ल्याम्बर्ट-ईटन सिन्ड्रोम

लेम्बर्ट-ईटन सिन्ड्रोम (LES) एक दुर्लभ विकार हो जहाँ स्नायु र मांसपेशिहरु बीचको गल्ती संचारले मांसपेशिको कमजोरी निम्त्याउँछ।

LES एक स्वचालित प्रतिरोधक विकार हो। यसको मतलव तपाईको प्रतिरक्षा प्रणाली गल्तीले स्वस्थ कोशिका र शरीरमा ऊतकहरूलाई लक्षित गर्दछ। LES को साथ, प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पादित एन्टिबडीहरूले स्नायु कोशिकाहरूमा आक्रमण गर्दछ। यसले स्नायु कोषहरूलाई एसिटिचोलिन भन्ने रसायनको पर्याप्त रिलिज गर्न असमर्थ पार्छ। यो रासायनिक स्नायु र मांसपेशिहरु बीच आवेग प्रसारित गर्दछ। परिणाम मांसपेशी कमजोरी हो।

एलईएस क्यान्सरहरूसँग देखा पर्न सक्छ जस्तै सानो सेल फेफड़ोंको क्यान्सर वा भिटिलिगो जस्ता स्वत: प्रतिरक्षा विकारहरू, जसले छाला वर्णकको घाटा निम्त्याउँछ।

LES ले प्राय: महिलालाई भन्दा पुरुषलाई असर गर्छ। घटनाको सामान्य उमेर करीव 60० बर्ष हो। LES बच्चाहरूमा दुर्लभ हुन्छ।

कमजोरी वा आन्दोलनको घाटा जो अधिक वा कम गम्भीर हुन सक्छ, सहित:

• सीढी चढाई, हिड्न, वा सामान उठाउँदा कठिनाई
• मांसपेशी दुख्ने
• टाउको को Drooping
• हातहरू बसिरहेको वा झुटो स्थितिबाट उठ्नको लागि प्रयोग गर्न आवश्यक पर्दछ
• कुरा गर्न समस्या
• च्युइंग वा निगलनेमा समस्या, जसमा ग्यागिंग वा दलाली समावेश हुन सक्छ
• दृष्टि परिवर्तनहरू, जस्तै धमिलो दृष्टि, डबल दृष्टि, र स्थिर आँखा राख्ने समस्या

LES मा कमजोरी सामान्यतया हल्का हुन्छ। खुट्टाका मांसपेशीहरू प्रायः प्रभावित हुन्छन्। व्यायाम पछि कमजोरी सुधार हुन सक्छ, तर लगातार मेहनत केहि केसहरु मा थकान हुन्छ।

स्नायु प्रणालीको अन्य भागहरूसँग सम्बन्धित लक्षणहरू प्राय: देखा पर्दछ, र समावेश:

• रक्तचाप परिवर्तन हुन्छ
• खडा हुँदा चक्कर
• सुख्खा मुख
• इरेक्टाइल डिसफंक्शन
• सुख्खा आँखा
• कब्ज
• पसीना कम भयो

स्वास्थ्य सेवा प्रदायक एक शारीरिक परीक्षा प्रदर्शन र लक्षणहरु को बारे मा सोध्नेछ। परीक्षा देखाउन सक्छ:

• रिफ्लेक्स कम भयो
• मांसपेशीय टिशूको सम्भावित घाटा
• कमजोरी वा पक्षाघात जुन गतिविधिको साथ अलि राम्रो हुन्छ

LES लाई निदान गर्न र निश्चित गर्न मद्दत पुर्‍याउन सक्छ:

• रक्त परीक्षण एन्टिबडीहरू खोज्नका लागि स्नायुहरूमा आक्रमण गर्छन्
• इलेक्ट्रोमियोग्राफी (EMG) मांसपेशी फाइबरको स्वास्थ्य परीक्षण गर्न
• स्नायु चालन वेग (NCV) तंत्रिका साथ विद्युत गतिविधि को गति परीक्षण गर्न

