आवश्यक थ्रोम्बोसाइथेमिया

अत्यावश्यक थ्रोम्बोसाइथेमिया (ET) एक अवस्था हो जहाँ हड्डी मज्जाले धेरै प्लेटलेटहरू उत्पादन गर्दछ। प्लेटलेट्स रगतको एक अंश हुन् जसले रगत जमाउनुमा मद्दत गर्दछ।

प्लेटलेटको एक अत्यधिक उत्पादनबाट ET परिणामहरू। यी प्लेटलेटहरू सामान्य रूपमा काम गर्दैनन्, रगत कोठो र रक्तस्राव सामान्य समस्या हो। उपचार नगरिएको, ET समयसँगै बिग्रन्छ।

ET माईलोप्रोलिफरेटिव डिसआर्डरका रूपमा परिचित शर्तहरूको समूह हो। अरूले समावेश गर्दछ:

• क्रोनिक मायलोजेनस ल्युकेमिया (क्यान्सर जुन हड्डीको मज्जामा शुरू हुन्छ)
• पॉलीसिथेमिया भेरा (अस्थि मज्जा रोग जसले रक्त कोषहरूको संख्यामा असामान्य बृद्धि गर्दछ)
• प्राथमिक माईलोफिब्रोसिस (अस्थि मज्जाको विकार जसमा मज्जा तन्तुमय दाग टिश्यु द्वारा प्रतिस्थापित गरिएको छ)

ईटी भएका धेरै व्यक्तिसँग जीनको परिवर्तन (JAK2, CALR, वा MPL) हुन्छ।

मध्यम आयु वर्गका व्यक्तिहरूमा ईटी सबैभन्दा सामान्य छ। यो कम उमेरका मानिसहरू, विशेष गरी women० बर्ष भन्दा कम उमेरका महिलाहरूमा पनि देख्न सकिन्छ।

रगतको थक्काको लक्षणमा निम्न कुनै पनि समावेश हुन सक्छ:

• टाउको दुखाई (सबै भन्दा साधारण)
• झुकाव, चिसोपन, वा हात र खुट्टामा blueness
• चक्कर आउँछ वा लाइटहेड भएको महसुस हुन्छ
• दृष्टि समस्याहरु
• मिनी स्ट्रोक (क्षणिक इस्केमिक आक्रमण) वा स्ट्रोक

यदि रक्तस्राव समस्या हो भने, लक्षणहरूमा निम्न समावेश हुन सक्छ:

• सजिलो चोट र नक्कल
• जठरांत्र पथ, श्वासप्रणाली, मूत्र पथ, वा छालाबाट रक्तस्राव
• मसूड़ोंबाट रक्तस्राव
• शल्य प्रक्रियाहरू वा दाँत हटाउनबाट लामो रक्तस्राव

धेरै जसो लक्षणहरू देखा पर्नु भन्दा अगाडि ET अन्य स्वास्थ्य समस्याहरूको लागि गरिएको रगत परीक्षण मार्फत भेट्टाइन्छ।

तपाईको स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले विस्तारित कलेज वा शारीरिक जाँचमा प्वाल पनी याद गर्न सक्छन्। तपाईंको खुट्टाको औंलाहरूमा र खुट्टाहरूमा पनि असामान्य रगत प्रवाह हुन सक्छ जसले यी क्षेत्रहरूमा छालालाई क्षति पुर्‍याउँछ।

अन्य परीक्षणहरूले समावेश गर्न सक्दछ:

• अस्थि मज्जा बायोप्सी
• पूर्ण रक्त गणना (CBC)
• आनुवंशिक परीक्षण (JAK2, CALR, वा MPL जीनमा परिवर्तन हेर्न)
• युरिक एसिड स्तर

यदि तपाईंसँग जीवन-जोखिमपूर्ण जटिलता छ भने, तपाईं सँग प्लेटलेट फेरेसिस भनिने उपचार हुन सक्छ। यसले रगतमा प्लेटलेटहरू चाँडै कम गर्दछ।

दीर्घकालीन, औषधि जटिलताबाट बच्न प्लेटलेट गणनालाई कम गर्न प्रयोग गरिन्छ। सबैभन्दा धेरै प्रयोग हुने औषधिहरू हाइड्रोक्सीयूरिया, इन्टरफेरोन-अल्फा, वा एनाग्रेलाइड समावेश गर्दछ। केहि व्यक्तिहरूमा JAK2 उत्परिवर्तनका साथ, JAK2 प्रोटीनको विशिष्ट अवरोधकर्ताहरू प्रयोग गर्न सकिन्छ।

जो मानिसहरुमा थक्काको उच्च जोखिममा छ, कम खुराकमा एस्पिरिन (प्रति दिन to१ देखि १०० मिलीग्राम) थक्की एपिसोडहरू कम गर्न सक्छन्।

धेरै व्यक्तिलाई कुनै उपचारको आवश्यक पर्दैन, तर उनीहरूका प्रदायकहरूसँग नजिक हुनुपर्दछ।

परिणाम फरक हुन सक्छ। धेरै व्यक्ति जटिलता बिना लामो अवधिको लागि जान सक्छ र सामान्य आयु हुन्छ। थोरै व्यक्तिमा, रक्तस्राव र रगतको थक्काबाट जटिलताहरूले गम्भीर समस्या निम्त्याउन सक्छ।

दुर्लभ अवस्थाहरूमा, यो रोग तीव्र ल्युकेमिया वा माइलोफिब्रोसिसमा परिवर्तन हुन सक्छ।

जटिलतामा समावेश हुन सक्छ:

• तीव्र ल्युकेमिया वा माइलोफिब्रोसिस
• गम्भीर रक्तस्राव (रक्तस्राव)
• स्ट्रोक, हार्ट अट्याक, वा हात वा खुट्टामा रगतको थक्का

तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि:

• तपाईंसँग अज्ञात रक्तस्राव छ जुन यो भन्दा लामो समयसम्म जारी रहन्छ।
• तपाईले छाती दुखाइ, खुट्टा दुख्ने, भ्रम, कमजोरी, सुन्न, वा अन्य नयाँ लक्षणहरू देख्नुहुन्छ।

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइथेमिया; आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस

• रक्त कोषहरू

मस्करेन्हास जे, इआन्कू-रुबिन सी, क्रेमियन्स्काया एम, नजफेल्ड वी, हॉफम्यान आर। आवश्यक थ्रोम्बोसाइथेमिया। मा: होफम्यान आर, बेन्ज ईजे, सिल्बर्स्टिन ले, एट अल, एडहरू। रक्तविज्ञान: आधारभूत सिद्धान्त र अभ्यास। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या .२।।

टेफेरी ए पॉलीसिथेमिया भेरा, आवश्यक थ्रोम्बोसाइथेमिया, र प्राथमिक मायलोफाइब्रोसिस। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर Saunders; २०१:: अध्या .१66।