पित्त नलिका को प्रमुख साँघुरो (सख्त) को लागी एक नाली वा ट्यूब को प्लेसमेन्ट
• प्रोक्टोकोलेटोमी (कोलोन र मलाशय को हटाउने, जो दुवै दुबै अल्सरिएट कोलाइटिस र स्क्लेरोसिंग कोलांगिटिस हो) को लागि प्राथमिक स्क्लेरोसिंग कोलांगिटिस (PSC) को प्रगतिमा असर गर्दैन।
• कलेजो प्रत्यारोपण

मान्छेहरू कत्तिको राम्ररी गर्छन फरक हुन्छ। यो रोग समयसँगै बिग्रँदै जान्छ। कहिलेकाँही मानिसहरू विकास गर्दछन्:

• जलोदर (पेट र पेटका अंगहरूका बीचको खाली स्थानमा तरलताको निर्माण) र प्रकारहरू (विस्तारित शिरा)
• बिलीरी सिरोसिस (पित्त नलिका को सूजन)
• कलेजो असफलता
• लगातार पीलिया

केही व्यक्ति पित्त नलिकाको संक्रमण विकास गर्दछ जुन फर्किन्छ।

यस अवस्थाको साथ व्यक्तिमा पित्त नलिका (कोलांगियोकार्सिनोमा) को क्यान्सर हुने जोखिम बढी हुन्छ। तिनीहरूलाई नियमित रूपमा लिगर इमेजि test टेस्ट र रक्त परीक्षणहरूको साथ जाँच गर्नुपर्नेछ। आईबीडी भएका मानिसहरूलाई कोलन वा मलाशयको क्यान्सर हुने जोखिम बढी हुन्छ र आवधिक कोलोनोस्कोपी हुनुपर्दछ।

जटिलतामा समावेश हुन सक्छ:

• रक्तस्राव एसोफेजियल प्रकारहरू
• पित्त नलिकाहरुमा क्यान्सर (cholangiocarcinoma)
• सिरोसिस र कलेजो असफलता
• पित्त प्रणाली को संक्रमण (cholangitis)
• पित्त नलिकाको संकुचन
• भिटामिनको कमी

प्राथमिक स्क्लेरोसिंग कोलांगिटिस; PSC

• पाचन प्रणाली
• पित्त पथ

बाउलस सी, एसिस डीएन, गोल्डबर्ग डी। प्राथमिक र माध्यमिक स्क्लेरोसिंग कोलांगिटिस। In: सान्याल एजे, बॉयर टीडी, Lindor KD, Terrault NA, eds। जाकिम र बॉयरको हेपेटोलोजी। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या। 43।।

रस एएस, Kowdley KV। प्राथमिक स्क्लेरोसिंग कोलांगिटिस र आवर्ती प्योजेनिक कोलांगिटिस। मा: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds। स्लिसेन्जर र फोर्डट्रानको जठरांत्र र यकृत रोग: पाथोफिजियोलोजी / डायग्नोसिस / व्यवस्थापन। १० औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर Saunders; २०१:: अध्या। 68।

Zyromski NJ, पिट HA। प्राथमिक स्क्लेरोसिंग कोलांगिटिसको व्यवस्थापन। मा: क्यामरन जेएल, क्यामरन एएम, ईडीहरू। वर्तमान सर्जिकल थेरापी। १२ औं एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: 3 453-458।