Myasthenia gravis

Myasthenia gravis एक neuromuscular डिसअर्डर हो। न्यूरोमस्कुलर डिसआर्डरहरूमा मांसपेशिहरु र नसहरु सम्मिलित छ कि उनीहरुलाई नियन्त्रण गर्छन्।

Myasthenia gravis एक प्रकारको स्वचालित प्रतिरोध विकार हो भनेर विश्वास गरीन्छ। एक प्रतिरक्षा प्रणाली गडबडी तब हुन्छ जब प्रतिरक्षा प्रणाली गल्तीले स्वस्थ टिश्यूलाई आक्रमण गर्दछ। एन्टिबडीहरू शरीरको प्रतिरक्षा प्रणालीबाट बने प्रोटीनहरू हुन्छन् जब यसले हानिकारक पदार्थहरू पत्ता लगाउँदछ। जब प्रतिरक्षा प्रणालीले गल्तीले स्वस्थ टिश्यूहरूलाई हानिकारक पदार्थ मान्दछ, जस्तै एन्टीबॉडीहरू उत्पादन गर्न सकिन्छ माइस्थेनिया ग्र्याभिसको मामलामा। मायास्थेनिया ग्रेभिस भएका मानिसहरूमा शरीरले एन्टिबडीहरू उत्पादन गर्छ जसले स्नायु कोषहरूलाई स्नायु कोशिकाबाट सन्देशहरू (न्यूरोट्रान्समिटरहरू) लिनबाट रोक्छ।

केहि अवस्थाहरूमा, मायास्थेनिया ग्रेभिस थाइमस (प्रतिरक्षा प्रणालीको एक अंग) को ट्यूमरसँग जोडिएको छ।

Myasthenia gravis कुनै पनि उमेर मा मानिसहरूलाई असर गर्न सक्छ। यो युवा महिला र बुढा पुरुषहरु मा अधिक सामान्य छ।

Myasthenia gravis स्वैच्छिक मांसपेशिहरु को कमजोरी को कारण दिन्छ। यी मांसपेशीहरू हुन् जुन तपाईं नियन्त्रण गर्न सक्नुहुन्छ। मुटु र पाचन पथको स्वायत्त मांसपेशीहरू प्रायः प्रभाव हुँदैन। मायास्थेनिया ग्रीसको मांसपेशी कमजोरी गतिविधिसँगै बिग्रन्छ र आरामसँगै सुधार गर्दछ।

यस मांसपेशीको कमजोरीले विभिन्न लक्षणहरू निम्त्याउन सक्छ:

• छाती पर्खालको मांसपेशीहरूको कमजोरीका कारण सास फेर्न कठिनाई
• च्युइंग वा निगल्ने कठिनाई, बारम्बार ग्यागिंग, चोक गर्ने, वा drooling कारण
• कठिनाई चढाई सीढीहरू, वस्तुहरू उठाउँदै, वा सिट गरिएको स्थानबाट उठ्ने
• बोल्न गाह्रो छ
• Dopoping टाउको र पलक
• अनुहार पक्षाघात वा अनुहारको मांसपेशिको कमजोरी
• थकान
• Hoarseness वा आवाज परिवर्तन
• दोहोरो दर्शन
• स्थिर टकटकी कायम गर्न कठिनाई

स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले एक शारीरिक परीक्षा प्रदर्शन गर्दछ। यसले विस्तृत स्नायु प्रणाली (न्यूरोलॉजिकल) परीक्षा समावेश गर्दछ। यसले देखाउन सक्छ:

• अनुहारको कमजोरी, आँखाको मांसपेशीको साथ सामान्यतया पहिला प्रभावित हुन्छ
• सामान्य सजगता र अनुभूति (अनुभूति)

टेस्टहरू जुन गर्न सकिन्छ:

