बहु endocrine neoplasia (MEN) I

मल्टिपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया (MEN) प्रकार I एक रोग हो जसमा एक वा बढी अन्तःस्रावी ग्रंथिहरू ओभरक्टिभ हुन्छन् वा ट्यूमर बनाउँदछन्। यो परिवारहरु मार्फत पारित गरिएको छ।

प्राय जसो संलग्न हुने इन्डोक्राइन ग्रन्थीहरू:

• Pancreas
• प्याराथाइरोड
• पिट्यूटरी

MEN म एउटा जीनमा भएको त्रुटिको कारणले हुन्छ कि मेनिन भनिने प्रोटीनको लागि कोड बोक्दछ। सर्तले विभिन्न ग्रन्थीहरूको ट्युमर एकै व्यक्तिमा देखा पर्दछ, तर आवश्यक छैन एकै समयमा।

यो अव्यवस्था कुनै पनि उमेरमा हुन सक्छ, र यसले पुरुष र महिलालाई समान रूपमा प्रभाव पार्दछ। यस विकारको पारिवारिक इतिहासले तपाईंको जोखिम बढाउँछ।

लक्षण व्यक्तिबाट अर्को व्यक्तिमा फरक हुन्छ, र कुन ग्रन्थी संलग्न छ त्यसमा निर्भर गर्दछ। तिनीहरूले समावेश गर्न सक्छन्:

• पेट दुख्ने
• चिन्ता
• कालो, ट्यारी मल
• खाना पछि फूलेको महसुस
• माथिल्लो पेट वा तल्लो छातीमा जलेको, दुखाई, वा भोकमरी असुविधा जुन एन्ट्यासीडहरू, दूध, वा खानाले राहत दिन्छ।
• यौन रुचि कम भयो
• थकान
• टाउको दुखाई
• मासिक धर्म अभाव (महिलामा)
• भोक कम गर्नु
• शरीर वा अनुहारको कपाल (पुरुषहरूमा) को घाटा
• मानसिक परिवर्तन वा भ्रम
• मांसपेशी दुख्ने
• मतली र बान्ता
• चिसो प्रति संवेदनशीलता
• अनजाने वजन घटाउने
• दृष्टि समस्याहरु
• कमजोरी

स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले एक शारीरिक परीक्षा प्रदर्शन गर्दछ र तपाईंको मेडिकल ईतिहास र लक्षणहरूको बारेमा प्रश्नहरू सोध्छ। निम्न परीक्षणहरू गर्न सकिन्छ:

• रक्त कोर्टिसोल स्तर
• पेटको CT स्क्यान
• टाउकोको CT स्क्यान
• उपवास रगतमा चिनी
• आनुवंशिक परीक्षण
• इन्सुलिन परीक्षण
• पेटको एमआरआई
• टाउको को एमआरआई
• सीरम adrenocorticotropic हार्मोन
• सीरम क्याल्सियम
• सीरम फोलिकिल उत्तेजक हार्मोन
• सीरम ग्यास्ट्रिन
• सीरम ग्लूकागन
• सीरम luteinizing हार्मोन
• सीरम प्याराथाइरोड हार्मोन
• सीरम प्रोल्याक्टिन
• सीरम थाइरोइड उत्तेजक हार्मोन
• घाँटी को अल्ट्रासाउन्ड

रोग ग्रन्थि हटाउन शल्य चिकित्सा अक्सर छनौट को उपचार हो। ब्रोमोक्रिप्टिन भनिने औषधि पिट्यूटरी ट्यूमरको लागि शल्यक्रियाको सट्टा प्रयोग गर्न सकिन्छ जसले हर्मोन प्रोल्याक्टिन विमोचन गर्दछ।

प्याराथाइरोइड ग्रंथिहरू, जसले क्याल्सियम उत्पादन नियन्त्रण गर्दछ, हटाउन सकिन्छ। यद्यपि शरीरलाई यी ग्रन्थिहरूबिना क्याल्सियमको स्तर नियन्त्रित गर्न गाह्रो छ, त्यसैले प्राय प्याराथायरॉइड हटाउने काम प्रायः केसहरूमा हुँदैन।

औषधि केहि ट्यूमर (गैस्ट्रिनोमास) को कारण अत्यधिक पेट एसिड उत्पादन घटाउन र अल्सरको जोखिम कम गर्न उपलब्ध छ।

हर्मोन रिप्लेसमेन्ट थेरापी दिइन्छ जब सम्पूर्ण ग्रन्थिहरू हटाइन्छ वा पर्याप्त हर्मोनहरू उत्पादन गर्दैन।

पिट्युटरी र प्याराथाइरोइड ट्यूमर सामान्यतया नानकान्सरस (सौम्य) हुन्छन्, तर केहि अग्न्याशय ट्यूमर क्यान्सर (घातक) र कलेजोमा फैलिन्छ। यसले आयु प्रत्याशा कम गर्न सक्छ।

पेप्टिक अल्सर रोग, कम रगतमा चिनी, रगतमा अधिक क्याल्शियम, र पिट्यूटरी डिसफंक्शनका लक्षणहरूले उचित उपचारको लागि राम्रो प्रतिक्रिया दिन्छ।

ट्यूमर फिर्ता आउन सक्छ। लक्षण र जटिलताहरु कुन ग्रन्थी संलग्न छन् मा निर्भर गर्दछ। तपाइँको प्रदायक द्वारा नियमित चेक अप आवश्यक छ।

तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि तपाईं MEN I का लक्षणहरू देख्नुहुन्छ वा यस सर्तको पारिवारिक इतिहास छ।

यस अराजकबाट प्रभावित व्यक्तिहरूको नजिकका आफन्तहरूको जाँच गर्न सिफारिस गरिन्छ।

वर्मर सिन्ड्रोम; MEN I

• अन्तःस्रावी ग्रंथिहरु

राष्ट्रीय व्यापक क्यान्सर नेटवर्क वेबसाइट। ओन्कोलजी (एनसीसीएन गाईडेन्स) मा क्लिनिकल अभ्यास दिशानिर्देशहरू: न्यूरोएन्डोक्राइन ट्यूमर। संस्करण १.२०।। www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf। मार्च,, २०१ 2019 अपडेट गरिएको। पहुँच March मार्च, २०२०।

नेवे पीजे, थाकर आरभी। बहु endocrine नियोप्लासिया। इन: मेलमेड एस, अउचस आरजे, गोल्डफाइन एबी, कोएनिग आरजे, रोजेन सीजे, ईडीहरू। एन्डोक्राइनोलजीको विलियम्स पाठ्यपुस्तक। १th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: 42२

Nieman LK, Spiegel AM। बहुभुज विकारहरू। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या। २१8।

Thakker RV। बहु endocrine नियोप्लासिया प्रकार १। ईन: जेम्ससन जेएल, डी ग्रोट एलजे, डे Kretser डीएम, एट अल, एड्स। एन्डोक्रिनोलजी: वयस्क र पेडियाट्रिक। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर Saunders; २०१:: अध्या .१88।