सीटी स्क्यान र छाती र पेटको एमआरआई, त्यसपछि धूम्रपान गर्नेहरूलाई ब्रन्कोस्कोपी दिइन्छ क्यान्सरलाई बाहिर राख्न। पीईटी स्क्यान पनि गर्न सकिन्छ यदि फोक्सोको ट्यूमरको शंका छ भने।

उपचारको मुख्य लक्ष्यहरू:

• कुनै पनि अन्तर्निहित विकारहरू पहिचान गर्नुहोस् र उपचार गर्नुहोस्, जस्तै फोक्सोको क्यान्सर
• कमजोरीसँग मद्दत गर्न उपचार दिनुहोस्

प्लाज्मा एक्सचेन्ज, वा प्लाज्माफेरेसिस एक यस्तो उपचार हो जसले शरीरबाट स्नायु फंक्शनमा हस्तक्षेप गर्ने कुनै हानिकारक प्रोटीन (एन्टिबडीज) हटाउँछ। यसमा एन्टिबडीहरू भएको रगत प्लाज्मा हटाउनु समावेश छ। अन्य प्रोटिनहरू (जस्तै एल्बमिन) वा दान गरिएको प्लाज्मा त्यसपछि शरीरमा निहित हुन्छन्।

अर्को प्रक्रियामा इंट्रावेनस इम्युनोग्लोबुलिन (IVIg) को प्रयोग गरी ठूलो मात्रामा सहयोगी एन्टिबडीहरू सीधा रक्तप्रवाहमा बिसाउन प्रयोग गर्दछ।

प्रयास गर्न सकिने औषधीहरूले समावेश गर्दछ:

• औषधि जसले प्रतिरक्षा प्रणालीको प्रतिक्रियालाई दबाउँछ
• मांसपेशी टोन सुधार गर्नको लागि एन्टिकोलिनेस्टेरास औषधिहरू (यद्यपि यो एक्लै दिएमा धेरै प्रभावकारी हुँदैन)
• ड्रग्स जसले स्नायु कोशिकाबाट एसिटिल्कोलीनको रिलीज बढाउँछ

अन्तर्निहित रोगको उपचार गरेर, प्रतिरक्षा प्रणालीलाई दबाएर, वा एन्टिबडीहरू हटाएर LES को लक्षणहरू सुधार गर्न सक्दछ। यद्यपि, paneeoplastic LES ले उपचारलाई राम्रो प्रतिक्रिया दिन सक्दैन। (प्याराओनप्लास्टिक एलईएस लक्षणहरू ट्यूमरमा परिवर्तन गरिएको प्रतिरक्षा प्रणालीको कारण हो)। मृत्यु अन्तर्निहित द्वेषको कारण हो।

LES को जटिलतामा समावेश हुन सक्छ:

• सास फेर्न कठिनाई, श्वास विफलता सहित (कम सामान्य)
• निगल्न गाह्रो छ
• संक्रमण, जस्तै निमोनिया
• झरनाबाट चोटपटक र समन्वयको साथ समस्याहरू

LES को लक्षणहरू विकास भएको खण्डमा तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस्।

Myasthenic सिन्ड्रोम; ईटन-लम्बर्ट सिन्ड्रोम; लेम्बर्ट-ईटन माईस्थेनिक सिन्ड्रोम; LEMS; LES

• सतही पूर्वकालका मांसपेशीहरू

इभोली ए, भिन्सेन्ट ए न्यूरोमस्कुलर ट्रान्समिशनको विकार। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: 39 4।।।

Moss He। पलक र अनुहारको स्नायु विकारहरू। मा: लियु जीटी, भोल्पे एनजे, ग्यालटा एसएल, ईडीहरू। लियू, भोल्पे, र Galetta गरेको न्यूरो-नेत्र विज्ञान। तेस्रो संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या .१।।

Sanders DB, Guptill JT। न्यूरोमस्कुलर प्रसारणको विकार। इन: डारॉफ आरबी, जानकोभिक जे, माजिओटा जेसी, पोमेरोए एसएल, ईडीहरू। क्लिनिकल अभ्यासमा ब्राडलीको न्यूरोलोजी। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या।