• Acetylcholine रिसेप्टर एन्टिबडी यो रोग संग सम्बन्धित
• छातीको CT वा MRI स्क्यान ट्यूमर खोज्नको लागि
• स्नायु चालन अध्ययन अध्ययन गर्दछ कसरी छिटो विद्युतीय संकेतहरू तंत्रिका मार्फत सार्न
• इलेक्ट्रोमोग्राफी (EMG) मांसपेशिहरु र मांसपेशिहरु को नियन्त्रण कि तंत्रिका को स्वास्थ्य परीक्षण गर्न
• फुफ्फुसीय प्रकार्य परीक्षणहरू सास फेर्ने उपायहरू र फोक्सोले कति राम्ररी कार्य गरिरहेका छन्
• Edrophonium परीक्षण यदि यो औषधीले छोटो समयको लागि लक्षणहरू उलट गर्दछ भनेर हेर्न

Myasthenia gravis को लागि कुनै ज्ञात उपचार छैन। उपचारले तपाइँलाई कुनै लक्षणहरू (छुट) बिना अवधिहरू राख्न अनुमति दिन सक्छ।

जीवन शैली परिवर्तन अक्सर तपाइँ तपाइँको दैनिक गतिविधिहरु जारी राख्न मद्दत गर्दछ। निम्न सिफारिश गर्न सकिन्छ:

• दिन भर आराम गर्दै
• एक आँखा प्याच को उपयोग गरीरहेको छ भने यदि डबल भिजन समस्याग्रस्त छ
• तनाव र तातो जोखिम बेवास्ता, जसले लक्षणहरू अझ खराब बनाउन सक्छ

निर्धारित औषधीहरूले समावेश गर्दछ:

• नियोस्टिग्माइन वा पायरीडोस्टिमाइन स्नायु र मांसपेशिको बिचमा सञ्चार सुधार गर्न
• प्रेडनिसोन र अन्य औषधिहरू (जस्तै Azathioprine, cyclosporine, वा mycophenlate mofetil) प्रतिरोध प्रणाली प्रतिक्रिया दबाउन यदि तपाईंसँग गम्भीर लक्षणहरू र अन्य औषधीहरू राम्रोसँग काम गरेको छैन भने।

स situations्कट अवस्था भनेको सासको मांसपेशीहरूको कमजोरीको आक्रमण हो। यी आक्रमणहरू चेतावनी बिना हुन सक्छ जब या त धेरै वा धेरै थोरै औषधि लिइन्छ। यी आक्रमणहरू सामान्य रूपमा केहि हप्ताहरू भन्दा लामो हुन्छ। तपाईंलाई अस्पतालमा भर्ना गर्नुपर्दछ, जहाँ तपाईंलाई भ्यान्टिलेटरको साथ सास फेर्न मद्दत आवश्यक पर्दछ।

प्लाज्माफेरेसिस भनिने प्रक्रिया पनि स end्कट अन्त्य गर्न मद्दत गर्न प्रयोग गर्न सकिन्छ। यस प्रक्रियामा रगत (प्लाज्मा) को स्पष्ट हिस्सा हटाउनु समावेश छ, जसमा एन्टिबडीहरू समावेश छन्। यो दान गरिएको प्लाज्माको साथ प्रतिस्थापन गरिएको छ जुन एन्टिबडीहरू वा अन्य तरल पदार्थहरूको साथ रहित छ। प्लाज्माफेरेसिसले to देखि weeks हप्ताको लागि लक्षण घटाउन पनि मद्दत गर्दछ र प्रायः शल्य चिकित्सा अघि प्रयोग गरिन्छ।

इंट्रावेनस इम्युनोग्लोबुलिन (IVIg) भन्ने औषधि पनि प्रयोग गर्न सकिन्छ

थाइमस (थाइमेक्टमी) हटाउनको लागि शल्यक्रियाले स्थायी माफी पाउन सक्छ वा औषधिहरूको लागि कम आवश्यकता हुन सक्छ, विशेष गरी जब त्यहाँ ट्यूमर छ।

यदि तपाईंको आँखा समस्या छ भने, तपाईंको डाक्टरले दृष्टि सुधार गर्न लेन्स प्रिज्महरूको सुझाव दिन सक्छ। सर्जरी तपाईंको आँखाको मांसपेशीहरूको उपचार गर्न सिफारिस पनि गर्न सकिन्छ।

