हगल्स-स्टोविन सिन्ड्रोम लक्षणहरू र उपचार

सन्तुष्ट

• लक्षण
• उपचार
• जटिलताहरु

हगल्स-स्टोभिन सिन्ड्रोम एकदम दुर्लभ र गम्भीर रोग हो जसले फुफ्फुसीय धमनीमा बहु धमनीशक्ति र जीवनको बखत गहिरो रक्त थ्रोम्बोसिसको धेरै केसहरू निम्त्याउँछ। विश्वव्यापी रूपमा यस रोगको पहिलो वर्णन भएदेखि, २०१ 2013 द्वारा people० भन्दा कम व्यक्तिहरू निदान गरिएको छ।

यो रोग आफैंमा different बिभिन्न चरणहरुमा प्रस्तुत हुन सक्छ, जहाँ पहिलो सामान्यतया थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, दोस्रो चरण फुफ्फुसीय एन्यूरिजमको साथ, र तेस्रो र अन्तिम चरण एन्यूरिज्मको फुटेर विशेषता हो जसले रक्तदोषी खांसी र मृत्यु निम्त्याउन सक्छ।

यस रोगको निदान र उपचार गर्नका लागि सबैभन्दा उचित डाक्टर रुमेटोलजिस्ट हो र यसको कारण अहिलेसम्म पूर्ण रूपमा थाहा छैन, यो विश्वास गरिन्छ कि यो प्रणालीगत भास्कुलाइटिससँग सम्बन्धित हुन सक्छ।

लक्षण

हगल्स-स्टोभिनको लक्षणमा समावेश छ:

• रगत कफ गर्दै;
• सास फेर्न गाह्रो;
• सास फेर्न को भावना;
• टाउको दुखाई
• उच्च, लगातार ज्वरो;
• स्पष्ट कारण बिना वजनको लगभग १०% को घाटा;
• पेपिल्डिमा, जुन अप्टिक प्यापिलाको एक विस्तार हो जुन मस्तिष्क भित्रको दबाबमा वृद्धि प्रतिनिधित्व गर्दछ;
• बाछोमा सूजन र गम्भीर पीडा;
• डबल दृष्टि र
• आक्षेप।

सामान्यतया हग्लस-स्टोविन सिन्ड्रोम भएको व्यक्तिमा धेरै वर्षदेखि लक्षणहरू हुन्छन् र सिन्ड्रोमलाई बेहेटको रोगसँग पनि अलमल्याउन सकिन्छ र केही अनुसन्धानकर्ताहरू यो सिन्ड्रोम वास्तवमा बहेटको रोगको अपूर्ण संस्करण हो भन्ने विश्वास गर्छन्।

यो रोग बाल्यावस्थामा कमै मात्र पत्ता लागेको हुन्छ र किशोरावस्था वा वयस्कतामा निदान गर्न सकिन्छ माथि उल्लिखित लक्षणहरू प्रस्तुत गरिसकेपछि र रक्त परीक्षण, छातीको एक्स-रे, एमआरआई वा टाउको र छातीको गणना गरिएको टोमोग्राफी जस्ता परीक्षणहरूको क्रममा डोपलर अल्ट्रासाउन्डको अतिरिक्त। रगत र मुटु परिसंचरण। त्यहाँ कुनै डायग्नोस्टिक मापदण्ड छैन र डाक्टरले यस सिन्ड्रोमलाई बेहिटको रोगसँग मिल्दोजुल्दो श suspect्का गर्नुपर्दछ, तर यसको सबै विशेषताहरू बिना।

यो सिन्ड्रोम पत्ता लागेको व्यक्तिको उमेर १२ र years 48 बर्ष बीच भिन्न हुन्छ।

उपचार

हग्लस-स्टोविन सिन्ड्रोमको उपचार एकदम विशिष्ट छैन, तर डाक्टरले कोर्टिकोस्टेरोइड्स जस्तै हाइड्रोकार्टिसोन वा प्रेडनिसोन, एन्टोकैगुलेन्ट्स जस्तै एनोक्स्यापारिन, पल्स थेरापी र इम्युनोस्प्रेसेन्ट्स जस्तै इन्फ्लिक्सिमब वा एडलिमुमबको जोखिम घटाउन सक्छ र परिणाम पनि सिफारिस गर्न सक्छ। एन्यूरिज्म र थ्रोम्बोसिस को, यस प्रकार जीवन को गुणस्तर सुधार र मृत्यु को जोखिम कम।

जटिलताहरु

हगल्स-स्टोविन सिन्ड्रोम उपचार गर्न गाह्रो हुन सक्छ र उच्च मृत्युदर छ किनकि रोगको कारण थाहा छैन र त्यसैले उपचार प्रभावित व्यक्तिको स्वास्थ्य कायम राख्न पर्याप्त नहुन सक्छ। विश्वव्यापी रूपमा पत्ता लागेका केहि केसहरू भएका कारण डाक्टरहरू प्रायः यस रोगसँग अपरिचित हुन्छन् जसले निदान र उपचारलाई अझ गाह्रो बनाउन सक्छ।

थप रूपमा, एन्टिकोगुलन्टहरू अत्यन्त सावधानीका साथ प्रयोग गर्नुपर्दछ किनभने केही अवस्थामा उनीहरु रक्तस्रावको जोखिम बढाउन सक्छन् एनीरिजम फुटेपछि र रगत चुहावट यति ठूलो हुन सक्छ कि यसले जीवनको मर्मत गर्न रोक्दछ।