Myelofibrosis

माईलोफिब्रोसिस अस्थि मज्जाको एक विकार हो जसमा मज्जा तन्तुमय दाग टिश्युद्वारा प्रतिस्थापित हुन्छ।

हड्डीको मज्जा तपाईको हड्डी भित्रको नरम र फ्यात्त टिश्यू हो। स्टेम सेलहरू हड्डीको मज्जामा अपरिपक्व कोशिका हुन् जुन तपाईंको सबै रक्त कोषहरूमा विकास हुन्छन्। तपाईंको रगत बनेको छ:

• रातो रक्त कोशिका (जसले तपाईको टिश्युहरूमा अक्सिजन बोक्छ)
• सेतो रक्त कोशिका (जो संक्रमण संग लड्न)
• प्लेटलेट्स (जसले तपाईंको रगत क्लोट गर्न सहयोग गर्दछ)

जब अस्थि मज्जा दाग लाग्छ, यसले पर्याप्त रक्त कोषहरू बनाउन सक्दैन। एनीमिया, रक्तस्राव समस्याहरू, र संक्रमणको लागि उच्च जोखिम देखा पर्न सक्छ।

नतिजा स्वरूप, कलेजो र प्लीहाले यी केही रक्त कोषहरू बनाउने प्रयास गर्छन्। यसले यी अ organs्गहरू फूल्छ।

माईलोफिब्रोसिसको कारण प्रायः अज्ञात हुन्छ। त्यहाँ कुनै ज्ञात जोखिम कारकहरू छैनन्। जब यो हुन्छ, often० बर्ष भन्दा माथिका मानिसहरूमा यो बिस्तारै विकास हुन्छ। महिला र पुरुषहरू समान रूपमा प्रभावित हुन्छन्। अश्कनाजी यहूदीहरूमा यो अवस्थाको बढ्दो घटना रहेको छ।

रगत र हड्डी मज्जा क्यान्सर, जस्तै माईलोडस्प्लास्टिक सिन्ड्रोम, ल्यूकेमिया, र लिम्फोमा पनि हड्डी मज्जा दाग को कारण हुन सक्छ। यसलाई माध्यमिक माईलोफिब्रोसिस भनिन्छ।

लक्षणहरूले निम्न मध्ये कुनै समावेश गर्न सक्दछ:

• पेट समाप्त हुनु, दुखाई, वा खाना समाप्त गर्नु अघि पूर्ण महसुस (विस्तारित प्लीहाको कारण)
• हड्डी दुखाई
• सजिलो रक्तस्राव, चोट लागेको
• थकान
• संक्रमण हुने सम्भावना बढेको छ
• हल्का छाला
• व्यायाम संग सास फेर्न
• तौल घट्नु
• रात्री पसिना
• कम ग्रेड ज्वरो
• ठूलो कलेजो
• सुख्खा खोकी
• छालाको छाला

स्वास्थ्य सेवा प्रदायक एक शारीरिक परीक्षा प्रदर्शन र लक्षणहरु को बारे मा सोध्नेछ।

टेस्टहरू जुन गर्न सकिन्छ:

• रगत कोषहरूको विभिन्न प्रकारको जाँच गर्न रगत स्मीयरको साथ पूर्ण गणना गणना (CBC)
• ऊतक क्षति नाप्ने (LDH एन्जाइम स्तर)
• आनुवंशिक परीक्षण
• अस्थि मज्जा बायोप्सी अवस्था पत्ता लगाउन र हड्डी मज्जा क्यान्सर जाँच गर्न

बोन मज्जा वा स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्टले लक्षणहरू सुधार गर्न सक्छ, र रोग निको पार्न सक्छ। यो उपचार सामान्यतया युवाका लागि मानिन्छ।

अन्य उपचारमा समावेश हुन सक्छ:

• रक्ताधान र एनीमिया सुधार गर्न औषधि
• विकिरण र कीमोथेरापी
• लक्षित औषधिहरू
• प्लीहा (splenectomy) को हटाउने यदि सुन्निने लक्षणहरूको कारण, वा रक्ताल्पता को साथ मद्दत को लागी

जसै यो रोग बढ्दै जान्छ, हड्डीको मज्जा बिस्तारै काम गर्न रोकिन्छ। कम प्लेटलेट गणना सजिलो रक्तस्राव हुन जान्छ। प्लीहा सूजन र रक्तअल्पता संगै खराब हुन सक्छ।

प्राथमिक माईलोफाइब्रोसिसका साथ बाँच्ने मानिसहरु लाई करिब। बर्ष हो। तर केहि मानिसहरु दशकहरु सम्म जीवित छ।

जटिलतामा समावेश हुन सक्छ:

• तीव्र माईलोजेनस ल्युकेमियाको विकास
• संक्रमण
• रक्तस्राव
• रक्तको थक्का
• कलेजो असफलता

तपाईंको प्रदायकसँग अपोइन्टमेन्ट बनाउनुहोस् यदि तपाईंसँग यो अस्वस्थताका लक्षणहरू छन्। अनियन्त्रित रक्तस्राव, सास फेर्न वा पीलिया (पहेलो छाला र आँखाको गोरों) को लागी तुरन्त चिकित्सा स्याहार खोज्नुहोस् जुन झन् खराब हुन्छ।

Idiopathic myelofibrosis; मायलोइड मेटाप्लासिया; एग्नोजेनिक मायलोइड मेटाप्लासिया; प्राथमिक myelofibrosis; माध्यमिक myelofibrosis; अस्थि मज्जा - myelofibrosis

Gotlib जे Polycythemia भेरा, आवश्यक थ्रोम्बोसाइथेमिया, र प्राथमिक myelofibrosis। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या। १77।

Long NM, Kanaanagh EC। Myelofibrosis। मा: पोप टीएल, ब्लोम एचएल, बेल्ट्रान जे, मोरिसन डब्ल्यूबी, विल्सन डीजे, ईडीहरू। Musculoskeletal इमेजि।। दोस्रो संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर Saunders; २०१:: अध्या। 76।।

मस्करेन्हास जे, नजफेल्ड वी, क्रेमियन्स्काया एम, कीजनेर ए, सलामा एमई, हॉफम्यान आर प्राइमरी माईलोफिब्रोसिस। मा: होफम्यान आर, बेन्ज ईजे, सिल्बर्स्टिन ले, एट अल, एडहरू। रक्तविज्ञान: आधारभूत सिद्धान्त र अभ्यास। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: 70०