बहु प्रणाली atrophy - सेरेबेलर उप प्रकार

बहु प्रणाली एट्रोफी - सेरेबेलर उपप्रकार (एमएसए-सी) एक दुर्लभ रोग हो जसले मस्तिष्कको गहिरा ठाउँहरू मेरुदण्डको हड्डीको माथिल्लो भागलाई सक्रन (एट्रोफी) गराउँछ। MSA-C ओलिवोपोन्टोसेरेबेलर एट्रोफी (ओपीसीए) को रूपमा परिचित छ।

एमएसए-सी परिवारहरु को माध्यम बाट पारित गर्न सकिन्छ (जन्मजात फारम)। यसले व्यक्तिलाई पनि ज्ञात पारिवारिक ईतिहास (छिटपुट फाराम) बिना नै असर गर्न सक्छ।

अन्वेषकहरूले केहि जीनहरू पहिचान गरे जुन यस अवस्थाको वंशानुगत रूपमा समावेश छन्।

Sporadic फारम भएका व्यक्तिहरूमा MSA-C को कारण थाहा छैन। रोग बिस्तारै बिग्रन्छ (प्रगतिशील हो)।

एमएसए-सी पुरुषहरू भन्दा महिलामा भन्दा सामान्य छ। सुरुवातको औसत उमेर years 54 बर्ष हो।

एमएसए-सीका लक्षणहरू वंशानुगत फारम भएका व्यक्तिहरूमा कलिलो उमेरबाट सुरु हुन्छ। मुख्य लक्षण बिरामीपन (अटाक्सिया) हो जुन बिस्तारै खराब हुँदै जान्छ। सन्तुलन, बोलीको स्लुरि with र हिँड्दा कठिनाईको साथ पनि समस्याहरू हुन सक्छन्।

अन्य लक्षणहरूले समावेश गर्न सक्छन्:

• असामान्य आँखा चाल
• असामान्य चाल
• आन्द्रा वा मूत्राशय समस्याहरू
• निगल्न गाह्रो छ
• चिसो हात र खुट्टा
• खडा हुँदा लाइटहेडनेस
• टाउको दुखिरहेको बेलामा ढल्किँदा आराम हुन्छ
  
• मांसपेशी कठोरता वा कठोरता, spasms, कम्पन
• स्नायु क्षति (न्यूरोपैथी)
• भोकल डोरीको spasms को कारण बोल्न र निदाउनमा समस्याहरू
• यौन समारोह समस्याहरु
• असामान्य पसीना

गहन चिकित्सा र स्नायु प्रणाली जाँच, साथै लक्षण समीक्षा र पारिवारिक इतिहास निदान गर्न आवश्यक छ।

त्यहाँ विकार को केहि रूपहरु को कारणहरु को लागी आनुवंशिक परीक्षणहरु छन्। तर, कुनै विशेष परीक्षण धेरै केसहरूमा उपलब्ध हुँदैन। मस्तिष्कको एक एमआरआईले प्रभावित मस्तिष्क संरचनाहरूको आकारमा परिवर्तन देखाउन सक्छ, विशेष गरी जब यो रोग बढ्दै जान्छ। तर यो डिसअर्डर हुनु र सामान्य एमआरआई हुनु सम्भव छ।

अन्य परीक्षणहरू जस्तै पोसिटरन उत्सर्जन टोमोग्राफी (पीईटी) अन्य सर्तहरू अस्वीकार गर्न सकिन्छ। यसमा निगल्ने अध्ययनहरू समावेश हुन सक्छ कि एक व्यक्तिले खाना र तरललाई सुरक्षित रूपमा निल्न सक्छ कि भनेर हेर्नका लागि।

एमएसए-सी को लागी कुनै खास उपचार वा उपचार छैन। उद्देश्य लक्षणहरूको उपचार गर्नु र जटिलताहरूलाई रोक्नु हो। यसले समावेश गर्न सक्छ:

• ट्रिमर औषधिहरू, जस्तै पार्किन्सन रोगका लागि
• स्पिच, व्यावसायिक र शारीरिक उपचार
• चुचुरो रोक्नका लागि तरिकाहरू
• सन्तुलन र फल्स रोक्नको लागि मद्दतको लागि हिड्ने सहयोगहरू

निम्न समूहहरूले MSA-C भएका व्यक्तिहरूको लागि संसाधन र समर्थन प्रदान गर्न सक्दछ:

• पराजित एमएसए एलायन्स - हराउना
• एमएसए गठबन्धन - www.m Multiplesystematrophy.org/msa-resources/

एमएसए-सी बिस्तारै बिग्रन्छ, र कुनै उपचार छैन। दृष्टिकोण सामान्यतया गरीब छ। तर, यो धेरै बर्ष पहिले हुन सक्छ कोही धेरै अक्षम छ।

एमएसए-सी को जटिलता शामिल:

• घाउ भइरहेको छ
• फोक्सोमा खाना इनहेलिंगबाट संक्रमण (आकांक्षा निमोनिया)
• झरनाबाट चोटपटक
• निगल्नमा कठिनाईको कारण पोषण समस्याहरू

तपाईंको स्वास्थ्य सेवा प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि तपाईंसँग MSA-C का कुनै लक्षणहरू छन्। तपाईलाई न्यूरोलोजिस्टद्वारा देख्नु पर्ने हुन्छ। यो एक डाक्टर हो जसले स्नायु प्रणाली समस्याहरूको उपचार गर्दछ।

MSA-C; सेरेबलर बहु ​​प्रणाली atrophy; ओलिवोपोन्टोसेरेबलर एट्रोफी; ओपीसीए; ओलिवोपोन्टोसेरेबेलर डिजेनेरेसन

• केन्द्रीय स्नायु प्रणाली र परिधीय स्नायु प्रणाली

सिओली एल, Krismer एफ, निकोलेटि एफ, वेनिंग GK। बहु प्रणाली एट्रोफीको सेरेबेलर उप प्रकारमा अपडेट। सेरेबेलम एटाक्सियास। २०१;; १-१-14। PMID: 26331038 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26331038/।

गिलम्यान एस, वेनिंग जीके, कम पीए, एट अल। बहु प्रणाली atrophy को निदान मा दोस्रो सहमति बयान। न्यूरोलजी। २००;; (१ ()): 7070०-676। PMID: १77२59 2 २ pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18725592/

जानकोविक जे पार्किन्सन रोग र अन्य आन्दोलन विकारहरू। इन: डारॉफ आरबी, जानकोभिक जे, माजिओटा जेसी, पोमेरोए एसएल, ईडीहरू। क्लिनिकल अभ्यासमा ब्राडलीको न्यूरोलोजी। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या।

मा एमजे। वयस्कहरूमा न्यूरोडोजेरेटिव डिसअर्डरहरूको बायोप्सी प्याथोलॉजी। मा: पेरी ए, ब्राट डीजे, ईडीहरू। प्रैक्टिकल सर्जिकल न्यूरोपैथोलजी: डायग्नोस्टिक अप्रोच। दोस्रो संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर, २०१:: अध्या .२।।

वाल्श आरआर, क्रिसमर एफ, गल्पर्न डब्ल्यूआर, एट अल। वैश्विक बहु प्रणाली एट्रोफी अनुसन्धान रोडम्याप बैठकको सिफारिसहरू। न्यूरोलजी। २०१;; (० (२):-74-82२। PMID: २ 23 २7777779 pub पबमेड.एनन्सी.एनएलएम.nih.gov/29237794/।