रेटिनाइटिस पिगमेन्टोसा

रेटिनाइटिस पिगमेन्टोसा आँखाको रोग हो जहाँ रेटिनालाई क्षति हुन्छ। रेटिना भित्री आँखाको पछाडि टिश्युको तह हो। यो तहले हल्का छविहरूलाई स्नायु स to्केतमा रूपान्तरण गर्दछ र तिनीहरूलाई मस्तिष्कमा पठाउँदछ।

रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा परिवारमा दौडिन सक्छ। यो विकार धेरै आनुवंशिक दोषहरूको कारण हुन सक्छ।

रातको दर्शन (डन्डी) लाई नियन्त्रण गर्ने कोषहरू प्रायः प्रभावित हुने सम्भावना हुन्छ। यद्यपि, केहि अवस्थाहरूमा, रेटिना शंकुकोषहरू सबैभन्दा बिग्रन्छन्। यो रोगको मुख्य संकेत रेटिनामा कालो भण्डारको उपस्थिति हो।

मुख्य जोखिम कारक retinitis pigmentosa को एक पारिवारिक इतिहास हो। यो एक दुर्लभ अवस्था हो जसले संयुक्त राज्यमा 4००० मध्ये १ जनालाई असर गर्दछ।

लक्षण प्रायः बाल्यकालमा देखा पर्दछ। यद्यपि, गम्भीर दर्शन समस्याहरू प्रारम्भिक वयस्कता भन्दा पहिले विकसित हुँदैन।

• रातमा वा कम प्रकाशमा दृष्टि कम भयो। प्रारम्भिक स्केतहरूमा अध्यारोमा घुम्न गाह्रो समय भएको हुन सक्छ।
• साइड (पेरिफेरल) दृष्टि हराउने, "सुरुnel दृश्य" को कारण।
• केन्द्रीय दृष्टि हराउने (उन्नत अवस्थामा)। यसले पढ्ने क्षमतालाई असर गर्छ।

रेटिना मूल्यांकन गर्न परीक्षण:

• रंग दृष्टि
• रेटिनाको परीक्षा नेप्थल्मोस्कोपी द्वारा विद्यार्थीहरू पछ्याए पछि
• फ्लोरोसिन एंजियोग्राफी
• इन्ट्राओक्युलर दबाव
• रेटिनामा (इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम) मा विद्युतीय गतिविधिको मापन
• Pupil रिफ्लेक्स प्रतिक्रिया
• अपवर्तन परीक्षण
• रेटिनल फोटोग्राफी
• साइड दृष्टि परीक्षण (दृश्य क्षेत्र परीक्षण)
• स्लिट बत्ती जाँच
• दृश्य तीक्ष्णता

यस अवस्थाको लागि कुनै प्रभावकारी उपचार छैन। अल्ट्राभायोलेट लाइटबाट रेटिनालाई बचाउन सनग्लास लगाउनुले दृष्टि जोगाउन सक्छ।

केही अध्ययनहरूले सल्लाह दिन्छ कि एन्टिआक्सीडन्ट्सको उपचारले (जस्तै भिटामिन ए पाल्मेटको उच्च मात्रा) ले यस रोगलाई सुस्त बनाउन सक्छ। यद्यपि, भिटामिन एको अधिक मात्रा लिनेले कलेजोमा गम्भीर समस्या निम्त्याउन सक्छ। उपचारको फाइदा कलेजोमा हुने जोखिमहरूका विरुद्ध तौल गर्नु पर्छ।

क्लिनिकल परीक्षणहरू रेटिनाइटिस पिगमेन्टोसाको लागि नयाँ उपचारहरूको मूल्या assess्कन गर्न प्रगतिमा छन्, डीएचए को उपयोग सहित, जो ओमेगा fat फ्याट्टी एसिड हो।

रेटिनामा माइक्रोचिप इम्प्लान्ट्स जस्तो अन्य उपचारहरू, जो एक माइक्रोस्कोपिक भिडियो क्यामेराको रूपमा कार्य गर्दछ, विकासको प्रारम्भिक चरणमा छ। यी उपचारहरू RP र अन्य गम्भीर आँखा सर्तसँग सम्बन्धित अन्धाको उपचारको लागि उपयोगी हुन सक्छ।

एक दर्शन विशेषज्ञले तपाईलाई दृष्टि घाटामा अनुकूल बनाउन मद्दत गर्दछ। आँखा हेरचाह विशेषज्ञलाई नियमित भ्रमण गर्नुहोस्, जसले मोतियाबिन्दु वा रेटिना सूजन पत्ता लगाउन सक्दछन्। यी दुवै समस्याहरूको उपचार गर्न सकिन्छ।

डिसअर्डर बिस्तारै बढ्नेछ। पूर्ण अन्धोपन असामान्य छ।

परिधीय र दृष्टि को केन्द्रिय घाटा समय को साथ हुनेछ।

रेटिनाइटिस पिगमेन्टोसा भएका व्यक्तिलाई अक्सर सानै उमेरमा मोतियाबिन्द हुन्छ। तिनीहरू पनि रेटिना (macular edema) को सूजन विकसित गर्न सक्छ। मोटोरेक्ट्स हटाउन सकिन्छ यदि तिनीहरूले दृष्टि हानिमा योगदान पुर्‍याउँछन्।

तपाईंको स्वास्थ्य सेवा प्रदायकलाई सम्पर्क गर्नुहोस् यदि तपाईंलाई रातको दर्शनको साथ समस्या छ वा तपाईं यस विकारको अन्य लक्षणहरू विकास गर्नुहुन्छ।

आनुवांशिक परामर्श र परीक्षणले यो निर्णय गर्न सहयोग पुर्‍याउन सक्छ कि तपाइँका बच्चाहरूलाई यस रोगको लागि जोखिम छ वा छैन।

आरपी; दृष्टि नोक्सान - आरपी; रात दृष्टि हानि - आरपी; रड कोन डिस्ट्रॉफी; परिधीय दृष्टि नोक्सान - आरपी; रतन्धो

• आँखा
• स्लिट-बत्ती परीक्षा

Cioffi GA, Liebmann JM। दृश्य प्रणाली को रोगहरु। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: 39 5।

कुक्रास CA, Zein WM, Caruso RC, Sieving PA। प्रगतिशील र 'स्थिर' विरासतमा रेटिना डीजेनेरेशनहरू। मा: यानोफ एम, डुकर जेएस, ईडीहरू। नेत्र विज्ञान। 5th औं एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या। 6.१4।

ग्रेगरी-इभान्स के, वेल्बर आरजी, पेनेसी ME। रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा र एलाइड विकारहरू। मा: सच्चाट एपी, सद्दा एसआर, हिन्टन डीआर, विल्किन्सन सीपी, विडेमान पी, एडीहरू। र्यानको रेटिना। छैठौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: .२

ओलिटस्की एसई, मार्श जेडी। रेटिना र छिटो को विकार। मा: क्लीगम्यान आरएम, सेन्ट गेमे जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम, एडीहरू। नेलसन पेडियाट्रिक्स को पाठ्यपुस्तक। २१ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: 64 .8