Hirschsprung रोग

हिर्सस्प्राung्ग रोग ठूलो आन्द्राको अवरोध हो। यो मल त्यागेर मांसपेशीहरूको कमजोर आन्दोलनको कारणले हुन्छ। यो एक जन्मजात अवस्था हो, जसको मतलब यो जन्म बाट देखिन्छ।

पेटमा मांसपेशी संकुचनले पचाएको खाना र तरलहरू आन्द्रा भित्र जान्छ। यसलाई पेरिस्टालिसिस भनिन्छ। मांसपेशी तह बीचका नसहरूले संकुचनहरू ट्रिगर गर्दछ।

हर्सस्प्राung्ग रोगमा, स्नायुहरू आन्द्राको केही भागबाट हराउँछन्। यी स्नायुहरू बिना क्षेत्रहरूले सामग्री मार्फत धक्का दिन सक्दैनन्। यसले अवरोध उत्पन्न गर्दछ। आंत्र सामग्री अवरोध पछाडि निर्माण। आन्द्रा र पेटको परिणामस्वरूप फुल्छ।

हिर्सस्प्राr्ग रोगले सबै नवजात आन्द्रा अवरोधहरूको लगभग २%% निम्त्याउँछ। यो महिलाहरूमा भन्दा पुरुषमा times पटक धेरै पटक देखा पर्दछ। हर्सस्प्राr्ग रोग कहिलेकाँही अन्य सम्पदा वा जन्मजात अवस्थाहरू, जस्तै डाउन सिन्ड्रोमसँग जोडिएको हुन्छ।

नवजात शिशु र शिशुहरूमा उपस्थित हुन सक्ने लक्षणहरू:

• मल त्यागसँग कठिनाई
• जन्म पछि चाँडै मेकोनियम पास गर्न असफल
• जन्म पछि २ pass देखि hours 48 घण्टा भित्र पहिलो स्टूल पास गर्न असफल
• अक्सर तर विस्फोटक मल
• काण्ड
• खराब खाना
• कम वजन
• बान्ता
• पानी डायरिया (नवजात मा)

ठूला बच्चाहरूमा लक्षण:

• कब्ज जुन बिस्तारै खराब हुँदै जान्छ
• मल प्रभावकारिता
• कुपोषण
• ढिलो वृद्धि
• पेट फूलियो

बच्चा ठूलो नहोउन्जेल हल्का केसहरू पत्ता लागेन।

शारीरिक परीक्षणको क्रममा स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले फुलेको पेटमा आन्द्राको लूपहरू महसुस गर्न सक्दछन्। मलाशय परीक्षणले मलाशयको मांसपेशीहरूमा कडा मांसपेशी टोन प्रकट गर्न सक्दछ।

Hirschsprung रोग निदान मद्दत गर्न प्रयोग टेस्ट समावेश हुन सक्छ:

• पेटको एक्स-रे
• गुदा म्यानोमेट्री (गुब्बारा गुदामा मा फुलेको छ क्षेत्र मा दबाव मापन गर्न को लागी)
• बेरियम एनीमा
• रेक्टल बायोप्सी

सिरियल रेक्टल सिंचाइ भनिने प्रक्रियाले आन्द्रामा दिक्क हटाउन मद्दत गर्दछ।

कोलोन को असामान्य भाग शल्य चिकित्सा को उपयोग गरी बाहिर लिनु पर्छ। सामान्यतया, मलाशय र कोलोनको असामान्य भाग हटाइन्छ। कोलोनको स्वस्थ भाग त्यसपछि तल तानिन्छ र गुदामा जोडिन्छ।

कहिलेकाँही यो एक अपरेशनमा गर्न सकिन्छ। यद्यपि यो प्राय दुई भागमा गरिन्छ। एक कोलोस्टोमी पहिले गरिन्छ। प्रक्रियाको अन्य भाग बच्चाको जीवनको पहिलो वर्षमा पछि गरिन्छ।

लक्षण शल्यक्रिया पछि अधिकांश बच्चाहरूमा सुधार वा जान्छन्। थोरै संख्यामा बच्चाहरू कब्ज वा समस्याहरू नियन्त्रण गर्न स्टूल (मलको असंयम) हुन सक्छ। बच्चाहरू जो चाँडै उपचार प्राप्त गर्दछन् वा जो आन्द्राको छोटो अंश समावेश गर्दछको राम्रो परिणाम हुन्छ।

जटिलतामा समावेश हुन सक्छ:

• आन्द्राको इन्फेलेमेसन र संक्रमण (इन्टरोकोलाइटिस) शल्यक्रिया अघि देखा पर्न सक्छ, र कहिलेकाँही १ देखि २ वर्ष पछि पहिलो। लक्षणहरू गम्भीर छन्, पेटको सुजन, गन्धको गन्ध भएको पानी डायरिया, सुस्ती, र कम खाना सहित।
• आन्द्राको छिद्र वा फुट्ने।
• छोटो आंत्र सिन्ड्रोम, एक अवस्था जसले कुपोषण र डिहाइड्रेशन निम्त्याउन सक्छ।

तपाईंको बच्चाको प्रदायक कल गर्नुहोस् यदि:

• तपाईंको बच्चाले हर्सस्प्राung्ग रोगको लक्षण विकास गर्दछ
• यस अवस्थाको लागि उपचार गरिसके पछि तपाईंको बच्चाको पेट दुख्ने वा अन्य नयाँ लक्षणहरू छन्

जन्मजात megacolon

बास LM, Wershil BK। एनाटॉमी, हिस्टोलजी, भ्रुणविज्ञान, र सानो र ठूलो आंतको विकासात्मक विसंगतिहरू। मा: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds। स्लिसेन्जर र फोर्डट्रानको ग्यास्ट्रोइंटेस्टाइनल र यकृत रोग: पाथोफिजियोलोजी / डायग्नोसिस / व्यवस्थापन। १० औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर Saunders; २०१:: अध्या। 98।।

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM। गति विकार र Hirschsprung रोग। मा: क्लाइगम्यान आरएम, सेन्ट गेम जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आर सी, विल्सन केएम, एडीहरू। नेलसन पेडियाट्रिक्स को पाठ्यपुस्तक। २१ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: 35 .8