शारीरिक उपचारले तपाइँको मांसपेशिको बललाई कायम राख्न मद्दत गर्दछ। यो विशेष गरी मांसपेशीहरूको लागि महत्त्वपूर्ण छ जसले सास फेर्न समर्थन गर्दछ।

केहि औषधीहरूले लक्षणहरू बिगार्न सक्छ र यसलाई वेवास्ता गर्नुपर्छ। कुनै औषधि लिनु अघि, तपाइँको डाक्टरलाई सोध्नुहोस् कि तपाइँ लिनु ठीक छ कि छैन।

तपाईं एक myasthenia gravis समर्थन समूहमा सामेल भएर रोगको तनाव कम गर्न सक्नुहुन्छ। साझा अनुभव र समस्या भएका अरूसँग साझेदारीले तपाईंलाई एक्लो महसुस गर्न मद्दत पुर्‍याउँछ।

कुनै उपचार छैन, तर दीर्घकालीन माफी सम्भव छ। तपाईंले केहि दैनिक गतिविधिहरू प्रतिबन्ध गर्न पर्ने हुन सक्छ। व्यक्ति जसलाई केवल आँखाका लक्षणहरू (ओक्युलर मायास्थेनिया ग्रेभिस) छन्, समयको साथ सामान्य माइस्थेनिया विकास हुन सक्छ।

मायास्थेनिया ग्र्याभिस भएको महिला गर्भवती हुन सक्छ, तर होशियार जन्मपूर्व हेरचाह महत्त्वपूर्ण छ। बच्चा कमजोर हुन सक्छ र जन्म पछि केहि हप्ताको लागि औषधि आवश्यक पर्दछ, तर सामान्यतया यो विकारको विकास हुँदैन।

सर्तले जीवनलाई जोखिममा पुर्‍याउने सासको समस्याहरू निम्त्याउन सक्छ। यसलाई माईस्टेनिक स crisis्कट भनिन्छ।

मायास्थेनिया ग्र्याभिसका व्यक्तिहरूलाई थाईरोटोक्सिकोसिस, रुमेटोइड गठिया, र प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमाटोसस (ल्यूपस) जस्ता अन्य स्वचालित प्रतिरोधक विकारहरूको लागि बढी जोखिम हुन्छ।

तपाईको स्वास्थ्य सेवा प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि तपाई माईस्थेनिया ग्रेभिसको लक्षण विकास गर्नुहुन्छ भने।

आपतकालीन कोठामा जानुहोस् वा स्थानीय आपतकालीन नम्बर कल गर्नुहोस् (जस्तै 911) यदि तपाईंलाई सास फेर्न गाह्रो भएको छ वा निगलने समस्याहरू छन् भने।

न्यूरोमस्कुलर डिसअर्डर - मायास्थेनिया ग्रेभिस

• सतही पूर्वकालका मांसपेशीहरू
• Ptosis - पलक को drooping
• केन्द्रीय स्नायु प्रणाली र परिधीय स्नायु प्रणाली

चांग CWJ। Myasthenia gravis र Guillain-Barré सिंड्रोम। मा: पर्रिलो जेई, डेलिंजर आरपी, ईडीहरू। क्रिटिकल केयर मेडिसिन: वयस्कमा निदान र व्यवस्थापनका सिद्धान्तहरू। 5th औं एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या।

Sanders DB, Guptill JT। न्यूरोमस्कुलर प्रसारणको विकार। इन: डारॉफ आरबी, जानकोभिक जे, माजिओटा जेसी, पोमेरोए एसएल, ईडीहरू। क्लिनिकल अभ्यासमा ब्राडलीको न्यूरोलोजी। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या।

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al। माईस्थेनिया ग्रिभिसको प्रबन्धनका लागि अन्तर्राष्ट्रिय सहमति मार्गदर्शन: कार्यकारी सारांश। न्यूरोलजी। २०१;; (87 ()): 9१ -4-.२।। PMID: २35358833333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333